Τι αισθάνεσαι;

Παθολογικά

Γιγαντισμός

Τι είναι ο γιγαντισμός;

Ο γιγαντισμός είναι μία σπάνια πάθηση που προκαλεί μη φυσιολογική ανάπτυξη στα παιδιά. Η πάθηση είναι περισσότερο εμφανής όσον αφορά στο ύψος, αλλά επηρεάζεται και το συνολικό όγκο του ατόμου. Η πάθηση εκδηλώνεται όταν η υπόφυση παράγει υπερβολικά μεγάλες ποσότητες αυξητικής ορμόνης, μία ορμόνη επίσης γνωστή και ως σωματοτροπίνη.

Η έγκαιρη διάγνωση είναι κρίσιμη. Η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να τερματίσει ή να επιβραδύνει τις αλλαγές που προκαλούν την υπέρμετρη ανάπτυξη στο παιδί. Ωστόσο, η πάθηση είναι δύσκολο να εντοπιστεί από τους γονείς. Τα συμπτώματα του γιγαντισμού μπορεί να φαίνονται σαν φυσιολογική παιδική ανάπτυξη στην αρχή.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες του γιγαντισμού;

Ένας όγκος στην υπόφυση είναι σχεδόν πάντα η αιτία του γιγαντισμού. Η υπόφυση ένας αδένας στο μέγεθος φασολιού εντοπίζεται στη βάση του εγκεφάλου. Παράγει ορμόνες που ελέγχουν πολλές λειτουργίες του σώματος, όπως:

  • Τον έλεγχο της θερμοκρασίας
  • Τη σεξουαλική ωρίμανση
  • Την ανάπτυξη
  • Το μεταβολισμό
  • Την παραγωγή ούρων

Όταν υπάρχει όγκος στην υπόφυση, ο αδένας παράγει περισσότερη αυξητική ορμόνη από ό, τι το σώμα χρειάζεται.

Υπάρχουν κι άλλες, λιγότερο κοινές αιτίες γιγαντισμού:

  • Το σύνδρομο McCune-Albright προκαλεί μη φυσιολογική ανάπτυξη στους ιστούς των οστών, κηλίδες ανοιχτόχρωμου δέρματος και ανωμαλίες των αδένων.
  • Το σύμπλεγμα Carney είναι μία κληρονομική πάθηση που προκαλεί μη καρκινικούς όγκους σε συνδετικούς ιστούς, καρκινικούς ή μη καρκινικούς ενδοκρινείς όγκους και κηλίδες σκουρόχρωμου δέρματος.
  • Η πολλαπλή ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (ΜΕΝ1) είναι μία κληρονομική διαταραχή που προκαλεί όγκους στην υπόφυση, το πάγκρεας ή τους παραθυρεοειδείς αδένες.
  • Η νευροϊνωμάτωση είναι μία κληρονομική διαταραχή που προκαλεί όγκους στο νευρικό σύστημα.

Συμπτώματα

Αναγνωρίζοντας συμπτώματα του γιγαντισμού

Αν το παιδί σας έχει γιγαντισμό, μπορεί να παρατηρήσετε ότι είναι πολύ μεγαλύτερο σε μέγεθος από τα τα υπόλοιπα παιδιά ίδιας ηλικίας. Επιπλέον, ορισμένα μέρη του σώματος μπορεί να είναι μεγαλύτερα συγκριτικά με άλλα. Κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • Πολύ μεγάλα άκρα χεριών και ποδιών
  • Παχιά δάχτυλα χεριών και ποδιών
  • Προεξέχουσα γνάθο και μέτωπο
  • Άγρια χαρακτηριστικά του προσώπου

Τα παιδιά με γιγαντισμό επίσης μπορεί να έχουν επίπεδη μύτη και μεγάλο κεφάλι, χείλη ή γλώσσα.

Τα συμπτώματα που θα εμφανίσει το παιδί σας εξαρτώνται από το μέγεθος του όγκου στην υπόφυση. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να πιέζει νεύρα στον εγκέφαλο. Πολλά άτομα βιώνουν πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης ή ναυτία από όγκους στην περιοχή. Άλλα συμπτώματα του γιγαντισμού περιλαμβάνουν:

  • Υπερβολική εφίδρωση
  • Έντονους ή επαναλαμβανόμενους πονοκεφάλους
  • Αδυναμία
  • Αϋπνία και άλλες διαταραχές του ύπνου
  • Καθυστερημένη εφηβεία σε αγόρια και κορίτσια
  • Ανώμαλο εμμηνορροϊκό κύκλο στα κορίτσια
  • Κώφωση

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται ο γιγαντισμός;

Εάν ο παιδίατρος υποπτεύεται γιγαντισμό, θα ζητήσει εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης και του ινσουλινόμορφου αυξητικού παράγοντα 1 (IGF-1), μία ορμόνη που παράγεται από το ήπαρ. Ο γιατρός επίσης θα ζητήσει δοκιμή ανοχής στη γλυκόζη.

Κατά τη διάρκεια της δοκιμής ανοχής στη γλυκόζη, το παιδί θα πιει ένα ειδικό ρόφημα που περιέχει γλυκόζη, ένα τύπο σακχάρου. Δείγμα αίματος θα ληφθεί πριν και μετά την κατανάλωση του ροφήματος.

Σε ένα φυσιολογικό σώμα, τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης μειώνονται μετά την κατανάλωση γλυκόζης. Αν τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο παιδί σας παραμένουν τα ίδια, σημαίνει ότι το σώμα παράγει υπερβολικά μεγάλη ποσότητα αυτής.

Εάν οι εξετάσεις αίματος υποδεικνύουν γιγαντισμό, το παιδί θα χρειαστεί μαγνητική τομογραφία στην υπόφυση. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτή την απεικονιστική τεχνική για τον εντοπισμό της θέσης και του μεγέθους του όγκου.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται ο γιγαντισμός;

Η θεραπεία για το γιγαντισμό στοχεύει στον τερματισμό ή την επιβράδυνση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης.

Χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση του όγκου είναι η συνιστώμενη θεραπεία για τον γιγαντισμό εάν αυτός αποτελεί την υποκείμενη αιτία.

Ο χειρουργός θα φτάσει στον όγκο πραγματοποιώντας μία τομή στη μύτη του παιδιού. Μικροσκοπικές κάμερες χρησιμοποιούνται ώστε να καθοδηγήσουν τον χειρουργό να βρει τον όγκο στην υπόφυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το παιδί θα είναι σε θέση να επιστρέψει στο σπίτι την επόμενη μέρα από τη χειρουργική επέμβαση.

Φάρμακα

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου η χειρουργική επέμβαση δεν αποτελεί επιλογή, όπως για παράδειγμα όταν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος τραυματισμού ενός μεγάλου αιμοφόρου αγγείου ή νεύρου.

Ο γιατρός μπορεί να προτείνει σε αυτή την περίπτωση φαρμακευτική αγωγή. Η θεραπεία στοχεύει είτε στη συρρίκνωση του όγκου είτε στον τερματισμό παραγωγής υπερβολικής αυξητικής ορμόνης.

Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει τα φάρμακα οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη για την πρόληψη της απελευθέρωσης αυξητικής ορμόνης. Αυτά τα φάρμακα μιμούνται μία ορμόνη που φυσιολογικά σταματά την παραγωγή αυξητικής ορμόνης και συνήθως χορηγούνται με ένεση μία φορά το μήνα.

Η βρωμοκρυπτίνη και η καμπεργκολίνη είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη μείωση των επιπέδων αυξητικής ορμόνης. Τυπικά χορηγούνται σε μορφή δισκίου και μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί με την οκτρεοτίδη. Η οκτρεοτίδη είναι μία συνθετική ορμόνη που, όταν χορηγείται με ένεση, μπορεί επίσης να μειώσει τα επίπεδα αυξητικής ορμόνης και IGF-1.

Σε περίπτωση όπου αυτά τα φάρμακα δεν φέρουν αποτέλεσμα, καθημερινές δόσεις πεγκβισομάντης χρησιμοποιούνται. Η πεγκβισομάντη είναι ένα φάρμακο που αναστέλλει τις επιδράσεις της αυξητικής ορμόνης. Αυτό μειώνει τα επίπεδα IGF-1 στο σώμα του παιδιού.

Ακτινοχειρουργική γ-knife

Η ακτινοχειρουργική γ-knife είναι μία επιλογή αν ο γιατρός πιστεύει ότι η συμβατική χειρουργική επέμβαση δεν είναι εφικτή.

Το «γ-knife» είναι μία συλλογή ακτίνων υψηλής ενέργειας. Αυτές οι ακτίνες δεν βλάπτουν τον περιβάλλοντα ιστό, αλλά είναι σε θέση να μεταφέρουν ισχυρή δόση ακτινοβολίας στο σημείο που εστιάζονται και να χτυπήσουν τον όγκο. Η δόση επαρκεί για την καταστροφή του όγκου.

Η θεραπεία γ-knife χρειάζεται μήνες έως χρόνια για να είναι πλήρως αποτελεσματική και τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης να επιστρέψουν στο φυσιολογικό. Πραγματοποιείται χωρίς νοσηλεία υπό ολική αναισθησία.

Ωστόσο, εφόσον η ακτινοβολία σε αυτόν τον τύπο θεραπείας έχει συνδεθεί με παχυσαρκία, μαθησιακές δυσκολίες και συναισθηματικά προβλήματα στα παιδιά, συνήθως πραγματοποιείται ως τελευταία επιλογή.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για παιδιά με γιγαντισμό;

Σύμφωνα με το Νοσοκομείο και Ιατρικό Κέντρο St. Joseph, 80% των περιπτώσεων γιγαντισμού που προκαλούνται από τον πιο κοινό τύπο όγκου στην υπόφυση αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση. Εάν ο όγκος επανεμφανιστεί ή η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί με ασφάλεια, χρησιμοποιείται φαρμακευτική αγωγή για τη μείωση των συμπτωμάτων του παιδιού, ώστε να μπορέσει να ζήσει μία πλήρη και μακροχρόνια ζωή.

+ 7 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι