Αιματολογικές παθήσεις

Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία

Τι είναι η ιδιοπαθής απλαστική αναιμία;

Η ιδιοπαθής απλαστική αναιμία είναι ένας τύπος αναιμίας στον οποίο ο μυελός των οστών σταματά την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.

Τα άτομα με αναιμία δεν έχουν επαρκή ποσότητα φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά του οξυγόνου. Όταν έχετε αναιμία, το οξυγόνο δεν μεταφέρεται αποτελεσματικά σε όργανα και ιστούς, κάτι που δημιουργεί αίσθηση κόπωσης και αδυναμίας.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν το οξυγόνο με μία πρωτεΐνη που ονομάζεται αιμοσφαιρίνη. Η αιμοσφαιρίνη συνδέεται ισχυρά με το οξυγόνο σε περιοχές πλούσιες με οξυγόνο και ύστερα το απελευθερώνει σε περιοχές που χρειάζονται οξυγόνο. Επίσης, η αιμοσφαιρίνη προσδίδει στα ερυθρά αιμοσφαίρια το χαρακτηριστικό κόκκινο χρώμα.

Η αιμοσφαιρίνη περιέχει σίδηρο, ο οποίος είναι απαραίτητος για τη δέσμευση του οξυγόνου. Πολλές περιπτώσεις αναιμίας πηγάζουν από ανεπάρκεια σιδήρου. Αυτοί οι τύποι αναιμίας αντιμετωπίζονται εύκολα. Ωστόσο, η απλαστική αναιμία προκαλείται από ένα πρόβλημα στο μυελό των οστών και όχι από ανεπάρκεια σιδήρου.

Η πάθηση είναι σπάνια, αλλά μπορεί να αποβεί θανατηφόρος αν δεν αντιμετωπιστεί. Αν έχετε συμπτώματα απλαστικής αναιμίας, επισκεφτείτε αμέσως το γιατρό σας.

Συμπτώματα Αίτια Διάγνωση Θεραπεία Έκβαση Πρόληψη

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας;

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας είναι παρόμοια με αυτά της γενικής αναιμίας. Όταν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι χαμηλός, μπορεί να βιώσετε:

Τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων μπορούν να προκαλέσουν:

Οι επιπτώσεις της ιδιοπαθούς απλαστικής αναιμίας στα επίπεδα των λευκών αιμοσφαιρίων δεν είναι εύκολο να εντοπιστούν. Όμως, ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων σάς καθιστά πιο επιρρεπή σε λοιμώξεις.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της απλαστικής αναιμίας;

Η απλαστική αναιμία προκαλείται από βλάβη στο μυελό των οστών.

Τα βλαστοκύτταρα στο μυελό των οστών παράγουν τα κύτταρα του αίματος, δηλαδή τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.

Αυτή η διαδικασία διακόπτεται στα άτομα με απλαστική αναιμία. Τα βλαστοκύτταρα έχουν υποστεί βλάβη και παράγεται μικρός αριθμός κυττάρων του αίματος.

Πολλές παθήσεις μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στο μυελό των οστών. Στα άτομα με ιδιοπαθή απλαστική αναιμία, η αιτία της βλάβης συχνά παραμένει άγνωστη και αρκετοί παράγοντες έχουν συνδεθεί με αυτή.

Κάποιοι επιστήμονες πιστεύουν ότι η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι μία αυτοάνοση πάθηση. Στις αυτοάνοσες νόσους, το σώμα επιτίθεται στα ίδια του τα κύτταρα σαν να πρόκειται για εξωγενείς «εισβολείς». Άλλες πιθανές αιτίες είναι οι εξής:

  • Αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της αρθρίτιδας, της επιληψίας ή λοιμώξεων, ή σε τοξικά χημικά που χρησιμοποιούνται στις βιομηχανίες, όπως το βενζόλιο, οι διαλύτες ή οι κόλλες
  • Έκθεση σε ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία για την αντιμετώπιση καρκίνου
  • Νευρική ανορεξία, μία σοβαρή διατροφική διαταραχή που έχει συνδεθεί με την απλαστική αναιμία
  • Ορισμένοι ιοί, όπως ο Epstein-Barr, ο HIV ή οι ερπητοϊοί

Παρόλο που είναι σπάνιο, είναι πιθανό η απλαστική αναιμία να είναι κληρονομική. Η απλαστική αναιμία δεν προκαλείται από ανεπάρκεια σιδήρου.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η ιδιοπαθής απλαστική αναιμία;

Όλοι οι τύποι αναιμίας αρχικά διαγιγνώσκονται με μία γενική εξέταση αίματος. Αυτή θα αναδείξει αν έχετε χαμηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων.

Μόλις η αναιμία διαγνωστεί, είναι σημαντικό να καθοριστεί η αιτία της. Εάν ο γιατρός υποπτεύεται απλαστική αναιμία, θα ζητήσει βιοψία μυελού των οστών. Μία βελόνα εισάγεται στο οστό του ισχίου για τη συλλογή μυελού. Το δείγμα εξετάζεται για να διαπιστωθεί πόσα βλαστοκύτταρα υπάρχουν.

Ο γιατρός θα ταξινομήσει την ιδιοπαθή απλαστική αναιμία ως οξεία ή χρόνια. Οι οξείες περιπτώσεις εμφανίζονται ξαφνικά και είναι αρκετά σοβαρές. Οι χρόνιες περιπτώσεις εμφανίζονται πιο αργά, όμως είναι εξίσου δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η απλαστική αναιμία;

Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης. Κάποιες ήπιες περιπτώσεις απλαστικής αναιμίας δεν απαιτούν θεραπεία. Ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει τερματισμό της λήψης ενός φαρμάκου ή αποχή από συγκεκριμένα χημικά. Πολλές μέτριας σοβαρότητας περιπτώσεις απαιτούν μετάγγιση αίματος και αιμοπεταλίων. Οι μεταγγίσεις συχνά είναι απαραίτητες για τις οξείες περιπτώσεις.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών χρησιμοποιείται στις σοβαρές περιπτώσεις. Αυτή η διαδικασία αντικαθιστά τα βλαστοκύτταρά σας με τα βλαστοκύτταρα ενός δότη. Η θεραπεία αυτή είναι βέλτιστη για άτομα κάτω των 40 ετών που έχουν δότη αδερφό/ή.

Για την πρόληψη της έντονης απώλειας αίματος που δεν μπορεί να αντικατασταθεί αρκετά γρήγορα από το σώμα, η εκτομή του ενδομητρίου αποτελεί επιλογή για την ενδομητρίωση.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση της ιδιοπαθούς απολαυστικής αναιμίας;

Η σοβαρή και οξεία ιδιοπαθής απλαστική αναιμία μπορεί να αποβεί θανατηφόρος. Η κατάλληλη θεραπεία αποτελεί κλειδί. Τα μικρότερης ηλικίας άτομα έχουν υψηλότερες πιθανότητες επιβίωσης, καθώς γενικά ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία.

Πιθανές επιπλοκές λόγω της θεραπείας είναι οι εξής:

  • Ανεπιθύμητη αντίδραση σε φάρμακα
  • Λοιμώξεις
  • Έντονη αιμορραγία
  • Απόρριψη μοσχεύματος μυελού των οστών

Πρόληψη

Πώς μπορεί να προληφθεί η απλαστική αναιμία;

Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης της ιδιοπαθούς πλαστικής αναιμίας. Σε αντίθεση με άλλες μορφές αναιμίας, δεν μπορεί να προληφθεί με τη χρήση συμπληρωμάτων σιδήρου.

Θα πρέπει να παρατηρείτε το σώμα σας και να συμβουλευτείτε το γιατρό σας αν εμφανίσετε συμπτώματα αναιμίας. Η άμεση και κατάλληλη θεραπεία είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της ευεξίας.

+ 3 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

1. Aplastic anemia – Cancer Institute overview. (n.d.) my.clevelandclinic.org/health/diseases_conditions/aplastic-anemia/aplastic-anemia-cancer-overview

2. Schrier, S. L. (2015). Aplastic anemia: Pathogenesis; clinical manifestations; and diagnosis uptodate.com/contents/aplastic-anemia-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis

3. Shaughnessy, P., & Stein, A. (n.d.). Aplastic anemia (severe) marrow.org/Patient/Disease_and_Treatment/About_Your_Disease/Aplastic_Anemia/Aplastic_Anemia_(Severe).aspx