Καρκίνος του χοληφόρου πόρου (Χολαγγειοκαρκίνωμα)

Συμπτώματα

Τι είναι ίκτερος και γιατί αποτελεί ένδειξη του καρκίνου του χοληφόρου πόρου;

Ο ίκτερος είναι η κίτρινη χρώση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα (το λευκό των οφθαλμών) από ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα στο αίμα της χολερυθρίνης. Το κιτρίνισμα παρατηρείται σε άλλους ιστούς και σωματικά υγρά και μπορεί να κάνει τα ούρα να έχουν πολύ σκούρο χρώμα. Το κιτρίνισμα του δέρματος μπορεί επίσης να προκληθεί από την κατανάλωση πάρα πολλών καρότων ή υπερβολικής ποσότητας χυμού καρότου.

Ο ίκτερος μπορεί να εμφανιστεί κάθε φορά που διακόπτεται η φυσιολογική διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και η εξάλειψη της χολερυθρίνης. Αυτό συμβαίνει όταν υπάρχει αφύσικα αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση), ηπατική νόσος που μειώνει την ικανότητα του ήπατος να απομακρύνει και να τροποποιεί τη χολερυθρίνη ή απόφραξη της ροής της χολής στο έντερο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του καρκίνου του χοληφόρου πόρου;

Τα αρχικά συμπτώματα του καρκίνου του χοληφόρου πόρου συμβαίνουν λόγω της ανικανότητας της χολής να αποστραγγίζεται κανονικά από το ήπαρ όπου παράγεται. Αυτό προκαλεί φλεγμονή του ήπατος (ηπατίτιδα). Τα συμπτώματα του χολαγγειοκαρκινώματος περιλαμβάνουν κίτρινο χρώμα του δέρματος και των οφθαλμών (ίκτερο), κνησμό, κοιλιακό πόνο, φούσκωμα και απώλεια βάρους. Επιπρόσθετα, μπορεί να παρατηρηθεί χαμηλός πυρετός και σκούρο χρώμα των ούρων και των κοπράνων.

Δυστυχώς, οι όγκοι του χοληφόρου πόρου μπορεί να μην προκαλέσουν συμπτώματα μέχρι να αυξηθούν σε μέγεθος και ο καρκίνος να έχει ήδη εξαπλωθεί (μεταστατικός), πέρα ​​από την αρχική του θέση. Ο κοιλιακός πόνος είναι συχνά ένα σύμπτωμα που εμφανίζεται αργά και παρατηρείται συνήθως στο δεξί άνω μέρος της κοιλιάς.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο του χοληφόρου πόρου;

Η συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του χοληφόρου πόρου αυξάνεται με την ηλικία. Είναι ένας βραδέως αναπτυσσόμενος καρκίνος που εισβάλλει σε τοπικές δομές και για το λόγο αυτό η διάγνωση γίνεται συχνά σε προχωρημένο στάδιο, όταν οι χολικοί αγωγοί αποφράσσουν. Αυτός ο αποκλεισμός εμποδίζει την απομάκρυνση της χολής από το ήπαρ στη χοληδόχο κύστη και το έντερο. Ανάλογα με το σημείο εμφάνισης της απόφραξης, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή του ήπατος (ηπατίτιδα) ή φλεγμονή στο πάγκρεας (παγκρεατίτιδα).

Η χρόνια φλεγμονή των χολικών αγωγών μπορεί να αποτελέσει προδιαθεσικό παράγοντα για τον καρκίνο αυτό. Ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν τον εν λόγω τύπο χρόνιας φλεγμονής περιλαμβάνουν την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (ειδικά όταν σχετίζεται με ελκώδη κολίτιδα), κάποια χρόνια ηπατική νόσο, όπως η ηπατίτιδα Β, η ηπατίτιδα C, η χρόνια αλκοολική ηπατοπάθεια και η κίρρωση.

Ορισμένες παρασιτικές λοιμώξεις που εντοπίζονται στην Άπω Ανατολή και προκαλούν ηπατικές μολύνσεις συνδέονται επίσης με αυξημένο κίνδυνο του καρκίνου των χοληφόρων οδών.

Οι χολόλιθοι δεν αποτελούν παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη καρκίνου του χοληφόρου πόρου, αλλά οι πέτρες εντός του ήπατος ενέχουν αυξημένο κίνδυνο. Οι πέτρες του ήπατος δεν παρατηρούνται συχνά στον πληθυσμό της Βόρειας Αμερικής, αλλά είναι συχνές στις Ασιατικές χώρες.

Υπάρχουν σπάνιες συγγενείς ασθένειες που αυξάνουν τον κίνδυνο καρκίνου του χοληφόρου πόρου, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Lynch II (κληρονομικός μη πολυποδιακός καρκίνος του παχέος εντέρου που σχετίζεται με καρκίνους του χοληφόρου δέντρου) και του συνδρόμου Caroli.

Οι γηγενείς Αμερικανοί είναι έξι φορές πιο πιθανό να αναπτύξουν καρκίνο του χοληφόρου πόρου. Οι Ασιάτες Αμερικανοί διατρέχουν επίσης μεγάλο κίνδυνο. Ο καρκίνος του χοληφόρου πόρου είναι πιο διαδεδομένος στο Ισραήλ και την Ιαπωνία, αλλά αποτελεί μια πολύ σπάνια ασθένεια στη Βόρεια Αμερική.

Διάγνωση

Πώς οι γιατροί διαγιγνώσκουν καρκίνο του χοληφόρου πόρου;

Το ιατρικό ιστορικό και η κλινική εξέταση είναι σημεία-κλειδιά για τη διάγνωση του καρκίνου του χοληφόρου πόρου. Ο ίκτερος που δεν συνοδεύεται από πόνο μπορεί να είναι η μόνη αρχική ένδειξη. Η εξέταση του ιστορικού περιλαμβάνει ερωτήσεις αναφορικά με τη χρήση αλκοόλ, τη χρήση ναρκωτικών ή πρόσφατες ασθένειες που μπορεί να σχετίζονται με ηπατίτιδα. Άλλα συμπτώματα του χολαγγειοκαρκινώματος μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, απώλεια της όρεξης, αδυναμία, απώλεια ενέργειας και πρόκληση μωλώπων ή αιμορραγίας πολύ εύκολα στο δέρμα.

Η κλινική εξέταση μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανίχνευση ευαισθησίας στην κοιλία, ειδικά στο δεξί άνω τεταρτημόριο κάτω από τις πλευρές (όπου βρίσκεται το ήπαρ). Το ένα τέταρτο των ασθενών με καρκίνο του χοληφόρου πόρου θα έχει ένα διευρυμένο συκώτι που μπορεί να ψηλαφισθεί. Κατά τη διάρκεια της γενικής εξέτασης, ο ασθενής συχνά μπορεί να έχει εμφανώς κίτρινη επιδερμίδα. Αυτό μπορεί να φανεί πολύ πιο εύκολα στο λευκό τμήμα των ματιών ή κάτω από τη γλώσσα.

Οι εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες για την αξιολόγηση της λειτουργίας του ήπατος. Συγκεκριμένα, θα ελεγχθούν τα επίπεδα ενζύμων του ήπατος (ALT, AST, γ-GT, αλκαλική φωσφατάση), τα επίπεδα της χολερυθρίνης, των ηλεκτρολυτών, της κρεατινίνης, ο χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) και ο μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης (ΡΡΤ), καθώς επίσης θα ζητηθεί και ένα πλήρες αιμοδιάγραμμα.

Δεν υπάρχει μία εξέταση αίματος που να μπορεί να εντοπίσει συγκεκριμένα τον καρκίνο του χοληφόρου πόρου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από δείγμα ιστού που λαμβάνεται με βιοψία από χειρουργό, γαστρεντερολόγο ή επεμβατικό ακτινολόγο και παθολογοανατόμο που χρησιμοποιεί μικροσκόπιο για να εξετάσει τα κύτταρα που λαμβάνονται από αυτό το δείγμα βιοψίας.

Η απεικόνιση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της δομής του ήπατος, της χοληδόχου κύστης, των χολικών αγωγών και άλλων κοντινών οργάνων. Εξετάσεις, όπως ο υπέρηχος, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία, μπορούν να πραγματοποιηθούν για να εντοπιστεί ο όγκος και η τοποθεσία του.

Η ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP) είναι μια εξειδικευμένη εξέταση που χρησιμοποιείται για την εξέταση του χοληφόρου αγωγού, καθώς αυτός εισέρχεται στο δωδεκαδάκτυλο. Το ERCP εκτελείται από έναν γαστρεντερολόγο χρησιμοποιώντας μια οπτική κάμερα στο τέλος ενός εύκαμπτου σωλήνα παρακολούθησης. Ο σωλήνας διέρχεται διαμέσου του στόματος και του στομάχου στο πρώτο μέρος του λεπτού εντέρου, όπου εισέρχεται ο κοινός χοληδόχος πόρος. Αυτός ο έλεγχος πραγματοποιείται συνήθως για να εξετάσει την επένδυση του οισοφάγου και του στομάχου, αλλά είναι επίσης πολύ αποτελεσματικός στην ανίχνευση παθήσεων που επηρεάζουν τους χολικούς πόρους, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του χοληφόρου πόρου, των χολόλιθων που έχουν αποφράξει τον χοληφόρο πόρο και της ανώμαλης στένωσης του πόρου αυτού. Ένα σκιαγραφικό υγρό μπορεί να εγχυθεί μέσω του σωλήνα μέσα στο άνοιγμα του χοληφόρου αγωγού για να καταστήσει πιο ευκρινείς τους χολικούς αγωγούς και να ανιχνευτεί την απόφραξη. Μέσω της ενδοσκοπικής παλίνδρομης χολαγγειοπαγκρεατογραφίας μπορούν επίσης να ληφθούν βιοψίες για την αναζήτηση καρκινικών κυττάρων. Εάν εντοπιστεί παρεμπόδιση, κατά τη διάρκεια της ίδιας διαδικασίας ο γαστρεντερολόγος είναι σε θέση να τοποθετήσει ένα stent για να διατηρήσει τον αγωγό ανοιχτό και να επιτρέψει στη χολή να περάσει μέσω αυτού.

Μερικές φορές, ένας επεμβατικός ακτινολόγος μπορεί να λάβει μια βιοψία με βελόνα, η οποία θα περάσει από το δέρμα στο ήπαρ.

Θεραπεία

Τι περιλαμβάνει η σταδιοποίηση του καρκίνου του χοληφόρου πόρου και πόσο σημαντική είναι για την θεραπεία;

Μόλις γίνει η διάγνωση του καρκίνου του χοληφόρου πόρου, είναι σημαντικό να σταδιοποιηθεί ο καρκίνος για να κατευθύνει την πιθανή θεραπεία. Τα τρία μέρη της σταδιοποίησης TNM περιλαμβάνουν:

• Τ: αφορά στον πρωτογενή όγκο, το πόσο έχει αναπτυχθεί τοπικά και αν εισέβαλε σε άλλες δομές. Για έναν όγκο του χοληφόρου πόρου, αυτό περιλαμβάνει το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη, το πάγκρεας, το στομάχι και το έντερο.
• Ν: αφορά στους λεμφαδένες που εμπλέκονται. Όσο περισσότεροι λεμφαδένες έχουν επηρεαστεί και όσο πιο μακριά βρίσκονται από το χοληφόρο πόρο, τόσο πιο σοβαρός είναι ο καρκίνος.
• Μ: είναι για την μετάσταση. Έχει εξαπλωθεί ο όγκος σε άλλα μέρη του σώματος;

Ο καρκίνος μπορεί σταδιοποιηθεί από το 0 έως το 4, όπου 0 δεν υπάρχει όγκος, 1 είναι τοπικός όγκος χωρίς εξάπλωση σε λεμφαδένες ή άλλα μέρη του σώματος και 4 είναι σημαντική η τοπική ανάπτυξη και η εμπλοκή των λεμφαδένων και ο καρκίνος εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος .

Ενώ η σταδιοποίηση είναι σημαντική, καθώς και η ανίχνευση της εξάπλωσης του όγκου πέρα ​​από το ήπαρ και τον χοληφόρο αγωγό, συχνά οι κρίσιμες ερωτήσεις που αφορούν τη σοβαρότητα του καρκίνου, μπορούν να απαντηθούν μόνο με μια χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης, ο χειρουργός είναι σε θέση να αποφασίσει εάν μπορεί να αποκοπεί ή να απομακρυνθεί ολόκληρος ο όγκος. Τα ποσοστά επιβίωσης βελτιώνονται σημαντικά εάν είναι δυνατή η πλήρης εκτομή.

Ποια είναι η θεραπεία για τον καρκίνο του χοληφόρου πόρου;

Η θεραπεία για τον καρκίνο του χοληφόρου πόρου εξαρτάται από τη θέση στην οποία βρίσκεται ο καρκίνος και κατά πόσο είναι δυνατόν να απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Δυστυχώς, όσοι εμφανίζουν αυτόν τον καρκίνου τείνουν να είναι μεγαλύτεροι σε ηλικία και δυσκολεύονται να αναρρώσουν μετά από τη χειρουργική επέμβαση. Οι αποφάσεις που θα ληφθούν για τη χειρουργική επέμβαση πρέπει να είναι εξατομικευμένες ανάλογα με τον συγκεκριμένο ασθενή και την κατάστασή του.

Άλλες επιλογές θεραπείας είναι ανακουφιστικές, όχι θεραπευτικές, και προορίζονται να διατηρήσουν την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία είναι επιλογές που προτείνονται για τη θεραπεία του καρκίνου του χοληφόρου πόρου.

Η φωτοδυναμική θεραπεία είναι μια άλλη εναλλακτική λύση που βοηθά στη συρρίκνωση του όγκου και τον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Ο ραδιοεμβολισμός αποτελεί μία επιλογή, εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση. Με το ραδιοεμβολισμό, μικρές ποσότητες ραδιενεργού υλικού εισάγονται ενδοφλέβια στις αρτηρίες που διοχετεύουν τον όγκο με αίμα, με στόχο να συρρικνωθεί το μέγεθος του όγκου μέσω παρεμπόδισης της παροχής αίματος στο σημείο.

Ο έλεγχος του πόνου είναι πολύ σημαντικός, επειδή ένας μεγάλος όγκος μπορεί να προκαλέσει σημαντικό πόνο στην κοιλιά και στην πλάτη. Τα τοπικά αναισθητικά μπορεί να φανούν ιδιαίτερα χρήσιμα.

Όπως συμβαίνει με όλους τους καρκίνους, η θεραπεία είναι εξατομικευμένη για τον ασθενή. Η συζήτηση μεταξύ του ασθενούς, του γιατρού και της οικογένειας είναι σημαντική για να βοηθήσει στην κατανόηση των επιλογών θεραπείας.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές του καρκίνου του χοληφόρου πόρου;

Η παρεμπόδιση του χοληφόρου πόρου μπορεί να οδηγήσει σε μόλυνση του συστήματος διοχέτευσης της χολής ή χολαγγειίτιδα.

Η κίρρωση μπορεί να εμφανιστεί μετά την εμφάνιση καρκίνου του χοληφόρου πόρου. Αυτό πιθανώς οφείλεται στον όγκο που εμποδίζει τον χοληφόρο πόρο και προκαλεί καταστροφή των κυττάρων του ήπατος και ουλοποίηση. Αυτό παρατηρείται ιδιαίτερα σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Τόσο η κίρρωση όσο και η σκληρυντική χολαγγειίτιδα παρατίθενται ως δυνητικοί παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο του χοληφόρου πόρου.

Άλλες επιπλοκές μπορεί να αποτελούν συνέπεια των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και τη θεραπεία του καρκίνου. Αυτές περιλαμβάνουν τις επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης, της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας.

Πρόγνωση

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με καρκίνο του χοληφόρου πόρου;

Το πόσο καλά θα ζήσει ο ασθενής μετά τη διάγνωση του καρκίνου του χοληφόρου πόρου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της θέσης του όγκου, αν και πόσο έχει εξαπλωθεί και της υποκείμενης γενικής υγείας του ασθενούς. Η πρόγνωση είναι χειρότερη για εκείνους τους ασθενείς των οποίων ο όγκος έχει εισβάλει σε παρακείμενους ιστούς, έχει εμπλακεί με λεμφαδένες ή έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα μέρη του σώματος.

Αν δεν αντιμετωπιστεί, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 50% στον ένα χρόνο, 20% στα δύο χρόνια και 10% στα τρία χρόνια, με ουσιαστικά καμία επιβίωση πέραν των 5 ετών.

Η ικανότητα πλήρους απομάκρυνσης του όγκου αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης, αλλά αυτό εξαρτάται κυρίως από τη θέση του και από το εάν έχει εισβάλει σε άλλους ιστούς.

Πρόληψη

Είναι δυνατόν να προληφθεί ο καρκίνος των χοληφόρων οδών;

Δεδομένου ότι η αιτία του καρκίνου του χοληφόρου πόρου είναι αβέβαιη, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι πρόληψης. Ωστόσο, η πρόληψη της φλεγμονής του ήπατος και της κίρρωσης μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης αυτού του καρκίνου. Αυτό περιλαμβάνει τη μετριοπαθή κατανάλωση αλκοόλ, τον εμβολιασμό για τον ιό της ηπατίτιδας Β και αποχή από επικίνδυνες συμπεριφορές που μπορεί να προκαλέσουν μόλυνση από ηπατίτιδα C.

Όπως συμβαίνει με όλες τις ασθένειες που τείνουν να αναπτύσσονται σε μεγαλύτερη ηλικία, η ύπαρξη ενός υγιεινού τρόπου ζωής μπορεί να παρατείνει τη διάρκεια ζωής. Αυτό περιλαμβάνει τη διακοπή του καπνίσματος, ισορροπημένη διατροφή, άσκηση και διατήρηση υγιούς βάρους.

Στατιστικά

Ποιες είναι οι στατιστικές για τον καρκίνο του χοληφόρου πόρου;

Υπάρχουν περίπου 2.500 νέα κρούσματα καρκίνου των χοληφόρων πόρων που διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Σε ασθενείς που έχουν καρκίνο του χοληφόρου πόρου που βρίσκεται στο ήπαρ, το 40%-60% υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση που απομακρύνει εντελώς τον όγκο και ο μέσος χρόνος επιβίωσής τους είναι 24 μήνες. Για ασθενείς με όγκο στην ίδια θέση, ο οποίος όμως δεν μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως, ο μέσος χρόνος επιβίωσής τους είναι 21 μήνες.