Παθολογικά

Ακρομεγαλία

Τι είναι η ακρομεγαλία;

Η ακρομεγαλία (ή μεγαλακρία) είναι μία σπάνια ορμονική πάθηση που απορρέει από υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης (GH). Η πλεονάζουσα αυξητική ορμόνη προκαλεί την υπέρμετρη ανάπτυξη σε οστά και μαλακούς ιστούς του σώματος. Τα παιδιά με την εν λόγω πάθηση έχουν μη φυσιολογικά μεγάλο ύψος. Επίσης, έχουν υπερβολικά αυξημένη ανάπτυξη των οστών. Η ακρομεγαλία επηρεάζει κυρίως τα χέρια, τα πόδια και το πρόσωπο.

Συμπτώματα Αίτια Διάγνωση Θεραπεία Επιπλοκές Πρόληψη

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας;

Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστούν εφόσον συνήθως αναπτύσσονται αργά με την πάροδο του χρόνου. Για παράδειγμα, μπορεί να παρατηρήσετε ότι σε μία περίοδο αρκετών μηνών ένα δακτυλίδι που φοράτε γίνεται όλο και πιο σφιχτό στο δάχτυλό σας έως ότου μία μέρα δεν χωρά πλέον να μπει. Επίσης, μπορεί να παρατηρήσετε ότι χρειάζεστε ένα νούμερο μεγαλύτερο στα παπούτσια σας εάν έχετε ακρομεγαλία.

Κοινά συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι τα ακόλουθα:

  • Μεγάλα σε μέγεθος οστά στο πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια
  • Υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες
  • Μεγάλο μέγεθος γνάθου ή γλώσσας
  • Προεξέχοντα υπερόφρυα τόξα
  • Πολλές οστικές άκανθες, οι οποίες είναι περισσότερο κοινές σε άτομα που είχαν μη φυσιολογική ανάπτυξη πριν την εφηβεία
  • Αύξηση βάρους
  • Διογκωμένες και επώδυνες αρθρώσεις που περιορίζουν την κίνηση
  • Κενά μεταξύ των δοντιών
  • Μακριά δάχτυλα στα χέρια και τα πόδια
  • Βραχνή και βαθιά φωνή
  • Κόπωση
  • Πονοκέφαλοι
  • Ανικανότητα ύπνου
  • Μυϊκή αδυναμία
  • Έντονη εφίδρωση
  • Έντονη οσμή σώματος
  • Διογκωμένοι σμηγματογόνοι αδένες (οι αδένες που παράγουν τα έλαια του δέρματος)
  • Παχύ δέρμα
  • Μη καρκινικοί όγκοι στο δέρμα

Θα πρέπει να επισκεφθείτε το γιατρό σας αν παρατηρήσετε ένα ή περισσότερα από τα προαναφερθέντα συμπτώματα.

Αίτια

Τι προκαλεί την ακρομεγαλία;

Η αυξητική ορμόνη αποτελεί μέρος μιας ομάδας ορμονών που ρυθμίζουν την ανάπτυξη του σώματος. Τα άτομα με ακρομεγαλία έχουν αυξημένα επίπεδα της εν λόγω ορμόνης. Η αυξητική ορμόνη επιταχύνει την ανάπτυξη των οστών και τη διόγκωση των οργάνων. Επειδή διεγείρει την ανάπτυξη, τα οστά και τα όργανα τωγν ατόμων με ακρομεγαλία είναι πολύ μεγαλύτερα από το φυσιολογικό.

Η αυξητική ορμόνη παράγεται στην υπόφυση. Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας των ΗΠΑ, περισσότερο από το 95% των ατόμων με ακρομεγαλία έχουν ένα καλοήθη όγκο που επηρεάζει την υπόφυση. Ο όγκος αυτός ονομάζεται αδένωμα. Τα αδενώματα είναι αρκετά κοινά και επηρεάζουν περίπου 17% των ανθρώπων. Στα περισσότερα άτομα οι όγκοι αυτοί δεν προκαλούν υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης, αλλά, όταν αυτό συμβαίνει, οδηγεί σε ακρομεγαλία.

Ποιος βρίσκεται σε κίνδυνο ακρομεγαλίας;

Η ακρομεγαλία μπορεί να ξεκινήσει οποιαδήποτε στιγμή μετά την εφηβεία. Ωστόσο, συνήθως παρατηρείται σε μεσήλικες. Τα άτομα δεν γνωρίζουν πάντα ότι πάσχουν από ακρομεγαλία. Οι αλλαγές στο σώμα μπορεί να συμβαίνουν αργά στην πάροδο πολλών ετών.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η ακρομεγαλία;

Πολλά άτομα με ακρομεγαλία δεν γνωρίζουν ότι πάσχουν από την πάθηση, επειδή η εμφάνιση των συμπτωμάτων είναι συνήθως αργή. Όμως, εάν ο γιατρός υποπτευθεί ότι έχετε ακρομεγαλία, θα ζητήσει εξετάσεις για την επιβεβαίωση. Η ακρομεγαλία συχνά διαγιγνώσκεται σε μεσήλικες, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία.

Εξετάσεις αίματος

Οι εξετάσεις αίματος θα καθορίσουν εάν έχετε αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης, αλλά δεν είναι πάντα ακριβείς, επειδή τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης παρουσιάζουν διακυμάνσεις καθόλη τη διάρκεια της ημέρας. Αντιθέτως, ο γιατρός θα ζητήσει ένα τεστ ανοχής στη γλυκόζη. Για αυτή την εξέταση, θα χρειαστεί να πιείτε 75 με 100 γραμμάρια γλυκόζης και στη συνέχεια θα μετρηθούν τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης. Εάν το σώμα εκκρίνει φυσιολογικά επίπεδα της ορμόνης, η υπερβολική γλυκόζη θα προκαλέσει την καταστολή της αυξητικής ορμόνης. Στα άτομα με ακρομεγαλία τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης θα παραμείνουν υψηλά.

Ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1)

Οι γιατροί επίσης μπορεί να ζητήσουν εξετάσεις για μία πρωτεΐνη που ονομάζεται ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1). Τα επίπεδα του IGF-1 θα αναδείξουν εάν υπάρχει μη φυσιολογική ανάπτυξη στο σώμα. Ο έλεγχος για IGF-1 μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της προόδου άλλων ορμονοθεραπειών.

Απεικονιστικές τεχνικές

Η ακτινογραφία ακτίνων-Χ και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να κριθούν απαραίτητες για τον έλεγχο της υπερβολικής ανάπτυξης των οστών εάν ο γιατρός υποπτεύεται ακρομεγαλία. Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μία κλινική εξέταση και θα ζητήσει και υπερηχογραφία για τον έλεγχο του μεγέθους των εσωτερικών οργάνων.

Όταν διαγνωστείτε με ακρομεγαλία, ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει μαγνητική ή αξονική τομογραφία ώστε να εντοπίσει τον όγκο στην υπόφυση και να καθορίσει το μέγεθός του. Εάν δεν βρει κάποιον όγκο στην υπόφυση, θα αναζητήσει όγκους στο θώρακα, την κοιλιακή χώρα ή την πύελο που μπορεί να προκαλούν υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης.

Τα Εθνικά Κέντρα Υγείας των ΗΠΑ εκτιμούν ότι 3 με 4 στο 1.000.000 άτομα αναπτύσσουν ακρομεγαλία κάθε χρόνο και 60 στο 1.000.000 άτομα πάσχουν από την πάθηση μία δεδομένη στιγμή. Ωστόσο, από τη στιγμή που η ακρομεγαλία συχνά δεν διαγιγνώσκεται, ο πραγματικός αριθμός των ασθενών είναι αρκετά μεγαλύτερος.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η ακρομεγαλία;

Η αντιμετώπιση της ακρομεγαλίας στηρίζεται στην ηλικία και τη γενικότερη εικόνα της υγείας σας. Οι στόχοι της θεραπείας είναι:

  • Να επιστρέψουν τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης στο φυσιολογικό
  • Να ανακουφιστεί η πίεση γύρω από οποιονδήποτε όγκο στην υπόφυση
  • Να διατηρηθεί η φυσιολογική λειτουργία της υπόφυσης
  • Να αντιμετωπιστούν οποιεσδήποτε ορμονικές ανεπάρκειες και να βελτιωθούν τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Διαφορετικοί τύποι θεραπειών μπορεί να κριθούν απαραίτητοι.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου που προκαλεί την υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης είναι η πρώτη επιλογή των γιατρών για την αντιμετώπιση της ακρομεγαλίας. Συνήθως αυτή η θεραπεία είναι γρήγορη και αποτελεσματική στη μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης και βελτιώνει τα συμπτώματα. Μία πιθανή επιπλοκή είναι η βλάβη στους ιστούς της υπόφυσης που περιβάλλουν τον όγκο. Εάν αυτό συμβεί κατά τη διάρκεια του χειρουργείου, σημαίνει ότι θα πρέπει να λαμβάνετε θεραπεία αποκατάστασης ορμονών για το υπόλοιπο της ζωής σας. Σπάνιες αλλά σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού και μηνιγγίτιδα.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική αγωγή είναι μία άλλη θεραπευτική επιλογή που συχνά χρησιμοποιείται εάν η χειρουργική επέμβαση δεν αποβεί αποτελεσματική στη μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης. Φάρμακα μπορεί επίσης να χορηγηθούν και τη συρρίκνωση μεγάλων όγκων πριν τη χειρουργική επέμβαση. Οι παρακάτω τύποι φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη ρύθμιση ή την αναστολή της παραγωγής αυξητικής ορμόνης:

  • Ανάλογα σωματοστατίνης
  • Ανταγωνιστές υποδοχέα αυξητικής ορμόνης
  • Αγωνιστές ντοπαμίνης

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να καταστραφούν μεγάλοι όγκοι ή τμήματα όγκων που έχουν απομείνει μετά τη χειρουργική επέμβαση ή όταν η φαρμακευτική αγωγή από μόνη της δεν είναι αποτελεσματική. Η ακτινοθεραπεία μπορεί αργά να βοηθήσει στη μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης όταν χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με φάρμακα. Μία δραματική μείωση στην αυξητική ορμόνη με τη χρήση αυτού του τύπου θεραπείας μπορεί να χρειαστεί αρκετά χρόνια, με την ακτινοθεραπεία να χορηγείται σε περιόδους τεσσάρων έως έξι εβδομάδων πολλές φορές στη διάρκεια αυτών των ετών. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να επηρεάσει τη γονιμότητά σας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης, εγκεφαλική βλάβη ή δευτεροπαθείς όγκους.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της ακρομεγαλίας;

Αν δεν αντιμετωπιστεί, η ακρομεγαλία μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας. Μπορεί ακόμη να απειλήσει και τη ζωή. Ορισμένες κοινές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

Πρόληψη

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με ακρομεγαλία;

Η έκβαση για τα άτομα με ακρομεγαλία είναι συνήθως θετική εάν η πάθηση εντοπιστεί στα πρώιμα στάδια. Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όγκου στην υπόφυση είναι συνήθως επιτυχής. Η θεραπεία επίσης αποτρέπει τις μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της ακρομεγαλίας.

Η διαχείριση των συμπτωμάτων και των θεραπειών της ακρομεγαλίας μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Για αυτό, τα άτομα συχνά συμμετέχουν σε ομάδες υποστήριξης.

+ 3 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

1. Acromegaly – effects on children and adults (n.d.). Retrieved from pituitarysociety.org/?q=patient-education/pituitary-disorders/acromegaly/how_does_acromegaly_affect_children_and_adults

2. Mayo Clinic Staff. (2016, January 16). Acromegaly: Symptoms and causes mayoclinic.org/diseases-conditions/acromegaly/symptoms-causes/dxc-20177626

3. What is acromegaly? (n.d.) acromegaly.org/en/23-what-is-acromegaly