Κοιλιακές διαφραγματικές ατέλειες

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα μιας κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας;

Σε κάποια παιδιά, οι κοιλιακές διαφραγματικές ατέλειες δεν προκαλούν καθόλου συμπτώματα. Αν η τρύπα στην καρδιά είναι μικρή, μπορεί να μην υπάρχουν ενδείξεις του προβλήματος.

Εάν τα συμπτώματα είναι παρόντα, τυπικά περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή
• Γρήγορη αναπνοή
• Ωχρό δέρμα
• Συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις
• Μπλε απόχρωση του δέρματος, ειδικά γύρω από τα χείλη και τα νύχια των χεριών

Επίσης, είναι δύσκολο για τα μωρά με κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια να πάρουν βάρος και μπορεί να βιώνουν έντονη εφίδρωση όταν τρώνε. Όλα αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνα και, αν το μωρό ή το παιδί σας τα εμφανίσει, θα πρέπει να επικοινωνήσετε άμεσα με τον παιδίατρο.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες των κοιλιακών διαφραγματικών ατελειών;

Η πιο κοινή αιτία μιας κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας είναι μία συγγενής καρδιακή ανωμαλία. Ορισμένα άτομα γεννιούνται με τρύπες στην καρδιά τους και μπορεί να είναι ασυμπτωματικά για χρόνια.

Μία σπάνια αιτία κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας είναι ένα σοβαρό αμβλύ τραύμα στο στήθος. Για παράδειγμα, ένα σοβαρό αυτοκινητιστικό δυστύχημα με άμεσο, σφοδρό η επαναλαμβανόμενο τραύμα στο στήθος μπορεί να προκαλέσει κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια.

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες της κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας;

Οι κοιλιακές διαφραγματικές ατέλειες συχνά συμβαίνουν την ίδια στιγμή με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Πολλοί από τους ίδιους παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο άλλων συγγενών ανωμαλιών αυξάνουν και τον κίνδυνο μιας κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας.

Συγκεκριμένοι προδιαθεσικοί παράγοντες για την εν λόγω πάθηση περιλαμβάνουν Ασιατική καταγωγή, οικογενειακό ιστορικό συμφορητικής καρδιακής νόσου και άλλες γενετικές διαταραχές, όπως σύνδρομο Down.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται μία κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια;

Ο γιατρός θα ακροαστεί την καρδιά του μωρού ή τη δική σας μέσω ενός στηθοσκοπίου, θα λάβει το πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα πραγματοποιήσει αρκετούς τύπους διαγνωστικών εξετάσεων όπως:

• Ένα διαοισοφαγικό ηχοκαρδιογράφημα (TEE) είναι μία διαγνωστική τεχνική που περιλαμβάνει την εξής διαδικασία: μετά τη χορήγηση αναισθησίας, ένας λεπτός σωλήνας που περιέχει μία συσκευή υπερήχων φτάνει μέσω του λαιμού στον οισοφάγο κοντά στην καρδιά. Εκεί λαμβάνει εικόνες του οργάνου.
• Ένα ηχοκαρδιογράφημα με ένα αλατούχο διάλυμα με μικροφυσαλίδες είναι ένας υπέρηχος της καρδιάς που χρησιμοποιεί ένα ειδικό σκιαγραφικό υγρό, το οποίο χορηγείται εντός της αιματικής κυκλοφορίας.
• Η μαγνητική τομογραφία περιλαμβάνει τη χρήση ραδιοκυμάτων και μαγνητών για τη λήψη εικόνων της καρδιάς.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται μία κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια;

Παρακολούθηση

Εάν η κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια είναι μικρή και δεν προκαλεί κανένα σύμπτωμα, ο γιατρός θα προτείνει παρακολούθηση, ώστε να διαπιστώσει εάν θα επιδιορθωθεί από μόνη της. Ο γιατρός θα παρακολουθεί προσεκτικά εσάς ή το μωρό σας, ώστε να βεβαιωθεί ότι η κατάσταση βελτιώνεται.

Χειρουργική επέμβαση

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση της βλάβης. Η προσέγγιση που χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση μιας κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας είναι η εγχείρηση ανοιχτής καρδιάς. Θα σας χορηγηθεί ολική αναισθησία και θα συνδεθείτε με ένα μηχάνημα υποστήριξης της καρδιάς και των πνευμόνων.

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μία τομή στο στήθος σας και θα κλείσει την κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια είτε με ράμματα είτε με ένα ειδικό επίθεμα.

Μία άλλη προσέγγιση περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός καθετήρα (ενός λεπτού σωλήνα) σε ένα αγγείο της βουβωνικής χώρας και την καθοδήγησή του μέχρι την καρδιά, με στόχο το κλείσιμο της κοιλιακής διαφραγματικής ατέλειας.

Άλλες χειρουργικές επιλογές περιλαμβάνουν συνδυασμό των δύο προαναφερθέντων διαδικασιών.

Εάν η κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια είναι μεγάλη, εσείς ή το παιδί σας μπορεί να χρειαστείτε φαρμακευτική αγωγή για τον έλεγχο των συμπτωμάτων πριν το χειρουργείο. Τα φάρμακα περιλαμβάνουν την διγοξίνη, ένα φάρμακο που παράγεται από το φυτό δακτυλίτιδα (Digitalis lanata), και πιθανώς διουρητικά.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση για τις κοιλιακές διαφραγματικές ατέλειες;

Στα μωρά με μικρές ατέλειες και καθόλου συμπτώματα ο γιατρός θα προτείνει παρακολούθηση για να διαπιστώσει εάν η τρύπα θα επιδιορθωθεί από μόνη της. Επίσης θα βεβαιωθεί ότι δεν εμφανίζονται νέα συμπτώματα.

Η χειρουργική επέμβαση έχει πολύ υψηλά ποσοστά επιτυχίας και άριστη μακροπρόθεσμη έκβαση. Ο χρόνος ανάρρωσης εξαρτάται από το μέγεθος της ατέλειας και από το εάν υπάρχουν επιπρόσθετα καρδιολογικά ή άλλα προβλήματα.