Ασθένειες νευρικού συστήματος

Άτυπος παρκινσονισμός ή Παρκινσονικό σύνδρομο

Η νόσος του Parkinson είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια, που επηρεάζει τον έλεγχο και το συντονισμό των κινήσεων του ατόμου και οφείλεται στην καταστροφή των κυττάρων του εγκεφάλου, σε μια περιοχή που ονομάζεται μέλαινα ουσία. Το σύνολο των ασθενειών που εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα με τη νόσο του Parkinson, αλλά οφείλονται σε διαφορετικά αίτια χαρακτηρίζονται  παρκινσονικά σύνδρομα  ή άτυπος παρκινσονισμός.

Ποιες ασθένειες κατατάσσονται στον άτυπο παρκινσονισμό;

Ο άτυπος παρκινσονισμός περιλαμβάνει αρκετά σοβαρές ασθένειες, οι οποίες όμως εμφανίζονται σε μικρή συχνότητα στον πληθυσμό. Οι ασθένειες αυτές είναι:

  • Άνοια σωματίων Lewy, με συχνότητα 400 άτομα ανά 100.000 πληθυσμό.
  • Ατροφία πολλαπλών συστημάτων, με συχνότητα 5 με 10 άτομα ανά 100.000 πληθυσμό.
  • Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, με συχνότητα 5 με 10 άτομα ανά 100.000 πληθυσμό.
  • Φλοιοβασική εκφύλιση, με συχνότητα 1 άτομο ανά 100.000 πληθυσμό.

Συμπτώματα

Τι συμπτώματα παρουσιάζει ο άτυπος παρκινσονισμός;

Η νόσος του Parkinson φέρει διάφορα συμπτώματα τα οποία ποικίλουν μεταξύ των ασθενών. Κάποια άτομα βιώνουν τρέμουλο, συνήθως στη μία μεριά του σώματος, ενώ άλλοι παρουσιάζουν μυϊκή ακαμψία ή δυσκολίες στη διατήρηση της ισορροπίας τους. Επιπλέον, τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι αρκετά ήπια για χρόνια ή να επιδεινώνονται γρήγορα. 

Από την άλλη, ο άτυπος παρκινσονισμός φέρει συμπτώματα παρόμοια με αυτά της νόσου του Parkinson, αλλά συνήθως διαφορετικά στις διάφορες ασθένειες που αυτός περιλαμβάνει. Πιο αναλυτικά, παρακάτω αναφέρονται τα πιο συχνά εμφανιζόμενα συμπτώματα για κάθε νόσο που ανήκει στον άτυπο παρκινσονισμό. 

  • Άνοια σωματίων Lewy: μειωμένη λειτουργία μνήμης και λογικής σκέψης, παραισθήσεις και δυσκολία επαγρύπνησης του ατόμου. 
  • Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: προβλήματα στην ισορροπία και το περπάτημα, διαταραχές στη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, το οποίο επηρεάζει διαδικασίες, όπως η πέψη και η κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, το άτομο μπορεί να βιώνει, δυσκοιλιότητα, ακράτεια και ορθοστατική υπόταση (απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, όταν το άτομο σηκώνεται όρθιο, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονη ζάλη). 
  • Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση: προβλήματα στην ισορροπία και το περπάτημα, στις κινήσεις των ματιών, την ομιλία και τη λογική σκέψη.
  • Φλοιοβασική εκφύλιση: αργές κινήσεις, δυσκολία αυθόρμητων κινήσεων, μυϊκή ακαμψία, σοβαρό τρέμουλο, μη φυσική στάση του σώματος και ειδικότερα των άκρων.

Νόσος του Parkinson και άτυπος παρκινσονισμός

Ποιες είναι οι διαφορές μεταξύ της νόσου του Parkinson και του άτυπου παρκινσονισμού;

Τα συμπτώματα των 2 αυτών παθήσεων είναι συχνά πανομοιότυπα, αλλά η παθοφυσιολογία της νόσου είναι διαφορετική. Επομένως, συχνά τα παρκινσονικά σύνδρομα μοιάζουν πολύ με τη νόσο του Parkinson στα αρχικά στάδια και είναι σημαντικό να γίνονται όλες οι απαραίτητες εξετάσεις για να υπάρξει σωστή τελική διάγνωση. 

Αρχικά, ένα από τα βασικά γνωρίσματα που χαρακτηρίζει τα παρκινσονικά σύνδρομα είναι ότι εμφανίζουν συμπτώματα νωρίτερα σε σχέση με την νόσο του Parkinson. Ενώ, επιπλέον, συμπτώματα που σχετίζονται με την κίνηση, την ισορροπία, την λογική σκέψη, την κατάποση και τον λόγο, τείνουν να επιδεινώνονται γρηγορότερα σε αυτά.

Επιπλέον, συνήθως τα συμπτώματα της νόσου του Parkinson εμφανίζονται πρώτα μόνο στη μία πλευρά του σώματος, ενώ αυτό δεν φαίνεται να ισχύει για τα παρκινσονικά σύνδρομα. 

Σημαντικότερη διαφορά των δύο παθήσεων αποτελεί η παθοφυσιολογία τους, δηλαδή τα αίτια που οδηγούν στην συγκεκριμένη πάθηση. Συγκεκριμένα, η νόσος του Parkinson οφείλεται στην καταστροφή των νευρώνων του εγκεφάλου που συνθέτουν και απελευθερώνουν την ντοπαμίνη, η οποία είναι σημαντική για τον έλεγχο της κίνησης και πολλές άλλες εγκεφαλικές λειτουργίες.

Με βάση τη γνώση αυτή, χρησιμοποιείται η χημική πρόδρομη ουσία της ντοπαμίνης, λεβοντόπα ως φάρμακο για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου. Η λεβοντόπα μετατρέπεται σε ντοπαμίνη στον εγκέφαλο και δρα στους υποδοχείς αυτής. Αντίθετα, στα παρκινσονικά σύνδρομα συχνά χάνονται οι υποδοχείς της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο, επομένως φάρμακα όπως η λεβοντόπα δεν είναι αποτελεσματικά. 

Αίτια

Ποια είναι τα βασικά αίτια των παρκινσονικών συνδρόμων;

Κάθε νόσος που ανήκει στα παρκινσονικά σύνδρομα, έχει τα δικά της αίτια, τα οποία μέχρι σήμερα δεν είναι γνωστά. Ενώ γενικά, θεωρείται ότι κάποιες από αυτές τις ασθένειες έχουν γενετικό υπόβαθρο, ενώ φαίνεται να επηρεάζονται και από περιβαλλοντικούς παράγοντες. 

Πιο αναλυτικά, η παθοφυσιολογία που φαίνεται να ευθύνεται για κάθε νόσο, χωρίς να είναι γνωστά ακριβώς τα αίτια αυτής, αναφέρεται παρακάτω.

  • Άνοια σωματίων Lewy: μη φυσιολογική συσσώρευση της πρωτεΐνης α-συνουκλεΐνης στα εγκεφαλικά κύτταρα.
  • Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: συσσώρευση της πρωτεΐνης τ στον μετωπιαίο λοβό, την παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος.
  • Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση: συσσώρευση της α-συνουκλεΐνης στην παρεγκεφαλίδα, την μέλαινα ουσία και το αυτόνομο νευρικό σύστημα.
  • Φλοιοβασική εκφύλιση: συσσώρευση της πρωτεΐνης τ, η οποία επηρεάζει συνήθως το ένα τμήμα του σώματος και δυσκολεύει την κίνηση σε αυτό.

Διάγνωση

Πώς γίνεται η διάγνωση για τον άτυπο παρκινσονισμό;

Αρχικά, ο ιατρός καταγράφει το ιατρικό ιστορικό του ατόμου και το σύνολο των συμπτωμάτων αυτού. Κατόπιν, πραγματοποιείται νευρολογική εξέταση και παρατήρηση των κινήσεων, της στάσης του σώματος και του τρόπου βάδισης του ατόμου. Ακόμα, ελέγχεται η ισορροπία και ο συντονισμός των κινήσεων του ατόμου και διεξάγονται ορισμένες απλές ασκήσεις που ελέγχουν τη δύναμη των άκρων.

Επιπλέον, ο ιατρός δύναται να διεξάγει και κάποιες νοητικές ασκήσεις, στις οποίες ο εξεταζόμενος καλείται να απομνημονεύσει και να επαναλάβει μια λίστα με αριθμούς ή να απαντήσει σε κάποιες ερωτήσεις σχετικά με πρόσφατα συμβάντα.

Τέλος, θα διεξαχθούν και κάποιες απεικονιστικές εξετάσεις του εγκεφάλου, όπως:

  • Μαγνητική τομογραφία, η οποία απεικονίζει το εσωτερικό του σώματος.
  • Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, κατά την οποία μια ραδιενεργή χρωστική εισάγεται στον οργανισμό και αποκαλύπτει σημάδια ασθένειας ή τραυματισμού στον εγκέφαλο.
  • Υπολογιστική τομογραφία, η οποία ανιχνεύει την κίνηση της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται θεραπευτικά ο άτυπος παρκινσονισμός;

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τον άτυπο παρκινσονισμό, παρά μόνο κάποια φαρμακευτικά σκευάσματα που ανακουφίζουν το άτομο από τα συμπτώματα της νόσου. Η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή για το άτομο, καθορίζεται με βάση τη διαταραχή που αυτό έχει και τα συμπτώματα που παρουσιάζει. 

Για παράδειγμα, για την άνοια σωματίων Lewy, μπορεί να χορηγηθούν αναστολείς χολινεστεράσης, οι οποίοι αυξάνουν την δραστηριότητα των νευροδιαβιβαστών του εγκεφάλου, επιδρώντας στη λειτουργία της μνήμης και την κρίση του ατόμου. Ενώ, για την ατροφία πολλαπλών συστημάτων, η λεβοντόπα και άλλα φαρμακευτικά σκευάσματα που δρουν με παρόμοιο τρόπο με την ντοπαμίνη, φαίνεται να βοηθούν τα άτομα. 

Τέλος, διάφορες φυσικές δραστηριότητες που περιλαμβάνουν σωματική άσκηση φαίνεται να βοηθούν τα άτομα και να ανακουφίζουν από ορισμένα συμπτώματα που μπορεί αυτά να βιώνουν. 

Επιπλοκές

Τι επιπλοκές μπορεί να επιφέρουν τα παρκινσονικά σύνδρομα;

Η πιο σοβαρή επιπλοκή που μπορεί να προκληθεί εξαιτίας των παρκινσονικών συνδρόμων είναι η άνοια, η οποία ξεκινάει αρχικά ως ήπια γνωστική εξασθένιση, χωρίς να επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό τις καθημερινές δραστηριότητες του ατόμου. Σταδιακά όμως, είναι πιθανό τα συμπτώματα να αρχίσουν να επιδεινώνονται, με αποτέλεσμα οι νοητικές ικανότητες του ατόμου και η μνήμη του να εξασθενούν σημαντικά. Σε αυτό το στάδιο, είναι πιθανό να απαιτείται βοήθεια από την οικογένεια ή από κάποιον ειδικό για την διεκπεραίωση απλών καθημερινών δραστηριοτήτων αυτοφροντίδας του ατόμου.

Επιπλέον, επειδή τα παρκινσονικά σύνδρομα, όπως και η νόσος του Parkinson, επηρεάζουν την ισορροπία και τον συντονισμό των κινήσεων, το άτομο είναι ιδιαίτερα επιρρεπές στις πτώσεις. Είναι σημαντικό λοιπόν, ο ασθενής να είναι εξαιρετικά προσεκτικός, ούτως ώστε να αποφύγει κάποιο πιθανό τραυματισμό λόγω πτώσης. Ταυτόχρονα, μπορεί να ληφθούν και μέτρα για την ασφάλεια του ατόμου μέσα στο σπίτι, όπως είναι η καλή φωταγώγηση των διαδρόμων το βράδυ και η εφαρμογή ειδικής μπάρας στο μπάνιο για να μπορεί να κρατιέται το άτομο, ώστε να μην γλιστρήσει.

Προσδόκιμο ζωής

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής στα άτομα που έχουν παρκινσονικά σύνδρομα;

Τα παρκινσονικά σύνδρομα αποτελούν προοδευτικές νόσους και επομένως τα συμπτώματα τους θα τείνουν να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Για το λόγο αυτό, είναι ιδιαίτερα σημαντικό το άτομο να ακολουθεί πιστά κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή που θα βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων, καθώς και στην επιβράδυνση της πορείας της νόσου. 

Γενικότερα, τα παρκινσονικά σύνδρομα επηρεάζουν κάθε άτομο διαφορετικά και επομένως ο τύπος και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλουν και ανάλογα και το προσδόκιμο ζωής.

Έρευνες από την American Family Physician έχουν δείξει ότι οι γυναίκες που διαγνώστηκαν με τη νόσο του Parkinson μετά την ηλικία των 70 ετών, έζησαν κατά μέσο όρο 11 χρόνια, ενώ οι άντρες περίπου 8 χρόνια περισσότερο. Ενώ, φαίνεται ότι τα άτομα με παρκινσονικά σύνδρομα ζουν λιγότερο από τα άτομα με την νόσο του Parkinson. 

Παρ' όλα αυτά, οι εκτιμήσεις αυτές μπορεί να διαφέρουν σημαντικά μεταξύ των ατόμων ενός πληθυσμού και το προσδόκιμο ζωής κάποιου εξαρτάται σημαντικά και από την γενικότερη κατάσταση της υγείας του, όπως για παράδειγμα την ύπαρξη άλλων υποκείμενων νοσημάτων. Σε κάθε περίπτωση, όσο πιο υγιής είναι κάποιος όταν διαγνωσθεί με κάποιο παρκινσονικό σύνδρομο, τόσο μεγαλύτερο εκτιμάται να είναι το προσδόκιμο ζωής αυτού. 

+ 7 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

1. Atypical Parkinsonism. (2011). bcm.edu/healthcare/care-centers/parkinsons/conditions/atypical-parkinsonism

2. Atypical Parkinsonian disorders. (2017). hopkinsmedicine.org/healthlibrary/conditions/nervous_system_disorders/atypical_parkinsonian_disorders_22,AtypicalParkinsonianDisorders/

3. Gazewood JD, et al. (2013). Parkinson disease: An update. aafp.org/afp/2013/0215/p267.html

4. Giroux ML. (2013). What is atypical Parkinsonism and how does it differ from PD? nwpf.org/stay-informed/blog/2013/06/what-is-atypical-parkinsonism-and-how-does-it-differ-from-pd/

5. Mayo Clinic Staff. (2017). Lewy body dementia: Treatment. mayoclinic.org/diseases-conditions/lewy-body-dementia/diagnosis-treatment/treatment/txc-20200391

6. Statistics on Parkinson’s. (2017). pdf.org/parkinson_statistics

7. What are the different types of atypical Parkinsonism syndromes? (n.d.). parkinson.org/understanding-parkinsons/diagnosis/What-are-the-different-types-of-atypical-Parkinsonism-Syndromes