Τι αισθάνεσαι;

Αυτοάνοσες παθήσεις

Κοινή πέμφιγα

Τι είναι η κοινή πέμφιγα;

Η κοινή πέμφιγα είναι μία σπάνια αυτοάνοση νόσος που προκαλεί επώδυνο φυσαλιδώδες εξάνθημα στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Αν έχετε μία αυτοάνοση νόσο, το ανοσοποιητικό σας σύστημα λανθασμένα επιτίθεται σε υγιείς ιστούς.

Η κοινή πέμφιγα είναι ο πιο κοινός τύπος μιας ομάδας αυτοάνοσων διαταραχών που ονομάζονται πέμφιγα. Κάθε τύπος πέμφιγας χαρακτηρίζεται από τη θέση σχηματισμού των φυσαλίδων (πομφών).

Η κοινή πέμφιγα επηρεάζει τους βλεννογόνους οι οποίοι εντοπίζονται:

  • Στο στόμα
  • Στο λαιμό
  • Στη μύτη
  • Στους οφθαλμούς
  • Στα γεννητικά όργανα
  • Στους πνεύμονες

Η ασθένεια συνήθως ξεκινά με φυσαλίδες στο στόμα και ύστερα στο δέρμα. Οι φυσαλίδες μερικές φορές επηρεάζουν τις βλεννογόνους μεμβράνες των γεννητικών οργάνων.

Η κοινή πέμφιγα είναι επικίνδυνη. Η θεραπεία είναι απαραίτητη και τυπικά περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Η πάθηση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές αν δεν αντιμετωπιστεί – μερικές εξ αυτών θανατηφόρες.

Η πιθανότητα θνησιμότητας από τη συγκεκριμένη ασθένεια ήταν περίπου 75% πριν την εισαγωγή των κορτικοστεροειδών το 1950. Αυτό το ποσοστό έχει βελτιωθεί δραματικά με τις νέες θεραπείες.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της κοινής πέμφιγας;

Τα συμπτώματα της κοινής πέμφιγας περιλαμβάνουν:

  • Επώδυνους πομφούς που ξεκινούν στο στόμα ή σε περιοχές του δέρματος
  • Δερματικούς πομφούς κοντά στην επιφάνεια του δέρματος που εμφανίζονται και υποχωρούν
  • Έκκριση υγρού, σχηματισμός κρούστας ή ξεφλούδισμα στο σημείο των φυσαλίδων

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της κοινής πέμφιγας;

Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα. Τα αντισώματα φυσιολογικά επιτίθεται σε επιβλαβείς εξωγενείς ουσίες ή παθογόνα, όπως τα βακτήρια και οι ιοί. Η κοινή πέμφιγα εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα λανθασμένα παράγει αντισώματα έναντι πρωτεϊνών σε υγιείς δερματικούς και βλεννογόνους ιστούς.

Τα αντισώματα διασπούν τους δεσμούς μεταξύ των κυττάρων και έτσι συσσωρεύεται υγρό μεταξύ των στοιβάδων του δέρματος. Αυτό οδηγεί σε πομφούς και διάβρωση του δέρματος.

Η ακριβής αίτια της ανοσολογικής επίθεσης είναι άγνωστη.

Ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν κοινή πέμφιγα, όπως:

  • Πενικιλλαμίνη, ένας παράγοντας χηλίωσης που απομακρύνει συγκεκριμένα συστατικά από το αίμα
  • Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE), ένας τύπος φαρμάκου για την αρτηριακή πίεση

Ποιος βρίσκεται σε κίνδυνο κοινής πέμφιγας;

Η κοινή πέμφιγα δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να εξαπλωθεί από το ένα άτομο στο άλλο. Επίσης, δεν φαίνεται να μεταδίδεται από γονέα σε παιδί. Όμως, τα γονίδια ενός ατόμου μπορούν να θέσουν τη γενετική προδιάθεση για την πάθηση. Εάν οι γονείς ή άλλα μέλη της οικογένειάς σας είχαν ή έχουν κοινή πέμφιγα, είναι πιο πιθανό να την εμφανίσετε.

