Τι αισθάνεσαι;

Ασθένειες νευρικού συστήματος

Aτροφία πολλαπλών συστημάτων

Τι είναι η ατροφία πολλαπλών συστημάτων;

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (ΜSA), είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή, η οποία επηρεάζει τις ακούσιες λειτουργίες του οργανισμού, όπως είναι:

  • η πέψη
  • η πίεση του αίματος
  • η λειτουργία της κύστης
  • οι παλμοί της καρδιάς.

Η νόσος αυτή έχει αρκετά συμπτώματα που προσομοιάζουν τη νόσο του Parkinson, καθώς επηρεάζει την κίνηση και την ισορροπία και είναι αρκετά σοβαρή. Σύμφωνα με το Orphanet, μια κοινοπραξία μεταξύ 40 κρατών που συλλέγει πληροφορίες για σπάνια νοσήματα, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων εμφανίζεται σε περίπου 5 άτομα ανά 100.000 πληθυσμό. Ενώ, σύμφωνα με την Κλινική Mayo,φαίνεται ότι η συγκεκριμένη νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικίες μεταξύ 50 και 60 ετών και πλήττει περισσότερο τους άντρες σε σχέση με τις γυναίκες.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα βασικά συμπτώματα της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Δεδομένου ότι η ατροφία πολλαπλών συστημάτων προκαλεί προοδευτικές βλάβες στο νευρικό σύστημα, επηρεάζει πολλές λειτουργίες του οργανισμού, επιφέροντας ποίκιλα συμπτώματα, ενώ συνήθως το πρώτο σύμπτωμα αυτής είναι οι  διαταραχές στον έλεγχο της κύστης και η στυτική δυσλειτουργία στους άντρες. Παρακάτω αναφέρονται άλλα βασικά συμπτώματα της νόσου.

Αλλαγές στις κινήσεις του προσώπου:

  • Αδυναμία του ατόμου να κλείσει το στόμα του
  • Μειωμένη ικανότητα σχηματισμού εκφράσεων στο πρόσωπο
  • Το πρόσωπο συνήθως είναι ανέκφραστο και παγωμένο

Μειωμένες κινητικές δεξιότητες, σε δραστηριότητες όπως:

  • Το γράψιμο
  • Το διάβασμα
  • Η κατανάλωση τροφής
  • Δραστηριότητες που απαιτούν μικρές λεπτές κινήσεις

Δυσκολίες στην κίνηση, γενικότερα:

  • Απώλεια ισορροπίας
  • Αλλαγές στον τρόπο βάδισης
  • Δυσκολία στο να ξεκινήσει κάποιος να περπατάει
  • Σύρσιμο των ποδιών

Τρέμουλο, το οποίο:

  • επηρεάζει διάφορες δραστηριότητες
  • επιδεινώνεται με το άγχος, την κούραση ή την έντονη συναισθηματική φόρτιση
  • συμβαίνει ξαφνικά κατά τη διάρκεια μιας δραστηριότητας, όπως για παράδειγμα όταν το άτομο κρατάει κάτι.
  • περιλαμβάνει μη ελεγχόμενες κινήσεις των δαχτύλων.

Αλλαγές στον τρόπο ομιλίας και στην φωνή του ατόμου:

  • Δυσκολία στην ομιλία
  • Μονότονος λόγος
  • Συχνές παύσεις ή αργή ομιλία
  • Ομιλία σε υψηλούς ή χαμηλούς τόνους.

Άλλα συμπτώματα, περιλαμβάνουν:

  • Περιστασιακή δυσκολία στη μάσηση ή  και την κατάποση
  • Διακοπτόμενος ύπνος
  • Μυϊκοί πόνοι
  • Μυϊκή δυσκαμψία των άκρων
  • Κακή στάση σώματος
  • Προβλήματα στην πέψη
  • Ναυτία
  • Συχνές πτώσεις
  • Συχνές λιποθυμίες, ειδικότερα λόγω ορθοστασίας
  • Σεξουαλική δυσλειτουργία
  • Αδυναμία ελέγχου της κύστης και του εντέρου
  • Ανικανότητα του ατόμου να ιδρώσει
  • Θολή όραση
  • Ήπια ελάττωση των γνωστικών λειτουργιών.

Αίτια

Ποια είναι τα βασικά αίτια της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Τα αίτια της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων δεν είναι γνωστά, ενώ ερευνάται η επίδραση τόσο γενετικών όσο και περιβαλλοντικών παραγόντων στην εμφάνισης της . Συγκεκριμένα, μελέτες έχουν δείξει υψηλή συγκέντρωση της πρωτεΐνης α-συνουκλεΐνης στις εγκεφαλικές περιοχές των ασθενών που φαίνεται να εμφανίζουν κάποια βλάβη, συνδέοντας την συγκέντρωση αυτής με την εμφάνιση της νόσου.

Γενικά, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων προκαλεί τη συρρίκνωση συγκεκριμένων περιοχών του εγκεφάλου, οι οποίες περιλαμβάνουν:

  • Την παρεγκεφαλίδα, η οποία ελέγχει τις κινήσεις του ατόμου και είναι υπεύθυνη για τον συντονισμό της κίνησης.
  • Τα βασικά γάγγλια, τα οποία εμπλέκονται μεταξύ άλλων και στην κίνηση.
  • Το εγκεφαλικό στέλεχος, το οποίο ελέγχει πολλές ακούσιες λειτουργίες του οργανισμού, όπως η αναπνοή, η πέψη και η καρδιακή λειτουργία και στέλνει τα σήματα ελέγχου της κίνησης από τον εγκέφαλο στο υπόλοιπο σώμα.

Διάγνωση

Πώς γίνεται η διάγνωση της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Δεν υπάρχει κανένα εξειδικευμένο τεστ, το οποίο να ανιχνεύει την ατροφία πολλαπλών συστημάτων, παρ' όλα αυτά, ένας νευρολόγος μπορεί να προβεί στη διάγνωση της συγκεκριμένης νόσου, βασιζόμενος στα παρακάτω:

  • Στο ιατρικό ιστορικό του ατόμου
  • Στα συμπτώματα που βιώνει το άτομο
  • Στη φυσική εξέταση του ατόμου
  • Στην απόρριψη της ύπαρξης άλλων παθήσεων με παρόμοια συμπτώματα, μετά από συγκεκριμένες εξετάσεις.

Γενικά, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι δύσκολο να διαγνωστεί και ιδιαίτερα να διακριθεί από άλλες παθήσεις, όπως τα νοσήματα που σχετίζονται με το Πάρκινσον και ο άτυπος παρκινσονισμός, τα οποία παρουσιάζουν αρκετά παρόμοια συμπτώματα. Για το λόγο αυτό, ο ιατρός θα χρειαστεί να διεξάγει μια μεγάλη σειρά εξετάσεων, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Μέτρηση της αρτηριακής πίεσης σε όρθια και καθιστή θέση
  • Εξέταση των ματιών, των νεύρων και των μυών
  • Μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου
  • Μέτρηση συγκέντρωσης ορμονών, όπως η νοροεπινεφρίνη στο αίμα
  • Εξετάσεις ούρων

Θεραπεία

Μπορεί να θεραπευτεί η ατροφία πολλαπλών συστημάτων;

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει καμία αποτελεσματική θεραπεία για την ατροφία πολλαπλών συστημάτων, ενώ ο ιατρός περιορίζεται στη χορήγηση κατάλληλων φαρμάκων για τον περιορισμό των συμπτωμάτων και τη διατήρηση των σωματικών λειτουργιών του ατόμου, για όσο το δυνατόν μεγαλύτερο διάστημα. Παρ' όλα αυτά, πολλές από τις φαρμακευτικές ουσίες που χρησιμοποιούνται για τον σκοπό αυτό, εμφανίζουν σοβαρές παρενέργειες. 

Συγκεκριμένα, για τον έλεγχο των συμπτωμάτων ο ιατρός μπορεί να προτείνει:

  • Φαρμακευτικά σκευάσματα για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης και την αντιμετώπιση της ζάλης.
  • Φαρμακευτικά σκευάσματα για την αντιμετώπιση της ακαμψίας, των κινητικών δυσλειτουργιών και των προβλημάτων ισορροπίας. Τα φάρμακα αυτά, συνήθως είναι λιγότερο αποτελεσματικά, όσο η νόσος προοδεύει.
  • Εισαγωγή καρδιακού βηματοδότη, προκειμένου να διασφαλιστεί η σωστή καρδιακή λειτουργία και η αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
  • Φαρμακευτική αγωγή για την αντιμετώπιση της στυτικής δυσλειτουργίας.
  • Εισαγωγή μόνιμου ουροκαθετήρα σε προχωρημένα στάδια της νόσου, εφόσον το άτομο αντιμετωπίζει σοβαρές δυσκολίες κατά την ενούρηση.
  • Κατανάλωση μαλακών τροφών, εφόσον το άτομο εμφανίζει δυσκολίες κατά την κατάποση ή χειρουργική εισαγωγή σωλήνα σίτισης από την μύτη ή απευθείας στο στομάχι, σε προχωρημένα στάδια της νόσου. 
  • Χειρουργική εισαγωγή σωλήνα για την αναπνοή, σε προχωρημένα στάδια της νόσου, εφόσον ο ασθενείς εμφανίζει σοβαρές δυσκολίες κατά την αναπνοή.
  • Φυσιοθεραπείες και γλωσσικές θεραπείες, οι οποίες ενδέχεται να βοηθήσουν στη διατήρηση των κινητικών δεξιοτήτων και της ικανότητας της ομιλίας, για όσο το δυνατόν περισσότερο χρόνο, ενδυναμώνοντας τους μυς. 

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα που πάσχουν από ατροφία πολλαπλών συστημάτων;

Η πλειοψηφία των ασθενών με ατροφία πολλαπλών συστημάτων ζει περίπου 7 με 9 έτη μετά την διάγνωση, ενώ ορισμένοι ασθενείς έχουν επιβιώσει μέχρι και 18 χρόνια μετά την διάγνωση. Παρ' όλα αυτά, υπάρχουν πολλές έρευνες σε εξέλιξη, ενώ είναι πιθανό θεραπείες που είναι αποτελεσματικές για άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις να αποδειχτούν μελλοντικά αποτελεσματικές και για την ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Ως εκ τούτου, υπάρχει πιθανότητα στα επόμενα χρόνια να βρεθεί κάποια θεραπεία ή έστω κάποια φαρμακευτική αγωγή που θα βελτιώσει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ατροφία πολλαπλών συστημάτων. 

Επιπλοκές

Τι επιπλοκές μπορεί να εμφανίσει ένα άτομο με ατροφία πολλαπλών συστημάτων;

Οι επιπλοκές που φαίνεται να σχετίζονται με την ατροφία πολλαπλών συστημάτων, περιλαμβάνουν:

  • Σταδιακή αδυναμία βάδισης
  • Σταδιακή αδυναμία αυτοφροντίδας και αυτοεξυπηρέτησης
  • Συχνές πτώσεις και τραυματισμοί
  • Δυσκολίες στη διαικπεραίωση απλών καθημερινών δραστηριοτήτων
  • Άνοια
  • Κατάθλιψη
  • Σύγχυση
  • Υπνική άπνοια.

+ 4 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. European multiple system atrophy study group. (n.d.) emsa-sg.org/index.php?id=22

2. Mayo Clinic Staff. (2014, May 20). Multiple system atrophy (MSA) mayoclinic.com/health/shy-drager-syndrome/DS00989

3. MSA life expectancy (prognosis) and outlook. (2014) multiplesystematrophy.org/prognosis-outlook

4. Prevalence of incidence of rare diseases: Bibliographic data. (2015, July) orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι