Τι αισθάνεσαι;

Αιματολογικές παθήσεις

Κακοήθης αναιμία

Γενική προεπισκόπηση

Η αναιμία είναι μια ιατρική κατάσταση στην οποία ο αριθμός των φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι μειωμένος. Η κακοήθης αναιμία είναι μία από τις αναιμίες που οφείλονται σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12. Προκαλείται από την ανικανότητα του οργανισμού να απορροφά τη βιταμίνη αυτή, η οποία είναι απαραίτητη για την παραγωγή υγιών ερυθροκυττάρων.

Η κακοήθης αναιμία είναι μια σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται στο 0,1% του γενικού πληθυσμού και στο 1,9% των ατόμων άνω των 60 ετών, σύμφωνα με μία έρευνα του 2012 που δημοσιεύτηκε στο επιστημονικό περιοδικό “Journal of Blood Medicine”.

Αυτός ο τύπος αναιμίας ονομάζεται «κακοήθης», επειδή κάποτε ήταν θανατηφόρος, εξαιτίας της έλλειψης κατάλληλης θεραπείας.

Σήμερα, η πάθηση είναι σχετικά εύκολο να αντιμετωπιστεί με ενέσεις ή συμπληρώματα Β-12. Όμως, αν παραμείνει για μεγάλο διάστημα χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της κακοήθους αναιμίας;

Η εξέλιξη της κακοήθους αναιμίας είναι αργή. Η αναγνώριση των συμπτωμάτων μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή μπορεί να έχετε συνηθίσει αυτή τη γενικότερη αίσθηση δυσφορίας.

Τα συμπτώματα που πιο συχνά παραβλέπονται περιλαμβάνουν:

  • Την απώλεια βάρους
  • Τους πονοκεφάλους
  • Την αδυναμία
  • Τον πόνο στο στήθος

Σε σπάνιες περιπτώσεις κακοήθους αναιμίας, οι άνθρωποι μπορεί να βιώσουν νευρολογικά συμπτώματα, όπως:

  • Απώλεια μνήμης
  • Ασταθή βάδιση
  • Περιφερική νευροπάθεια, που εκδηλώνεται με μούδιασμα στα άκρα
  • Σπαστικότητα, ή αλλιώς μυϊκή ακαμψία
  • Προοδευτικές κακώσεις του νωτιαίου μυελού

Άλλα συμπτώματα της ανεπάρκειας Β-12, τα οποία εμφανίζουν αλληλεπικάλυψη με την κακοήθη αναιμία, περιλαμβάνουν:

  • Απώλεια όρεξης
  • Ναυτία και εμετούς
  • Δυσκοιλιότητα
  • Σύγχυση
  • Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (καούρα)
  • Κατάθλιψη

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της κακοήθους αναιμίας;

Έλλειψη βιταμίνης Β-12

Τα άτομα με αναιμία έχουν χαμηλά επίπεδα φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η βιταμίνη Β-12 διαδραματίζει καταλυτικό ρόλο στην παραγωγή των ερυθροκυττάρων, επομένως η επαρκής πρόσληψή της είναι απαραίτητη. Η Β-12 βρίσκεται:

  • Στα γαλακτοκομικά προϊόντα
  • Στο κρέας
  • Στα αβγά
  • Στα πουλερικά
  • Στα εμπλουτισμένα τρόφιμα, όπως οι ξηροί καρποί, η σόγια και το γάλα ρυζιού
  • Στα οστρακοειδή
  • Στα συμπληρώματα διατροφής

Έλλειψη ενδογενούς παράγοντα

Το σώμα χρειάζεται μία πρωτεΐνη, που ονομάζεται ενδογενής παράγοντας, για να απορροφήσει τη βιταμίνη Β-12. Ο ενδογενής παράγοντας παράγεται από τα κύτταρα του στομάχου. Όταν καταναλώνετε Β-12, αυτή καταλήγει στο στομάχι όπου συνδέεται με τον ενδογενή παράγοντα. Ύστερα, αυτά τα δύο απορροφώνται στο τελευταίο τμήμα του λεπτού εντέρου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις κακοήθους αναιμίας, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα κύτταρα που παράγουν τον ενδογενή παράγοντα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την μη παραγωγή της πρωτεΐνης και την μη απορρόφηση της Β-12.

Μακροκύτταρα

Δίχως την επαρκή ποσότητα Β-12, το σώμα παράγει μη φυσιολογικά μεγάλα ερυθρά αιμοσφαίρια που ονομάζονται μακροκύτταρα. Εξαιτίας του μεγέθους τους, τα κύτταρα αυτά μπορεί να μην είναι σε θέση να εξέλθουν από τον μυελό των οστών, όπου γίνεται η ερυθροποίηση, και να εισέλθουν στην αιματική κυκλοφορία. Αυτό μειώνει την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρουν οξυγόνο και οδηγεί σε κόπωση και αδυναμία.

Η κακοήθης αναιμία είναι ένας τύπος μακροκυτταρικής αναιμίας. Μερικές φορές καλείται και μεγαλοβλαστική αναιμία, εξαιτίας του μεγάλου μεγέθους των παραγόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η κακοήθης αναιμία δεν είναι ο μόνος τύπος μακροκυτταρικής αναιμίας. Άλλα αίτια που προκαλούν την παραγωγή αφύσικα μεγάλων ερυθροκυττάρων περιλαμβάνουν:

  • Χρόνια κατάχρηση αλκοόλ
  • Μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων και αντιβιοτικών, όπως μεθοτρεξάτη και αζαθειοπρίνη
  • Ανεπάρκεια φολικού που προκαλείται από πτωχή διατροφή ή παθήσεις που επηρεάζουν την απορρόφησή του
  • Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια

Προδιαθεσικοί παράγοντες για την κακοήθη αναιμία

Ορισμένα άτομα είναι πιο επιρρεπή από άλλα στην ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Την αυστηρή χορτοφαγία (vegan) και τη μη λήψη συμπληρωμάτων Β-12
  • Το οικογενειακό ιστορικό της νόσου
  • Την ηλικία άνω των 60 ετών
  • Τον διαβήτη τύπου 1, μία αυτοάνοση πάθηση, ή κάποιες γαστρεντερικές νόσους, όπως η νόσος του Chron
  • Την καταγωγή από τη Βόρεια Ευρώπη ή τις Σκανδιναβικές χώρες
  • Την αφαίρεση τμήματος του στομάχου ή του εντέρου

Ο κίνδυνος να αναπτύξετε κακοήθη αναιμία αυξάνεται όσο μεγαλώνετε.

Η βιταμίνη Β-12

Ανεπάρκεια Β-12 έναντι κακοήθους αναιμίας

Άλλοι τύποι ανεπάρκειας Β-12, όπως αυτοί που προκαλούνται από πτωχή διατροφή, συχνά συγχέονται με την κακοήθη αναιμία. Η κακοήθης αναιμία είναι αυστηρά μια αυτοάνοση νόσος. Είναι το αποτέλεσμα της έλλειψης του ενδογενούς παράγοντα και της μειωμένης απορρόφησης της Β-12.

Στα άτομα με ανεπάρκειες Β-12 ή με μια τυπική αναιμία, το σώμα μπορεί να απορροφήσει τη βιταμίνη αυτή. Αντιθέτως, κάποιος με κακοήθη αναιμία δεν μπορεί να πραγματοποιήσει αυτήν την απορρόφηση. Η κακοήθης αναιμία εμφανίζεται επίσης σε παιδιά που γεννιούνται με μια γενετική ανωμαλία που αναστέλλει την παραγωγή του ενδογενούς παράγοντα.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η κακοήθης αναιμία;

Ο γιατρός πιθανώς θα χρειαστεί αρκετές εξετάσεις προκειμένου να διαγνώσει κακοήθη αναιμία, οι οποίες περιλαμβάνουν:

  • Αιμοδιάγραμμα: Μετρά τα επίπεδα της Β-12 και του σιδήρου στον ορό του αίματος.
  • Εξέταση ανεπάρκειας Β-12: Τα επίπεδα της Β-12 μπορούν να προσδιοριστούν μέσω μιας εξέτασης αίματος. Χαμηλά επίπεδα δηλώνουν ανεπάρκεια.
  • Έλεγχος ανεπάρκειας ενδογενούς παράγοντα: Η ανεπάρκεια ενδογενούς παράγοντα μετράται με μια εξέταση αίματος. Το αίμα ελέγχεται για αντισώματα έναντι του ενδογενούς παράγοντα και των κυττάρων του στομάχου.
  • Βιοψία: Ο γιατρός μπορεί να θέλει να ελέγξει αν τα τοιχώματα του στομάχου έχουν υποστεί βλάβη. Αυτό πραγματοποιείται με βιοψία. Η βιοψία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός δείγματος από τον ιστό του στομάχου. Τα κύτταρα εξετάζονται μικροσκοπικά για οποιαδήποτε ένδειξη βλάβης.

Σε ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα, τα αντισώματα είναι υπεύθυνα για την καταπολέμηση ιών και βακτηρίων. Σε μία αυτοάνοση διαταραχή, όπως η κακοήθης αναιμία, τα αντισώματα δεν μπορούν να διακρίνουν μεταξύ εαυτού και μη-εαυτού. Έτσι, καταστρέφουν τα κύτταρα που παράγουν τον ενδογενή παράγοντα.

Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για την κακοήθη αναιμία;

Η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας είναι μια διαδικασία δύο σταδίων. Ο γιατρός θα θεραπεύσει οποιαδήποτε ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12 και θα ελέγξει για ανεπάρκεια σιδήρου.

Η θεραπεία ξεκινά με:

  • Ενέσεις Β-12 που ελαττώνονται με την πάροδο του χρόνου
  • Αιμοδιαγράμματα για την παρακολούθηση των επιπέδων Β-12 και σιδήρου στον ορό
  • Εξετάσεις αίματος για το γενικότερο έλεγχο της θεραπείας

Οι ενέσεις Β-12 μπορούν να πραγματοποιούνται ημερησίως ή εβδομαδιαίως έως ότου τα επίπεδα της βιταμίνης επιστρέψουν στα φυσιολογικά (ή κοντά στα φυσιολογικά). Κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων της θεραπείας, ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει να περιορίσετε τη φυσική δραστηριότητα.

Όταν η συγκέντρωση της Β-12 ξαναγίνει φυσιολογική, θα χρειάζεστε μόνο μία ένεση το μήνα. Μπορείτε να κάνετε τις ενέσεις μόνοι σας ή να βάλετε κάποιον άλλο να σας τις κάνει στο σπίτι, προκειμένου να γλιτώσετε τις επισκέψεις στο γιατρό.

Όταν τα επίπεδα της Β-12 σταθεροποιηθούν, ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει να λαμβάνετε τακτικά συμπληρώματα αντί για ενέσεις. Τα συμπληρώματα αυτά διατίθενται σε χάπια, ρινικά τζελ και σπρέι.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές της κακοήθους αναιμίας;

Ο γιατρός πιθανώς να θέλει να σας παρακολουθεί μακροπρόθεσμα. Αυτό θα βοηθήσει στον εντοπισμό τυχόν σοβαρών επιπτώσεων της κακοήθους αναιμίας. Η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι ο γαστρικός καρκίνος. Κατά τις τακτικές επισκέψεις στο γιατρό σας μπορεί να ελέγχεστε για πρώιμα σημάδια του καρκίνου με βιοψίες.

Άλλες πιθανές επιπλοκές της κακοήθους αναιμίας είναι:

  • Η καρδιακή βλάβη
  • Η νευρική βλάβη
  • Τα προβλήματα μνήμης, όπως η σύγχυση, ή άλλα νευρολογικά προβλήματα
  • Τα προβλήματα του πεπτικού συστήματος

Οι παραπάνω επιπλοκές συχνά πηγάζουν από τη μακροχρόνια κακοήθη αναιμία και μπορεί να καταστούν μόνιμες.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της κακοήθους αναιμίας;

Οι περισσότεροι άνθρωποι με κακοήθη αναιμία απαιτούν μακροχρόνια θεραπεία και παρακολούθηση. Με αυτόν το τρόπο αποτρέπονται και οι μακροχρόνιες βλάβες. Στα συμπτώματα μιας μακροχρόνιας βλάβης εμπερικλείονται:

  • Η ανεπάρκεια σιδήρου
  • Οι στομαχικές διαταραχές
  • Η απώλεια βάρους
  • Η δυσκολία στην κατάποση

Μιλήστε με το γιατρό σας αν πιστεύετε ότι έχετε συμπτώματα κακοήθους αναιμίας. Η έγκαιρη διάγνωση, η θεραπεία και η τακτική παρακολούθηση είναι σημαντικά για την πρόληψη μελλοντικών προβλημάτων.

Q&A

Μπορεί να γεννηθεί ένα παιδί με κακοήθη αναιμία;

Υπάρχει μια σπάνια μορφή εκ γενετής κακοήθους αναιμίας στα μωρά που γεννιούνται με την ανικανότητα να παράγουν αποτελεσματικά τον ενδογενή παράγοντα. Υπάρχει επίσης και μια εφηβική μορφή της νόσου, αλλά γενικά η κακοήθης αναιμία δεν εμφανίζεται πριν τα 30 έτη. Η έναρξη της ασθένειας είναι αργή και μπορεί να διαρκέσει δεκαετίες.

Μπορώ να γίνω αιμοδότης αν έχω κακοήθη αναιμία;

Όχι, δεν μπορείτε να γίνετε αιμοδότες αν έχετε κακοήθη αναιμία.

+ 9 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Andres E, et al. (2012). Optimal management of pernicious anemia. DOI: 10.2147/JBM.S25620

2. Cattan D. (2011). Pernicious anemia: What are the actual diagnosis criteria? DOI: 10.3748/wjg.v17.i4.543

3. Lahner E, et al. (2009). Pernicious anemia: New insights from a gastroenterological point of view. DOI: 10.3748/wjg.15.5121

4. Mayo Clinic Staff. (2016). Vitamin deficiency anemia. mayoclinic.org/diseases-conditions/vitamin-deficiency-anemia/symptoms-causes/syc-20355025

5. Pernicious anemia. (n.d.). nhlbi.nih.gov/health-topics/pernicious-anemia

6. Pernicious anemia. (2014). ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0063030/

7. Vitamin B12: Fact sheet for professionals. (2018). ods.od.nih.gov/factsheets/VitaminB12-HealthProfessional/

8. Anemia, Pernicious. https://rarediseases.org/rare-diseases/anemia-pernicious/

9. Anaemia. https://www.giveblood.ie/can-i-give-blood/faqs/health-faqs/health-questions/anaemia.html

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι