Γλυκαγόνωμα

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του γλυκαγονώματος;

Εάν έχετε όγκο που παράγει μεγάλες ποσότητες γλυκαγόνης, αυτό θα επηρεάσει πολλές πτυχές της υγείας σας. Η γλυκαγόνη εξισορροπεί τις επιπτώσεις της ινσουλίνης, ρυθμίζοντας την ποσότητα σακχάρου στο αίμα. Εάν έχετε αυξημένη συγκέντρωση γλυκαγόνης, τα κύτταρα δεν αποθηκεύουν σάκχαρο και αντιθέτως το σάκχαρο παραμένει εντός της αιματικής κυκλοφορίας.

Το γλυκαγόνωμα οδηγεί σε συμπτώματα τύπου διαβήτη και άλλα επώδυνα και επικίνδυνα συμπτώματα, όπως:

• Υψηλά επίπεδα σακχάρου του αίματος
• Υπερβολική δίψα και πείνα λόγω των υψηλών επιπέδων σακχάρου
• Συχνοουρία τη νύχτα
• Διάρροια
• Δερματικό εξάνθημα, ή δερματίτιδα, στο πρόσωπο, την κοιλιά, τους γλουτούς και τα πέλματα που συχνά σχηματίζει κρουστά ή είναι γεμάτο πύον
• Ακούσια απώλεια βάρους
• Θρόμβο αίματος στα πόδια, που επίσης ονομάζεται εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες του γλυκαγονώματος;

Δεν υπάρχουν γνωστές άμεσες αιτίες του γλυκαγονώματος. Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό ενός συνδρόμου που ονομάζεται πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασία τύπου 1 (ΜΕΝ1), βρίσκεστε σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης γλυκαγονώματος. Ωστόσο, ακόμη και άτομα που δεν έχουν κάποιους παράγοντες κινδύνου μπορεί να εμφανίσουν τον εν λόγω όγκο.

Τα γλυκαγονώματα είναι καρκινικά (κακοήθη) περίπου στο 75% των περιπτώσεων. Τα κακοήθη γλυκαγονώματα εξαπλώνονται σε άλλους ιστούς συνήθως στο ήπαρ και παρεμποδίζουν τη λειτουργία των οργάνων.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το γλυκαγόνωμα;

Το γλυκαγόνωμα είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Συχνά τα συμπτώματα φαίνεται πως προκαλούνται από κάποια άλλη πάθηση και μπορεί να χρειαστούν χρόνια μέχρι να πραγματοποιηθεί η σωστή διάγνωση.

Η διάγνωση αρχικά πραγματοποιείται με αρκετές εξετάσεις αίματος. Τα υψηλά επίπεδα γλυκαγόνης είναι χαρακτηριστικό της πάθησης. Άλλες ενδείξεις περιλαμβάνουν υψηλά επίπεδα σακχάρου του αίματος, υψηλά επίπεδα χρωμογρανίνης Α, μίας πρωτεΐνης που συχνά εντοπίζεται σε καρκινοειδείς όγκους, και αναιμία, μία πάθηση κατά την οποία έχετε χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ύστερα από τις εξετάσεις αίματος, ο γιατρός θα ζητήσει αξονική τομογραφία της κοιλιακής χώρας για την αναζήτηση όγκων.

Τα δύο τρίτα των γλυκαγονωμάτων είναι κακοήθη. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να εξαπλωθούν στο σώμα και να εισβάλουν σε άλλα όργανα. Οι όγκοι είναι συχνά μεγάλοι και μπορεί να φτάσουν τα 4 έως 6 εκατοστά όταν ανακαλύπτονται. Ο συγκεκριμένος καρκίνος συχνά δεν ανακαλύπτεται έως ότου έχει κάνει μετάσταση στο ήπαρ.

Θεραπεία

Ποιες θεραπευτικές επιλογές είναι διαθέσιμες για το γλυκαγόνωμα;

Η αντιμετώπιση του γλυκαγονώματος περιλαμβάνει την απομάκρυνση του όγκου και την αντιμετώπιση των επιπτώσεων της υπερβολικής γλυκαγόνης στο σώμα.

Το καλύτερο είναι να ξεκινήσετε τη θεραπεία εξισορροπώντας τις επιπτώσεις της πλεονάζουσας γλυκαγόνης. Αυτό συχνά περιλαμβάνει τη λήψη αναλόγων σωματοστατίνης, όπως μία ένεση οκτρεοτίδης. Η οκτρεοτίδη βοηθά στην αντιμετώπιση των επιπτώσεων της γλυκαγόνης στο δέρμα και τη βελτίωση του δερματικού εξανθήματος.

Αν έχετε χάσει πολύ βάρος, θα χρειαστείτε ενδοφλέβια υγρά και θρεπτικά συστατικά για την αποκατάσταση του βάρους σας. Τα υψηλά επίπεδα σακχάρου του αίματος μπορούν να αντιμετωπιστούν με ινσουλίνη και στενή παρακολούθηση.

Μπορεί επίσης να σας χορηγηθεί αντιθρομβωτικό φάρμακο (αντιπηκτικό). Αυτό αποτρέπει το σχηματισμό θρόμβων στα πόδια, μία πάθηση γνωστή και ως εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση. Για τα άτομα που βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης, ένα φίλτρο μπορεί να τοποθετηθεί σε μία από τις μεγάλες φλέβες, στην κάτω κοίλη φλέβα, ώστε οι θρόμβοι να μη φτάσουν στους πνεύμονες.

Μόλις η υγεία σας φτάσει σε ένα καλό επίπεδο, ο όγκος θα αφαιρεθεί χειρουργικά. Ο συγκεκριμένος τύπος όγκου σπάνια ανταποκρίνονται σε χημειοθεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση είναι περισσότερο αποτελεσματική εάν ο όγκος εντοπιστεί ενώ ακόμη βρίσκεται εντός του παγκρέατος.

Η εξερευνητική χειρουργική επέμβαση της κοιλιακής χώρας μπορεί να πραγματοποιηθεί είτε λαπαροσκοπικά, με μικρές τομές που επιτρέπουν την είσοδο κάμερα, φακού και εργαλείων, είτε με τη δημιουργία μιας μεγάλης ανοιχτής τομής.

Τα περισσότερα γλυκαγονώματα εμφανίζονται στην αριστερή πλευρά ή την ουρά του παγκρέατος. Η απομάκρυνση αυτού του τμήματος ονομάζεται περιφερική παγκρεατεκτομή. Σε κάποια άτομα, αφαιρείται επίσης και ο σπλήνας. Όταν ο όγκος εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο, είναι δύσκολο να διαπιστωθεί αν είναι καρκινικός. Εάν είναι όντως καρκινικός, ο χειρουργός θα απομακρύνει όσο περισσότερο μέρος του όγκου μπορεί για να αποτρέψει την εξάπλωσή του. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει αφαίρεση μέρους του παγκρέατος, των παρακείμενων λεμφαδένων, ακόμη και τμήμα του ήπατος.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του γλυκαγονώματος;

Τα αυξημένα επίπεδα γλυκαγόνης οδηγούν σε συμπτώματα τύπου διαβήτη. Τα υψηλά επίπεδα σακχάρου μπορεί να προκαλέσουν:

• Νευρική βλάβη
• Τύφλωση
• Μεταβολικά προβλήματα
• Εγκεφαλική βλάβη

Η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση μπορεί να προκαλέσει θρόμβους οι οποίοι να ταξιδέψουν μέχρι τους πνεύμονες και να προκαλέσουν ακόμη και θάνατο.

Εάν ο όγκος κάνει μετάσταση στο ήπαρ, μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση του γλυκαγονώματος;

Συνήθως τη στιγμή που διαγιγνώσκεται το γλυκαγόνωμα, ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ. Γενικά, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι αποτελεσματική, επειδή είναι δύσκολος ο έγκαιρος εντοπισμός της ασθένειας.

Μόλις όγκος απομακρυνθεί, οι επιπτώσεις της αυξημένης γλυκαγόνης μειώνονται αμέσως. Εάν ο όγκος περιορίζεται μόνο στο πάγκρεας, η πενταετής πιθανότητα επιβίωσης είναι 55%, κάτι το οποίο σημαίνει ότι 55% των ατόμων ζουν για πέντε χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση. Εάν οι όγκοι δεν μπορέσουν να απομακρυνθούν με χειρουργική επέμβαση, η πενταετής πιθανότητα επιβίωσης είναι 15%.