Η κοινή πέμφιγα μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των φύλων, των φυλών και των ηλικιών. Όμως η πάθηση είναι περισσότερο κοινή στις ακόλουθες ομάδες:

  • Άτομα Μεσογειακής καταγωγής
  • Εβραίοι από την Ανατολική Ευρώπη
  • Άτομα που ζουν σε βροχοδάση στη Βραζιλία
  • Μεσήλικες και ηλικιωμένοι

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η κοινή πέμφιγα;

Ο δερματολόγος θα πραγματοποιήσει μία κλινική εξέταση για τον έλεγχο πομφών στο δέρμα. Θα αναζητήσει ένα δείκτη της πάθησης που ονομάζεται σημείο Nikolsky. Ένα θετικό σημείο Nikolsky είναι όταν το δέρμα αποκολλάται εύκολα όταν εφαρμόζεται πίεση στην επιφάνειά του με μία μπατονέτα ή δάχτυλο.

Ο γιατρός μπορεί ύστερα να πραγματοποιήσει μία βιοψία του πομφού, η οποία περιλαμβάνει αφαίρεση τμήματος του ιστού για μικροσκοπική ανάλυση. Η βιοψία μπορεί να υποστεί επεξεργασία στο εργαστήριο με χημικές ουσίες που θα βοηθήσουν το γιατρό να εντοπίσει τα μη φυσιολογικά αντισώματα. Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει αυτές τις πληροφορίες για να καθορίσει τον τύπο πέμφιγας που έχετε.

Τύποι

Ποιοι είναι οι τύποι πέμφιγας;

Οι τύποι πέμφιγας διαγιγνώσκονται με βάση τη θέση των φυσαλίδων.

Κοινή πέμφιγα

Η κοινή πέμφιγα είναι ο πιο κοινός τύπος πέμφιγας στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι φυσαλίδες αρχικά εμφανίζονται στο στόμα και δεν προκαλούν κνησμό. Όμως μπορεί να είναι επώδυνες. Στη συνέχεια, εμφανίζονται στο δέρμα και μερικές φορές στα γεννητικά όργανα.

Φυλλώδης πέμφιγα

Η φυλλώδης πέμφιγα δεν προκαλεί φυσαλίδες στο στόμα. Αντιθέτως, αυτές εμφανίζονται αρχικά στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Ύστερα μπορεί να εμφανιστούν στο στήθος και την πλάτη. Οι φυσαλίδες είναι συνήθως κνησμώδεις και ανώδυνες.

Βλαστική πέμφιγα

Η βλαστική πέμφιγα προκαλεί φυσαλίδες στη βουβωνική χώρα, κάτω από τα χέρια και στα άκρα ποδός.

Παρανεοπλασματική πέμφιγα

Ένας πολύ σπάνιος τύπος πέμφιγας που εμφανίζεται σε άτομα με καρκίνους είναι η παρανεοπλασματική πέμφιγα. Οι φυσαλίδες και οι πληγές μπορεί να εμφανιστούν στο στόμα, τα χείλη και το δέρμα. Αυτός ο τύπος μπορεί επίσης να προκαλέσει ουλές στα βλέφαρα και τα μάτια. Επιπλέον, μπορεί να δημιουργήσει πνευμονολογικά προβλήματα.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η κοινή πέμφιγα;

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση του πόνου και των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών, όπως η μόλυνση, και περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα φάρμακα, καθώς και άλλες μεθόδους.

Κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα

Μία υψηλή δόση κορτικοστεροειδών είναι η κύρια θεραπεία για την πάθηση. Κοινά κορτικοστεροειδή είναι η πρεδνιζόνη ή η πρεδνιζολόνη. Μία υψηλή δόση είναι απαραίτητη για τον έλεγχο της πάθησης αρχικά.

Αυτά τα φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες, όπως:

Μπορεί να χρειαστεί να λάβετε συμπληρώματα, όπως ασβέστιο και βιταμίνη D, να ακολουθήσετε μία διατροφή χαμηλή σε σάκχαρα ή να λάβετε άλλα φάρμακα για την αντιμετώπιση αυτών των παρενεργειών. Μόλις οι φυσαλίδες τεθούν υπό έλεγχο, η δόση θα μειωθεί στο κατώτερο χαμηλό επίπεδο που είναι απαραίτητο για την πρόληψη νέων φυσαλίδων και τη διατήρηση των παρενεργειών στο ελάχιστο. Μία κρέμα κορτικοστεροειδών μπορεί να εφαρμοστεί απευθείας πάνω στις φυσαλίδες.

Για διατηρηθεί η δόση των κορτικοστεροειδών χαμηλή, ο γιατρός μπορεί να σας συνταγογραφήσει επιπλέον φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Αζαθειοπρίνη
  • Μυκοφαινολάτη μοφετίλη
  • Μεθοτρεξάτη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Ριτουξιμάμπη

Αντιβιοτικά, αντιϊικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα

Οποιοδήποτε από αυτά μπορούν να συνταγογραφηθούν για την πρόληψη άλλων μολύνσεων.

Ενδοφλέβια σίτιση

Εάν τα στοματικά έλκη είναι πολύ έντονα, μπορεί να μην είστε σε θέση να φάτε. Σε αυτή την περίπτωση θα λαμβάνεται ενδοφλέβια (τεχνητή) σίτιση.

Πλασμαφαίρεση

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να υποβληθεί σε μία διαδικασία γνωστή ως πλασμαφαίρεση. Αυτή στοχεύει στην απομάκρυνση των αντισωμάτων που επιτίθενται στο δέρμα από την αιματική κυκλοφορία. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το πλάσμα αφαιρείται μέσω μιας συσκευής και αντικαθίσταται με το πλάσμα ενός δότη. Αυτή η θεραπεία είναι εξαιρετικά ακριβή.

Αντιμετώπιση πληγών

Αν οι φυσαλίδες είναι πολύ σοβαρές, μπορεί να χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο για να θεραπεύσετε τις πληγές. Η θεραπεία είναι παρόμοια με αυτή για τα σοβαρά εγκαύματα. Μπορεί να χρειαστείτε ενδοφλέβια υγρά και ηλεκτρολύτες, αν έχετε χάσει πολλά υγρά μέσω των φυσαλίδων.

Η θεραπεία για τις φυσαλίδες μπορεί επίσης να περιλαμβάνει:

  • Παστίλιες που προκαλούν μούδιασμα στο στόμα για τις στοματικές φυσαλίδες
  • Ενυδατικές λοσιόν
  • Κομπρέσες
  • Παυσίπονα
  • Ήπια διατροφή
  • Αποφυγή καυτερών ή όξινων τροφών που μπορεί να ερεθίσουν τις φυσαλίδες
  • Αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο

Εάν οι στοματικές φυσαλίδες σάς αποτρέπουν από το να βουρτσίζετε τα δόντια σας και να χρησιμοποιείτε οδοντικό νήμα, θα χρειαστείτε εξειδικευμένη στοματική θεραπεία για την πρόληψη της ουλίτιδας και της τερηδόνας.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές της κοινής πέμφιγας;

Οι επιπλοκές της κοινής πέμφιγας μπορεί να είναι σοβαρές έως θανατηφόρες.

Περιλαμβάνουν:

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με κοινή πέμφιγα;

Αν δεν αντιμετωπιστεί, η κοινή πέμφιγα μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Η πιο κοινή αιτία θανάτου του είναι μία σοβαρή δευτερογενής λοίμωξη.

Η κοινή πέμφιγα είναι μία δια βίου πάθηση. Δεν έχει ίαση. Όμως, τα περισσότερα άτομα εισέρχονται σε ύφεση μετά τη λήψη κορτικοστεροειδών. Παρατηρείται βελτίωση μέσα σε λίγες μέρες από την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής.

Οι φυσαλίδες επουλώνονται αργά, ιδιαίτερα αυτές που βρίσκονται στο στόμα. Κατά μέσο όρο, ο σχηματισμός φυσαλίδων σταματά σε δύο με τρεις εβδομάδες, ενώ η επούλωσή τους χρειάζεται έξι έως οκτώ εβδομάδες. Όμως, η πλήρης επούλωση μπορεί να χρειαστεί χρόνια. Κάποια άτομα χρειάζεται να παραμείνουν σε φαρμακευτική αγωγή χαμηλής δόσης για το υπόλοιπο της ζωής τους.

+ 4 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Harmon KE, at al. (2003). Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. bad.org.uk/library-media%5Cdocuments%5CPemphigus_vulgaris_2003.pdf

2. Mayo Clinic Staff. (2018). Pemphigus. mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404

3. Pemphigus. (2015). niams.nih.gov/health-topics/pemphigus

4. Pemphigus: Who gets and causes. (n.d.). aad.org/public/diseases/painful-skin-joints/pemphigus#causes

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι