Τι αισθάνεσαι;

Αιματολογικές παθήσεις

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP)

Τι είναι η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα;

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι μια διαταραχή κατά την οποία το αίμα δεν πήζει όπως φυσιολογικά θα έπρεπε, με αποτέλεσμα το άτομο να βιώνει εκτεταμένες αιμορραγίες και μώλωπες. Η νόσος αυτή προκαλείται εξαιτίας χαμηλών επιπέδων αιμοπεταλίων ή αλλιώς θρομβοκυττάρων τα οποία είναι υπεύθυνα για την δημιουργία θρόμβων, οι οποίοι συμβάλλουν στην πήξη του αίματος.

Τα αιμοπετάλια αποτελούν κύτταρα του αίματος, παράγονται στο μυελό των οστών και έχουν την ικανότητα σε περίπτωση τραυματισμού ή αιμορραγίας να συσσωματώνονται μεταξύ τους σχηματίζοντας θρόμβους που βοηθούν στην πήξη του αίματος. Αυτός ο μηχανισμός είναι πολύ σημαντικός καθώς βοηθάει τον οργανισμό να κλείνει πληγές που μπορεί να προκληθούν και να αντιμετωπίζει πιθανές αιμορραγίες.

Ως αποτέλεσμα, άτομα με έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα τους είναι πιθανόν να βιώσουν ανεξέλεγκτες εσωτερικές ή εξωτερικές αιμορραγίες και μωβ μώλωπες στο δέρμα ή εσωτερικά του στόματος. Αυτοί οι μώλωπες μοιάζουν συχνά με εξανθήματα μωβ ή κόκκινων κηλίδων στο δέρμα και ονομάζονται πετέχεια. Η πετέχεια οφείλεται σε μικροαιμορραγία των τριχοειδών αγγείων ακριβώς κάτω από το δέρμα.

Η νόσος ΙΤP σύμφωνα με την Mayo Clinic εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες σε σχέση με τους άντρες, ενώ μπορεί να εμφανιστεί και σε παιδιά κυρίως μετά από κάποια ιική λοίμωξη, όπως παρωτίτιδα ή ιλαρά.

Ποια είδη θρομβοπενικής πορφύρας υπάρχουν;

Η θρομβοπενική πορφύρα διακρίνεται ανάλογα με την διάρκεια της σε:

  • Οξεία, η οποία είναι η πιο συχνά εμφανιζόμενη, διαρκεί λιγότερο από 6 μήνες και εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά.
  • Χρόνια, η οποία διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες και εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες, αλλά μπορεί να προσβάλλει επίσης παιδιά ή και εφήβους.

Μπορεί κάποιος που πάσχει από ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα να δωρίσει αίμα;

Όχι, κάποιος που νοσεί από ΙΤP δεν μπορεί να δώσει αίμα, καθώς έχει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αυτό θα μπορούσε να δημιουργήσει προβλήματα στον δέκτη του αίματος.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα βασικά συμπτώματα της νόσου;

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζουν μεγάλη ποικιλία, ενώ κάποια άτομα είναι δυνατόν να νοσούν χωρίς να εμφανίζουν κανένα απολύτως σύμπτωμα. Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι:

  • Εύκολο μελάνιασμα.
  • Πετέχεια, σημειακά εξανθήματα που εμφανίζονται ειδικότερα στα κάτω άκρα.
  • Αυθόρμητη ρινορραγία.
  • Αιμορραγία στα ούλα.
  • Αίμα στα ούρα ή και τα κόπρανα.
  • Υπερβολικά έντονη έμμηνο ρύση, στις γυναίκες.
  • Έντονη και ανεξέλεγκτη αιμορραγία από κάποια πληγή ή κατά την διάρκεια χειρουργικής επέμβασης.

Αίτια

Τι προκαλεί την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα; 

Τα αίτια της νόσου αυτής είναι άγνωστα μέχρι σήμερα, παρ' όλα αυτά θεωρείται από τους ειδικούς ότι οι περισσότερες περιπτώσεις θρομβοπενικής πορφύρας οφείλονται σε αυτοάνοση αντίδραση του οργανισμού. Αυτό πρακτικά σημαίνει ότι κάποια στιγμή για άγνωστους λόγους το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου αναγνωρίζει ως ξένα τα αιμοπετάλια του οργανισμού και προσπαθεί να τα καταστρέψει. Συγκεκριμένα, ο οργανισμός παράγει ειδικά αντισώματα τα οποία προσκολλώνται πάνω στα αιμοπετάλια και οδηγούν στην καταστροφή αυτών στο σπλήνα, με αποτέλεσμα να μειώνεται ο συνολικός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα.

Η παθολογική αυτή αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος συχνά συσχετίζεται με ιικές λοιμώξεις, κυρίως στα παιδιά, ενώ στους ενήλικες μπορεί να είναι αποτέλεσμα εγκυμοσύνης, συγκεκριμένων φαρμακευτικών αγωγών ή άλλων διαταραχών του ανοσοποιητικού. Τέλος, είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η πάθηση αυτή δεν είναι με κανένα τρόπο μεταδοτική μεταξύ των ατόμων. 

Διάγνωση

Πώς γίνεται η διάγνωση της ασθένειας αυτής;

Αρχικά, για την διάγνωση της νόσου θα πρέπει να ληφθεί υπόψιν από τον ιατρό το εκτενές ιατρικό ιστορικό του ασθενούς καθώς και όλες οι φαρμακευτικές ουσίες που πιθανόν χορηγούνται σε αυτόν. Παράλληλα, ο ιατρός θα διεξάγει φυσική εξέταση κατά την οποία θα εκτιμήσει την βαρύτητα των συμπτωμάτων που αναφέρει το άτομο αλλά θα ελέγξει και για την ύπαρξη μωλώπων ή εξανθημάτων στο σώμα.

Έπειτα, θα πρέπει να διεξαχθούν αναλύσεις αίματος οι οποίες θα περιλαμβάνουν μια μέτρηση των ολικών κυττάρων του αίματος, η οποία θα προσδιορίζει τον ακριβή αριθμό κυττάρων από κάθε κυτταρικό τύπο στο αίμα. Και επιπλέον ανίχνευση αντισωμάτων για τα αιμοπετάλια, πράγμα που υποδεικνύει αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα.

Επιπλέον, μπορεί να γίνει και συγκεκριμένη μέτρηση αιμοπεταλίων στο αίμα του ασθενούς με την χρήση μικροσκοπίου. Ενώ, εάν οι παραπάνω εξετάσεις δείξουν μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, ο ιατρός πιθανότατα θα ζητήσει την διεξαγωγή εξέτασης του μυελού των οστών. Εάν ο μυελός αποδειχθεί ότι παράγει κανονική ποσότητα κυττάρων, αυτό σημαίνει ότι τα κύτταρα καταστρέφονται στην κυκλοφορία και επομένως το άτομο πάσχει από ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, ενώ εάν ο μυελός έχει κάποιο παθολογικό πρόβλημα και παράγει λιγότερα κύτταρα απ' ότι θα έπρεπε το άτομο πάσχει από κάποια διαφορετική νόσο. 

Θεραπεία

Ποιες είναι οι προτεινόμενες θεραπείες για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα;

Το θεραπευτικό πλάνο για την νόσο αυτή δεν είναι συγκεκριμένο αλλά προσαρμόζεται κάθε φορά στις ανάγκες του εκάστοτε ασθενούς και στα συμπτώματα που αυτός εμφανίζει. Συγκεκριμένα, ο γιατρός οφείλει να λάβει υπόψιν του τον αριθμό αιμοπεταλίων που φέρει το συγκεκριμένο άτομο, αλλά και την συχνότητα των αιμορραγιών που αυτό εμφανίζει. Με βάση αυτά είναι πιθανόν κάποια άτομα να μην χρειάζονται καθόλου θεραπεία, όπως για παράδειγμα παιδιά με την οξεία μορφή της νόσου, τα οποία ανακάμπτουν συνήθως μόνα τους εντός 6 μηνών.

Σε κάθε περίπτωση όμως, ο ιατρός θα πρέπει να παρακολουθεί την πορεία του ασθενούς, για να προλάβει κάποια πιθανή επιδείνωση της νόσου του. Πιθανές θεραπευτικές επιλογές που μπορεί να συστηθούν από τον γιατρό ανάλογα της σοβαρότητας της νόσου είναι:

Φαρμακευτική αγωγή: αποτελεί συνήθως την πρώτη θεραπευτική επιλογή για ενήλικες και παιδιά με την νόσο, ενώ υπάρχει μια ποικιλία δραστικών ουσιών που θα μπορούσαν να χορηγηθούν ανεξάρτητα ή συνδυαστικά μεταξύ τους.

  • Κορτικοστεροειδή: αυτά δρουν καταστέλλοντας το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο φαίνεται να επιτίθεται στα αιμοπετάλια και ως αποτέλεσμα να μειώνει ο αριθμός τους στην κυκλοφορία. Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που μπορεί να χορηγηθούν είναι τα Rituxan, Cytoxan, Imuran και Azasan, ενώ όλα θέλουν ιδιαίτερη προσοχή καθώς επιφέρουν αρκετές παρενέργειες.
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη: αυτή χορηγείται κυρίως όταν απαιτείται άμεση αύξηση των αιμοπεταλίων λόγω εκτεταμένης αιμορραγίας ή ανάγκης διεξαγωγής χειρουργικής επέμβασης.
  • Αγωνιστής του υποδοχέα θρομβοποιητίνης: αυτό είναι ένα χημικό μόριο το οποίο επιδρά στον μυελό των οστών διεγείροντας την παραγωγή επιπλέον ποσότητας αιμοπεταλίων.
  • Αντιβιοτικά: αυτά χορηγούνται στην περίπτωση που συνυπάρχει στο άτομο κάποια βακτηριακή λοίμωξη όπως από το ελικοβακτήριο του πυλωρού, το οποίο προκαλεί το πεπτικό έλκος.
  • Πειραματικά φάρμακα: τα οποία φαίνεται να αυξάνουν τον αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα αλλά παραμένουν στο στάδιο των κλινικών δοκιμών και δεν μπορούμε να είμαστε σίγουροι για την αποτελεσματικότητα τους. Ενώ είναι πιθανόν να έχουν παρενέργειες για τα άτομα οι οποίες δεν είναι ακόμα γνωστές.

Χειρουργική επέμβαση: αυτή συστήνεται σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου και μόνο όταν η φαρμακευτική αγωγή δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει τα συμπτώματα και τα αιμοπετάλια μειώνονται σε πολύ επικίνδυνα επίπεδα. Η επέμβαση που διεξάγεται είναι η σπληνεκτομή, η οποία έγκειται στην ολική αφαίρεση της σπλήνας του ατόμου. Η σπλήνα είναι ένα βασικό όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος, παρ' όλα αυτά δεν επιτελεί κάποια ζωτική λειτουργία και το άτομο μπορεί να επιβιώσει χωρίς αυτήν έχοντας απλά κάποιες παρενέργειες. Σημειώνεται ότι η επέμβαση αυτή πολύ σπάνια λαμβάνει χώρα σε παιδιά λόγω του ότι σε αυτά υπάρχει πολύ μεγαλύτερη πιθανότητα αυθόρμητης βελτίωσης και θεραπείας της νόσου.

Επείγουσα θεραπεία: αυτή χορηγείται εφόσον το άτομο έχει σοβαρές επιπλοκές εξαιτίας της νόσου και απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση. Σε αυτήν την περίπτωση μπορεί να γίνει μετάγγιση αιμοπεταλίων ή ενδοφλέβια έγχυση κορτικοστεροειδών ή και αντισωμάτων.

Τι θεραπεία ακολουθείται όταν μια γυναίκα είναι έγκυος και έχει μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων;

Εάν η έγκυος γυναίκα έχει ήπια μορφή της νόσου, με ελαφρώς μειωμένα επίπεδα αιμοπεταλίων πιθανότατα δεν θα χρειαστεί καμία επεμβατική θεραπεία, παρά μονάχα τακτικότερο έλεγχο και εξετάσεις αίματος προκειμένου η κατάσταση της να είναι υπό έλεγχο. Εφόσον όμως η μητέρα έχει σοβαρή μορφή της ασθένειας είναι πολύ πιθανόν να προκληθεί πολύ έντονη αιμορραγία κατά την διάρκεια και αμέσως μετά τον τοκετό. Στην περίπτωση αυτή, ο γιατρός θα πρέπει να ακολουθήσει κατάλληλο θεραπευτικό πλάνο προκειμένου να αυξήσει τα επίπεδα αιμοπεταλίων της μητέρας ακριβώς πριν από τον τοκετό, χωρίς όμως να επηρεάσει το έμβρυο.

Όσων αφορά το παιδί που θα γεννηθεί, στις περισσότερες περιπτώσεις θα είναι υγιές ανεξάρτητα από την κατάσταση της μητέρας. Παρ' όλα αυτά, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι πιθανόν το νεογνό να φέρει την νόσο ή να την εμφανίσει μέσα σε σύντομο διάστημα μετά την γέννηση του. Ακόμα, όμως και σε αυτήν την περίπτωση είναι ελάχιστα τα νεογνά που έχουν αρκετά σοβαρή μορφή της νόσου ώστε να απαιτούν θεραπεία, ενώ τα περισσότερα αντιμετωπίζουν την ασθένεια μόνα τους και ζουν απόλυτα φυσιολογικά.

Τι πρέπει να αποφεύγει ένα άτομο που πάσχει από ΙΤP;

Τα άτομα που πάσχουν από την ασθένεια αυτή θα πρέπει να αποφεύγουν:

  • Την χρήση μη συνταγογραφούμενων φαρμακευτικών σκευασμάτων τα οποία επηρεάζουν την πήξη του αίματος, όπως η ασπιρίνη και η ιβουπροφαίνη, και αντιπηκτικών ουσιών όπως η βαρφαρίνη.
  • Την υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, καθώς αυτή μπορεί να επηρεάσει την πήξη του αίματος.
  • Αθλητικές δραστηριότητες, οι οποίες είναι πιθανόν να προκαλέσουν κάποιο τραυματισμό ή αιμορραγία στο άτομο.

Επιπλοκές

Πόσο σοβαρή είναι η ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα;

Η πιο σοβαρή επιπλοκή που μπορεί να εμφανίσει η νόσος είναι η ανεξέλεγκτη αιμορραγία σε διάφορα σημεία του σώματος, εσωτερικά ή εξωτερικά. Ενώ, στην σπάνια περίπτωση που η αιμορραγία είναι στον εγκέφαλο, εάν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο του ατόμου.

Οι περισσότερες όμως επιπλοκές που παρουσιάζουν τα άτομα που πάσχουν από ΙTP δεν σχετίζονται με την νόσο αυτή καθ' αυτή αλλά με την θεραπεία που ακολουθείται. Για παράδειγμα, η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε:

  • Οστεοπόρωση.
  • Καταρράκτη.
  • Μειωμένη μυϊκή μάζα.
  • Αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης.
  • Υψηλό σάκχαρο στο αίμα.
  • Διαβήτη.

Ενώ, η χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας αυξάνει σε μεγάλο βαθμό τον κίνδυνο λοίμωξης και ασθένειας του ατόμου, καθώς η σπλήνα παίζει σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο δυσκολεύεται χωρίς αυτήν να αντιμετωπίσει τους παθογόνους μικροοργανισμούς. Σε αυτήν την περίπτωση είναι πολύ σημαντικό εάν το άτομο αντιληφθεί κάποια συμπτώματα λοίμωξης να τα αναφέρει αμέσως στον ιατρό του, ώστε να παρακολουθηθεί η κατάσταση της υγείας του και να του δοθεί κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή εφόσον αυτό είναι δυνατόν για την αντιμετώπιση του παθογόνου μικροοργανισμού.

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι