Ασθένειες καρδιαγγειακού συστήματος

Εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM)

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) ονομάζεται το «μπέρδεμα» των αιμοφόρων αγγείων (αρτηρίες και φλέβες) και ο σχηματισμός ενός «κουβαριού», που η ανάπτυξή του προκαλεί ανωμαλίες στη λειτουργία των φλεβών και των αρτηριών. Οι αρτηρίες μεταφέρουν αίμα που είναι πλούσιο σε οξυγόνο από την καρδιά στον εγκέφαλο, ενώ οι φλέβες μεταφέρουν αίμα μειωμένο σε οξυγόνο πίσω στην καρδιά (για να το ωθήσει πίσω στους πνεύμονες προς αποβολή του διοξειδίου του άνθρακα που εκπνέουμε). Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία, επηρεάζει και διακόπτει αυτή τη διαδικασία, που είναι ζωτικής σημασίας για τον άνθρωπο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η αρτηριοφλεβική δυσπλασία, επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, παρόλο που πρακτικά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Η αιτία της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, δεν είναι ξεκάθαρη και δεν έχει να κάνει με την κληρονομικότητα, σύμφωνα με τους επιστήμονες. Παρόλο που οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αρτηριοφλεβική δυσπλασία από τη γέννησή τους (συγγενής ανωμαλία), υπάρχουν και άλλοι που την αναπτύσσουν αργότερα στη ζωή τους. Η χειρουργική αφαίρεση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, που γενικά επηρεάζει σπάνια τους ανθρώπους, είναι η πιο κοινή θεραπευτική επιλογή.

Τι είναι; Συμπτώματα Αίτια Επιπλοκές Διάγνωση Θεραπεία Πρόληψη Επιβίωση

Τι είναι;

Τι είναι η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου είναι, όπως περιγράψαμε πιο πάνω, η ανάπτυξη ενός κουβαριού που αποτελείται από αιμοφόρα αγγεία, σε οποιοδήποτε μέρος του εγκεφάλου, είτε σε ιστούς, είτε στην επιφάνεια του εγκεφάλου.

Πόσο συχνή είναι η αρτηριοφλεβική δυσπλασία;

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι πολύ σπάνιες και είτε υπάρχουν στο σώμα ενός ατόμου εκ γενετής, είτε εμφανίζονται αργότερα κατά τη διάρκεια της ζωής του. Συγκεκριμένα, η εν λόγω κατάσταση επηρεάζει περίπου 1 στους 100.000 ανθρώπους και κυρίως τους άνδρες. Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία τείνει να διαγιγνώσκεται σε νεότερα άτομα, 10 έως 40 ετών, όταν αρχίζουν να κάνουν την εμφάνισή τους τα πρώτα συμπτώματα.

Πόσο σοβαρή είναι η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Η εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία, είναι σε γενικές γραμμές σοβαρή, νοουμένου ότι αυξάνει τον κίνδυνο εγκεφαλικής αιμορραγίας. Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία δεν γίνεται αντιληπτή από τον ασθενή, επειδή δεν είναι τόσο σοβαρή ώστε να προκαλέσει βλάβη ή συμπτώματα, αλλά υπάρχουν και περιπτώσεις που είναι αρκετά σοβαρή και μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε θάνατο αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα. Υπάρχουν περιπτώσεις σοβαρής αιμορραγίας που ο ασθενής καταρρέει (χάνει αισθήσεις) λίγο μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων ή την προσέλευσή του στο νοσοκομείο.  

Συμπτώματα

Ποια συμπτώματα προκαλεί η εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία;

Δεν εμφανίζουν όλοι οι ασθενείς με εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία συμπτώματα. Το 15% περίπου των ασθενών δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Το βασικότερο και το πρώτο πρώτο σύμπτωμα είναι η εγκεφαλική αιμορραγία. Το 50% των ατόμων με αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου, εμφανίζουν εγκεφαλική αιμορραγία (ρήξη αιμοφόρου αγγείου), που δυνητικά μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο ή εγκεφαλική βλάβη.

Πέραν όμως από την εγκεφαλική αιμορραγία, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου, εξαιτίας του ερεθισμού που προκαλεί στον περιβάλλοντα ιστό, οδηγεί σε νευρολογικά συμπτώματα, όπως:

Τα συμπτώματα της εγκεφαλικής αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας τείνουν να κάνουν την εμφάνισή τους από την ηλικία των 10 ετών έως την ηλικία των 40 ετών. Από τη μέση ηλικία και ύστερα, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία παραμένει σταθερή και είναι λιγότερο πιθανό να προκαλέσει συμπτώματα.

Πώς επηρεάζει τα παιδιά η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Στα μικρά παιδιά, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει μικρές, αλλά εμφανείς αλλαγές στις μαθησιακές τους ικανότητες ή συμπεριφορικές αλλαγές, οι οποίες κάνουν την εμφάνισή τους πριν αρχίσουν να γίνονται αντιληπτά άλλα συμπτώματα.

Ποια είναι τα προειδοποιητικά σημάδια ενός εγκεφαλικού;


Τα προειδοποιητικά σημάδια ενός εγκεφαλικού είναι τα εξής:

1. Απώλεια ισορροπίας

2. Πτώση της μιας πλευράς του προσώπου (πάρεση)

3. Πτώση του ενός χεριού κατά την ανασήκωση και των δύο

4. Μπερδεμένη ομιλία ή διαφορετική στο άκουσμά της από το συνηθισμένο

5. Σύγχυση

6. Απώλεια όρασης ή θολή όραση

Ένα άτομο που παθαίνει εγκεφαλικό πρέπει να εξεταστεί αμέσως. Το εγκεφαλικό είναι μια επείγουσα ιατρική κατάσταση που χρειάζεται άμεση θεραπεία. Ορισμένα φάρμακα και θεραπείες λειτουργούν καλύτερα εάν χορηγηθούν εντός λίγων ωρών από ένα εγκεφαλικό επεισόδιο.

Αίτια

Τι προκαλεί αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Η αιτία της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του εγκεφάλου είναι μέχρι στιγμής άγνωστη. Οι επιστήμονες ωστόσο, πιστεύουν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι συγγενής, δηλαδή σχηματίζεται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου και υπάρχει ήδη κατά τη γέννηση του ατόμου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις μάλιστα, άτομα με αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου, έχουν οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικής τηλαγγειεκτασίας (HHT), η οποία σχετίζεται με τον τρόπο σχηματισμού των αιμοφόρων αγγείων σε όλες τις περιοχές του σώματος, ανάμεσά τους και ο εγκέφαλος.

Επιπλοκές

Σε ποιες επιπλοκές μπορεί να οδηγήσει η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές όπως:

  • Αιμορραγία εγκεφάλου ή εγκεφαλικό επεισόδιο: Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία ασκεί σημαντική πίεση στα επηρεαζόμενα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου, αποδυναμώνοντάς τα. Αυτή η αποδυνάμωση οδηγεί σε ρήξη της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας και κατά συνέπεια σε εγκεφαλική αιμορραγία. Περίπου το 2% όλων των αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων, οφείλονται σε αρτηριοφλεβική δυσπλασία. Σημειώνεται ότι ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι μεγαλύτερος για τα άτομα που έχουν υποστεί και προηγουμένως ρήξη.
  • Έλλειψη οξυγόνου στον εγκεφαλικό ιστό: Το αίμα των ατόμων με αρτηριοφλεβική δυσπλασία παρακάμπτει το δίκτυο των τριχοειδών αγγείων (μικρότερα αιμοφόρα αγγεία) και μετακινείται απευθείας από τις αρτηρίες στις φλέβες. Τα τριχοειδή αγγεία επιβραδύνουν τη ροή του αίματος και αφού παρακάμπτονται, το αίμα ρέει με πιο γρήγορο ρυθμό από τις αρτηρίες στις φλέβες, με αποτέλεσμα ο περιβάλλοντας ιστός του εγκεφάλου να αδυνατεί να απορροφήσει όλο το οξυγόνο που περιέχει το αίμα που φτάνει σε αυτόν, οπότε και εξασφαλίζει μικρότερη από την αναγκαία ποσότητα. Η έλλειψη οξυγόνου που παρατηρείται, αποδυναμώνει ή οδηγεί σε θάνατο τον εγκεφαλικό ιστό, προκαλώντας συμπτώματα που μοιάζουν με εγκεφαλικό, όπως δυσκολία στην ομιλία, αδυναμία, απώλεια όρασης και μούδιασμα.
  • Επιληπτικές κρίσεις: Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου αυξάνει τον κίνδυνο επιληπτικών κρίσεων, εξαιτίας του ερεθισμού που προκαλείται στον περιβάλλοντα ιστό.
  • Εγκεφαλική βλάβη: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου, τροφοδοτείται με αυξημένες ποσότητες αίματος, οπότε το μέγεθός της αυξάνεται, με αποτέλεσμα να επηρεάζονται τα κοντινά τμήματα του εγκεφάλου και να προκύπτουν προβλήματα σκέψης, νοητικής επεξεργασίας, μνήμης και κατανόησης.
  • Ανεύρυσμα του εγκεφάλου: Ανεύρυσμα ονομάζεται ένα εξόγκωμα που μοιάζει με μπαλόνι, το οποίο αναπτύσσεται (λόγω δομικής αδυναμίας) στα τοιχώματα ενός αιμοφόρου αγγείου, κοντά ή μέσα στην αρτηριοφλεβική δυσπλασία.
  • Κώμα και θάνατος: Σε περίπτωση ρήξης της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, ειδικά αν η επακόλουθη αιμορραγία είναι μεγάλη, ο ασθενής διατρέχει μεγάλο κίνδυνο να πέσει σε κώμα ή να πεθάνει.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκονται οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου;

Οι γιατροί, για να κάνουν διάγνωση αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, πραγματοποιούν αρχικά μια φυσική εξέταση στον ασθενή, αφού πρώτα μελετήσουν τα συμπτώματά του και ακολούθως στρέφονται σε απεικονιστικές εξετάσεις, όπως:

  • Αξονική τομογραφία
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI)
  • Υπέρηχος
  • Αγγειογραφία καθετήρα

Αν οι πιο πάνω εξετάσεις δείξουν κάτι ανησυχητικό, πραγματοποιούνται πιο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως:

  • Υπολογιστική τομογραφία αγγειογραφία (CTA)
  • Διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler
  • Εγκεφαλική αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRA)

Εξαιτίας του ότι οι περισσότερες περιπτώσεις ασθενών με αρτηριοφλεβική δυσπλασία δεν εμφανίζουν συμπτώματα, η διάγνωση τείνει να γίνεται κατά τη διάρκεια απεικονιστικών εξετάσεων που πραγματοποιούνται για άλλες παθήσεις.

Θεραπεία

Πώς θεραπεύονται οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου;

Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι θεραπείας των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, με την βασικότερη να είναι η χειρουργική επέμβαση.

  • Χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας: Η χειρουργική αφαίρεση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας πραγματοποιείται σε περιπτώσεις όπου η πρόσβαση στο σημείο του κρανίου είναι σχετικά εύκολη και εφικτή. Ο γιατρός, αφού δημιουργήσει μια τομή κοντά στην αρτηριοφλεβική δυσπλασία, αφαιρεί προσωρινά μέρος του κρανίου και έχοντας πλέον πρόσβαση στην αρτηριοφλεβική δυσπλασία, την σφραγίζει με ειδικά κλιπ για να αποτρέψει την αιμορραγία. Αφού αφαιρέσει προσεκτικά την αρτηριοφλεβική δυσπλασία, ανακατευθύνει τη ροή του αίματος μέσω φυσιολογικών αιμοφόρων αγγείων και ακολούθως κλείνει το οστό του κρανίου στο τριχωτό της κεφαλής. Σε περιπτώσεις όπου η χειρουργική αφαίρεση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας δεν είναι εφικτή, ο γιατρός στρέφεται σε κάποια άλλη θεραπευτική διαδικασία.
  • Ενδοαγγειακός εμβολισμός: Ο ενδοαγγειακός εμβολισμός, μια λιγότερο επεμβατική διαδικασία από την κλασική χειρουργική αφαίρεση, επιλέγεται για μεγάλες αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μεγάλη ροή αίματος. Κατά τη διάρκεια του ενδοαγγειακού εμβολισμού, ο γιατρός εισάγει έναν καθετήρα σε μια μεγάλη αρτηρία του σώματος, του χεριού, του ποδιού ή της βουβωνικής χώρας, ο οποίος μετακινείται εσωτερικά μέχρι να φτάσει στην αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου, με τη βοήθεια ακτίνων Χ. Ακολούθως, μέσω του καθετήρα εγχέεται μια εμβολιστική ουσία (μικρά σωματίδια ή ένα υλικό που μοιάζει με κόλλα), που μπλοκάρει την αρτηρία, μειώνοντας τη ροή του αίματος προς την αρτηριοφλεβική δυσπλασία, με στόχο τη συρρίκνωσή της.
  • Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (SRS): Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιεί εστιασμένες δέσμες ακτινοβολίας στην περιοχή της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, με στόχο την σταδιακή συρρίκνωσή της. Η εν λόγω θεραπευτική επιλογή, που είναι αποτελεσματική στο 80% των ασθενών, είναι καλύτερη για μικρές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες που είναι δύσκολο να αφαιρεθούν μέσω χειρουργικής επέμβασης.

Τι ακολουθεί μετά τη χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας;

Μετά τη χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, ο ασθενής υποβάλλεται σε σάρωση εγκεφάλου, για να επιβεβαιωθεί ότι η πλήρης αφαίρεσή της ήταν επιτυχημένη. Η ίδια διαδικασία ακολουθείται και για τους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε κάποια από τις δύο άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις, για να επιβεβαιωθεί ότι η αρτηριοφλεβική δυσπλασία έχει καταστραφεί πλήρως. Και στις τρεις περιπτώσεις, ο ασθενής παραμένει για λίγες ημέρες στο νοσοκομείο για βραχυπρόθεσμη αποκατάσταση.

Υπάρχουν φάρμακα για τη διαχείριση των συμπτωμάτων που προκαλούν οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου;

Για την διαχείριση των συμπτωμάτων της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του εγκεφάλου, οι γιατροί συνταγογραφούν φάρμακα, όπως:

  • Αναλγητικά φάρμακα για τον πονοκέφαλο και τους μυϊκούς πόνους
  • Αντισπασμωδικά φάρμακα

Τι γίνεται όταν οι τυπικές θεραπευτικές προσεγγίσεις για την αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν;

Σε περίπλοκες περιπτώσεις αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας οι παραδοσιακές θεραπευτικές προσεγγίσεις μπορούν να προκαλέσουν περισσότερο κακό παρά καλό. Ως εκ τούτου, ο γιατρός επιλέγει την προσεκτική μακροπρόθεσμη παρακολούθηση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, μέσω απεικονιστικών τεστ. Σε περίπτωση που παρατηρηθεί η οποιαδήποτε αλλαγή που σηματοδοτεί αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας, τότε επανεξετάζεται το ενδεχόμενο χρήσης των πιο πάνω θεραπευτικών προσεγγίσεων.

Πρόληψη

Υπάρχει τρόπος πρόληψης των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών;

Σύμφωνα με τους ειδικούς, δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, καθώς όπως είπαμε νωρίτερα σε αυτό το άρθρο, πιστεύεται ότι οι πλείστες των περιπτώσεων είναι παρούσες από τη στιγμή της γέννησης του ασθενή.

Επιβίωση

Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης των ατόμων με αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου;

Η πρόγνωση για την επιβίωση των ατόμων με αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου, εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και κυρίως από το αν η διάγνωση έγινε πριν ή μετά την αιμορραγία. Σε γενικές γραμμές όμως, το 90% των ατόμων που εμφανίζουν αιμορραγία, επιβιώνουν μετά το αιμορραγικό επεισόδιο.