Τι αισθάνεσαι;

Αιματολογικές παθήσεις

Ανεπάρκεια παράγοντα V

Τι είναι η ανεπάρκεια παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια παράγοντα V είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Owren. Είναι μία σπάνια αιμορραγική διαταραχή που οδηγεί σε μειωμένο σχηματισμό θρόμβων ύστερα από ένα τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Η ανεπάρκεια παράγοντα V δεν θα πρέπει να συγχέεται με την μετάλλαξη παράγοντα V Leiden, μία πολύ πιο κοινή πάθηση που προκαλεί υπερβολική δημιουργία θρόμβων.

Ο παράγοντας V, ή προαξελερίνη, είναι μία πρωτεΐνη που παράγεται στο ήπαρ και βοηθά στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Αυτή η μετατροπή είναι ένα πολύ σημαντικό βήμα στη διαδικασία θρόμβωσης. Εάν δεν έχετε επαρκείς ποσότητες του παράγοντα V ή αν ο παράγοντας δεν λειτουργεί φυσιολογικά, το αίμα δεν μπορεί να σταματήσει αποτελεσματικά μία αιμορραγία. Υπάρχουν αρκετά διαφορετικά επίπεδα σοβαρότητας της ανεπάρκειας παράγοντα V, ανάλογα με την ποσότητα της πρωτεΐνης που είναι διαθέσιμη στο σώμα.

Η ανεπάρκεια παράγοντα V μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ταυτόχρονα με την ανεπάρκεια παράγοντα VIII, δημιουργώντας πολύ πιο σοβαρά αιμορραγικά προβλήματα. Ο συνδυασμός των ανεπαρκειών των παραγόντων V και VIII θεωρείται μία ξεχωριστή διαταραχή.

Ποιος είναι ο ρόλος του παράγοντα V στη φυσιολογική θρόμβωση του αίματος;

Ο παράγοντας V είναι ένας από τους περίπου 13 παράγοντες της θρόμβωσης που είναι υπεύθυνοι για το φυσιολογικό σχηματισμό θρόμβων. Οι θρόμβοι του αίματος δημιουργούνται σε στάδια:

  1. Όταν υπάρχει ρήξη σε ένα αιμοφόρο αγγείο, αυτό αμέσως συστέλλεται (στενεύει) για να μειωθεί η απώλεια αίματος. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται αγγειοσυστολή. Χημικά σήματα αποστέλλονται στην αιματική κυκλοφορία, ώστε να ενημερώσουν το σώμα να παράγει παράγοντες θρόμβωσης και να ξεκινήσει η διαδικασία σχηματισμού θρόμβου.
  2. Τα αιμοπετάλια συλλέγονται στο σημείο της πληγής και αρχίζουν να προσκολλώνται το ένα στο άλλο δημιουργώντας έναν μαλακό φραγμό. Αυτό το στάδιο ονομάζεται πρωτογενής αιμόσταση.
  3. Μόλις τα αιμοπετάλια σχηματίσουν έναν προσωρινό φραγμό, λαμβάνει χώρα μία πολύπλοκη αλυσιδωτή αντίδραση μεταξύ πολλαπλών παραγόντων θρόμβωσης. Ο παράγοντας V εμφανίζεται περίπου στο μέσο αυτής της διαδικασίας και μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη.
  4. Η θρομβίνη πυροδοτεί το ινωδογόνο να παράγει ινώδες. Το ινώδες είναι ένα υλικό που σχηματίζει τον τελικό θρόμβο του αίματος. Είναι ένα πρωτεϊνικό πλέγμα που τυλίγεται γύρω από τον εαυτό του και γύρω από τον προσωρινό μαλακό θρόμβο καθιστώντας τον σκληρότερο. Αυτός ο νέος θρόμβος σφραγίζει τη ρήξη του αιμοφόρου αγγείου και δημιουργεί ένα προστατευτικό στρώμα για την αναγέννηση του ιστού. Αυτό το στάδιο ονομάζεται δευτερογενής αιμόσταση.
  5. Ύστερα από λίγες ημέρες, ο θρόμβος ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται τραβώντας τις άκρες της πληγής και επιτρέποντας την ανακατασκευή του πάσχοντος ιστού. Καθώς ο υποκείμενος ιστός αναγεννάται, ο θρόμβος ινώδους υποχωρεί.

Η δευτερογενής ομοιόσταση δεν συμβαίνει με τον κατάλληλο τρόπο αν έχετε ανεπάρκεια του παράγοντα V. Αυτό οδηγεί σε παρατεταμένη αιμορραγία.

Αίτια

Τι προκαλεί την ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη.

Η κληρονομική ανεπάρκεια παράγοντα V είναι σπάνια. Προκαλείται από ένα υπολειπόμενο γονίδιο, κάτι το οποίο σημαίνει ότι θα πρέπει να κληρονόμησε το γονίδιο και από τους δύο γονείς, ώστε να εκδηλώσετε συμπτώματα της ασθένειας. Αυτή η μορφή της νόσου συμβαίνει περίπου σε 1 στα 1 εκατομμύριο άτομα.

Η επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα V μπορεί να προκληθεί από συγκεκριμένα φάρμακα, υποκείμενες παθήσεις ή από μία αυτοάνοση διαταραχή.

Παθήσεις που μπορεί να επηρεάσουν τον παράγοντα V περιλαμβάνουν:

  • Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC), η οποία είναι μία πάθηση που προκαλεί μικρούς θρόμβους και υπερβολική αιμορραγία λόγω των υπερδραστήριων πρωτεϊνών θρόμβωσης
  • Ηπατικές νόσους, όπως η κίρρωση
  • Δευτεροπαθή ινωδόλυση, η οποία συμβαίνει όταν οι θρόμβοι τείνουν να καταστρέφονται λόγω φαρμάκων ή ασθενειών
  • Αυτοάνοσες νόσους, όπως ο λύκος
  • Αυτόματες αυτοάνοσες αντιδράσεις ύστερα από μία χειρουργική επέμβαση ή μετά τον τοκετό
  • Συγκεκριμένους τύπους καρκίνου

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα V;

Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα V ποικίλουν ανάλογα με την ποσότητα του παράγοντα που είναι διαθέσιμη στο σώμα. Τα επίπεδα που είναι απαραίτητα για την πρόκληση των συμπτωμάτων εξαρτάται από το άτομο. Ένα συγκεκριμένο επίπεδο παράγοντα V που μπορεί να προκαλεί αιμορραγία σε ένα άτομο μπορεί να μην προκαλεί συμπτώματα σε ένα άλλο.

Σε περιπτώσεις σοβαρής ανεπάρκειας παράγοντα V τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν:

  • Μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον τοκετό, ύστερα από μία χειρουργική επέμβαση ή έναν τραυματισμό
  • Μη φυσιολογική αιμορραγία κάτω από το δέρμα
  • Αιμορραγία του ομφάλιου λώρου στον τοκετό
  • Ρινορραγία
  • Αιμορραγικά ούλα
  • Εύκολη δημιουργία μωλώπων
  • Έντονη ή παρατεταμένη εμμηνορρυσία
  • Αιμορραγία σε όργανα, όπως οι πνεύμονες ή ο εντερικός σωλήνας

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Πολλά άτομα με την πάθηση διαγιγνώσκονται όταν οι γιατροί κάνουν τις απαραίτητες εξετάσεις θρόμβωσης πριν από μία χειρουργική επέμβαση. Κοινές εργαστηριακές εξετάσεις για τον παράγοντα V περιλαμβάνουν τις ακόλουθες:

  • Οι δοκιμές παραγόντων μετρούν την απόδοση συγκεκριμένων παραγόντων του αίματος για να ταυτοποιηθούν απόντες παράγοντες ή παράγοντες με μειωμένη λειτουργία.
  • Η δοκιμή παράγοντα V μετρά την ποσότητα παράγοντα V στο αίμα σας και πόσο καλά λειτουργεί.
  • Ο χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) μετρά το χρόνο θρόμβωσης που επηρεάζεται από τους παράγοντες I, II, V, VII και Χ.
  • Ο ενεργοποιημένος μερικός χρόνος προθρομβίνης (aPPT) μετρά τον χρόνο θρόμβωσης που επηρεάζεται από τους παράγοντες I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII και τους παράγοντες von Willebrand.
  • Οι δοκιμές αναστολείς καθορίζουν αν το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλει τους παράγοντες θρόμβωσης του αίματος.

Ο γιατρός πιθανώς θα ζητήσει επιπλέον εξετάσεις για να ταυτοποιήσει εάν κάποια υποκείμενη πάθηση οδηγεί σε ανεπάρκεια του παράγοντα V.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V αντιμετωπίζεται με έγχυση φρέσκου παγωμένου πλάσματος (FFP) και αιμοπεταλίων. Αυτές οι μεταγγίσεις τυπικά απαιτούνται μετά από μία χειρουργική επέμβαση ή ένα αιμορραγικό επεισόδιο.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση για τα άτομα με ανεπάρκεια του παράγοντα V;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα V είναι σχετικά διαχειρίσιμη συγκριτικά με άλλες αιμορραγικές διαταραχές. Πολλά άτομα εμφανίζουν ανοχή σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα V χωρίς συμπτώματα. Τα άτομα με την πάθηση συχνά χρειάζονται θεραπεία μόνο μετά από ένα χειρουργείο ή ένα πολύ σοβαρό τραυματισμό. Κατά τα άλλα, ζουν μία φυσιολογική ζωή και παρουσιάζουν μόνο μία ελαφρά παρατεταμένη αιμορραγία συγκριτικά με τα άτομα των οποίων το αίμα δημιουργεί θρόμβους φυσιολογικά.

+ 4 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Baillargeon L, et al. (2006). Factor V deficiency. hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/other-factor-deficiencies/factor-v-deficiency/

2. Factor V. (n.d.). hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-V

3. Factor V deficiency. (2017). ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-v-deficiency

4. Huang JN, et al. (2008). Factor V deficiency: A concise review. DOI: doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01785.x

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι