Υγεία Αναπνευστικού Συστήματος

Αυτοάνοση πνευμονοπάθεια: Η σημαντικότητα της έγκαιρης αναγνώρισης και θεραπείας

Αναφορά περιστατικού

«Ένας άντρας που διαγνώστηκε με ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA), πριν από πέντε χρόνια, επισκέπτεται τον ρευματολόγο του για παρακολούθηση. Ευτυχώς, η αρθρίτιδα του ελέγχεται μέσω φαρμάκων. Μπορεί να περπατήσει και να κάνει όλες τις καθημερινές του δραστηριότητες, χωρίς να νιώθει πόνο. Όμως τους τελευταίους έξι μήνες, αισθάνεται δύσπνοια όταν ανεβαίνει σκάλες. Έχει επίσης έναν ενοχλητικό ξηρό βήχα. Μήπως είναι COVID-19; Αυτό αποκλείεται σε σύντομο χρονικό διάστημα, αλλά μια αξονική τομογραφία του στήθους, αποκαλύπτει πρώιμη ίνωση (ουλές) των πνευμόνων, που πιθανότατα σχετίζεται με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. «Μπορώ τελικά να περπατήσω κανονικά και τώρα δεν μπορώ να αναπνεύσω όταν περπατώ!» λέει ο απογοητευμένος ασθενής, του οποίου το επόμενο βήμα είναι μια πλήρης αξιολόγηση από έναν πνευμονολόγο».

Τι είναι η αυτοάνοση πνευμονοπάθεια;

Η εμπειρία αυτού του άνδρα, δίνει ένα παράδειγμα μιας ασυνήθιστης, αλλά πιθανής αλλαγής, που σχετίζεται με ρευματικές ή αυτοάνοσες ασθένειες, όπως:

  • Ρευματική αρθρίτιδα: Μια φλεγμονώδης ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τις αρθρώσεις.
  • Συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία): Μια διαταραχή που επηρεάζει συνήθως το δέρμα.
  • Δερματομυοσίτιδα, η οποία οδηγεί σε φλεγμονή στους μυς και στο δέρμα.
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE ή λύκος): Μια φλεγμονώδης κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει πολλά μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αρθρώσεων, των νεφρών και του δέρματος.
  • Αυτοάνοση πνευμονοπάθεια: Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των πνευμόνων και ουλές, είναι μία από τις πολλές πιθανές επιπλοκές, που επηρεάζουν διαφορετικά όργανα σε άτομα που έχουν υποκείμενη αυτοάνοση ή ρευματική νόσο.

Τι είναι η αυτοανοσία;

Το ανοσοποιητικό σύστημα, συνήθως, αποτρέπει τη μόλυνση και προστατεύει από τον καρκίνο. Ο όρος αυτοανοσία, υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου, αντιλαμβάνεται, τον δικό του σωματικό ιστό ως ξένο. Όταν συμβαίνει αυτό, το σώμα δημιουργεί μια ανοσοαπόκριση ενάντια στον εαυτό του. Τα περισσότερα άτομα με ρευματοειδή αρθρίτιδα βιώνουν τις επιπτώσεις αυτής της κατάστασης, στις αρθρώσεις τους. Ωστόσο, περίπου το 10% θα αναπτύξει συμπτωματική πνευμονοπάθεια, όπως ο ασθενής που περιγράφεται πιο πάνω.

Γιατί είναι σημαντική η άμεση αντιμετώπιση της αυτοάνοσης πνευμονοπάθειας;

Μελέτες έχουν δείξει ότι η αυτοάνοση πνευμονοπάθεια είναι μία από τις κύριες αιτίες ασθένειας και θανάτου μεταξύ ατόμων με αυτοάνοσες ασθένειες. Η πρώιμη ασθένεια ανταποκρίνεται συχνά σε αντιφλεγμονώδεις θεραπείες (για παράδειγμα με κορτικοστεροειδή). Αλλά, τα άτομα με προχωρημένη νόσο είναι πιο δύσκολο να θεραπευτούν και έχουν χειρότερα αποτελέσματα, όπως αναπηρία ή ανάγκη για οξυγόνο και σε ορισμένες περιπτώσεις χρειάζονται ακόμη και μεταμόσχευση πνευμόνων. Ωστόσο, το πόσο γρήγορα ή αργά εξελίσσεται η αυτοάνοση πνευμονοπάθεια ποικίλλει. Σε μερικούς ανθρώπους εξελίσσεται πολύ γρήγορα, ενώ άλλοι μπορεί να παρατηρήσουν μικρή ή και καθόλου επιδείνωση της ασθένειας. Για το λόγο αυτό, είναι απαραίτητη η προσεκτική παρακολούθηση από πνευμονολόγο, ο οποίος θα παρακολουθεί τη λειτουργία των πνευμόνων με τακτικές εξετάσεις.

Τι προκαλεί αυτοάνοση πνευμονοπάθεια;

Αν και δεν έχουν γίνει πολλές μελέτες, οι μελέτες που υπάρχουν ήδη, έχουν εντοπίσει μερικούς παράγοντες κινδύνου. Ο κίνδυνος αυτοάνοσης πνευμονικής νόσου, αυξάνεται σε άνδρες, καπνιστές με ορισμένα αντισώματα και γενετικούς δείκτες.

Επιπρόσθετα, οι περιβαλλοντικοί παράγοντες, η επαγγελματική έκθεση και οι ατμοσφαιρικοί ρύποι, μπορούν να παίξουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αυτοάνοσης πνευμονοπάθειας.

Τέλος, μερικά φάρμακα που προκαλούν τραυματισμό στους πνεύμονες ή μια δυσλειτουργία του οισοφάγου, που οδηγεί σε σιωπηλή αναρρόφηση στους πνεύμονες, αποτελούν παράγοντες κινδύνου.

Υπάρχουν θεραπείες για την αυτοάνοση πνευμονοπάθεια;

Υπάρχουν θεραπείες για την αυτοάνοση πνευμονοπάθεια, ωστόσο η αποτελεσματικότητα των θεραπειών αυτών ποικίλει.

Στην περίπτωση που αυτή η φλεγμονώδης νόσος γίνει αντιληπτή νωρίτερα, πριν αναπτυχθούν εκτεταμένες ουλές, τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως τα κορτικοστεροειδή, είναι πολύ βοηθητικά. Επιπλέον, η πρόληψη και η αντιμετώπιση της φλεγμονής από νωρίς, οδηγεί σε καλύτερα αποτελέσματα.

Πρόσφατα, ο FDA ενέκρινε την πιρφενιδόνη (Esbriet) και το nintedanib (Ofev) για τη θεραπεία μιας διαφορετικής ινώδους πνευμονοπάθειας, που ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF). Το Nintedanib είναι πλέον εγκεκριμένο για χρήση και σε ασθενείς με αυτοάνοση πνευμονοπάθεια. Και τα δύο φάρμακα επιβραδύνουν, αλλά δεν αντιστρέφουν την ίνωση στους πνεύμονες.

Τι μπορείτε να κάνετε εάν έχετε ρευματική ή αυτοάνοση νόσο, για να παραμείνετε όσο το δυνατόν πιο υγιείς;

Το σημαντικότερο πρώτο βήμα είναι να εξαλειφθούν τυχόν γνωστοί κίνδυνοι που μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την πνευμονική νόσο.

  • Συνεργαστείτε με το γιατρό σας και σταματήστε το κάπνισμα.
  • Εξαλείψτε τυχόν επαγγελματικές εκθέσεις ή φάρμακα που μπορεί να συμβάλλουν ή να επιδεινώσουν την πνευμονική νόσο.
  • Σάρωση CT και δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας για έγκαιρη διάγνωση

Συμπερασματικά

Εάν εμφανίσετε συμπτώματα που υποδηλώνουν αυτοάνοση πνευμονική νόσο, όπως ξηρό βήχα και δύσπνοια, μιλήστε με το γιατρό σας. Το επόμενο βήμα θα είναι η παραπομπή σε έναν πνευμονολόγο για διάγνωση και ανάπτυξη ενός προγράμματος θεραπείας για την αναστροφή ή επιβράδυνση της προόδου της πνευμονικής νόσου.