Τι αισθάνεσαι;

Ασθένειες καρδιαγγειακού συστήματος

Κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια

Τι είναι η κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια;

Η κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια (CCHD) είναι μία πάθηση παρούσα κατά τη γέννηση του ατόμου που προκαλεί χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα. Κοινό σύμπτωμα είναι η γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος, που ονομάζεται κυάνωση.

Αρκετές συγγενείς ανωμαλίες μπορούν να προκαλέσουν αυτό τον τύπο καρδιοπάθειας, όπως:

  • Προβλήματα με τις καρδιακές βαλβίδες, οι οποίες κατευθύνουν την αιματική ροή εντός της καρδιάς
  • Μία παρεμπόδιση στην αορτή, τη μεγαλύτερη αρτηρία του σώματος
  • Ανωμαλίες σε μεγάλα αιμοφόρα αγγεία προς και από την καρδιά

Σε πολλές περιπτώσεις, αν μία μόνο ανωμαλία είναι παρούσα, δεν εκδηλώνεται κυάνωση. Συχνά όμως περισσότερα από ένα προβλήματα είναι παρόντα στην κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια.

Οι γιατροί χρησιμοποιούν τεχνικές απεικόνισης για την επιβεβαίωση της παρουσίας ανωμαλιών που οδηγούν σε κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια. Αυτές περιλαμβάνουν ακτινογραφίες θώρακος και ηχοκαρδιογράφημα. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να ανακουφίσει από τα συμπτώματα της κυάνωσης. Τελικά, τα περισσότερα βρέφη χρειάζεται να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση των ανωμαλιών που προκαλούν τη νόσο. Η επιτυχία του χειρουργείου εξαρτάται από τη σοβαρότητα του προβλήματος.

Αίτια

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες της κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας;

Σε πολλές περιπτώσεις, ένα βρέφος θα γεννηθεί με κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια που σχετίζεται με κάποιο γενετικό παράγοντα. Ένα βρέφος βρίσκεται σε αυξημένο κίνδυνο κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό συγγενών καρδιοπαθειών. Συγκεκριμένα γενετικά σύνδρομα μπορεί να συνοδεύονται από ανωμαλίες που προκαλούν κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια, όπως:

  • Σύνδρομο Down
  • Σύνδρομο Turner
  • Σύνδρομο Marfan
  • Σύνδρομο Noonan

Σε μερικές περιπτώσεις, εξωτερικοί παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν τη νόσο. Εάν μία έγκυος γυναίκα εκτίθεται σε τοξικά χημικά ή συγκεκριμένα φάρμακα, το βρέφος βρίσκεται σε αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρδιακών ανωμαλιών. Οι λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ένας ακόμη παράγοντας. Ο διαβήτης κύησης που δεν ελέγχεται σωστά μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας.

Ποιες ανωμαλίες μπορεί να προκαλέσουν κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια;

Πολλά προβλήματα στην καρδιά μπορεί να προκαλέσουν κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια. Κάποια βρέφη μπορεί να γεννηθούν με πολλές διαφορετικές βλάβες στην καρδιά. Κοινές αιτίες περιλαμβάνουν:

Τετραλογία Fallot (TOF)

Η τετραλογία Fallot είναι η πιο κοινή αίτια κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας. Είναι ένας συνδυασμός τεσσάρων συγγενών ανωμαλιών που περιλαμβάνουν:

  • Μία τρύπα μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας της καρδιάς
  • Στενή πνευμονική βαλβίδα
  • Σκλήρυνση του μυ της δεξιάς κοιλίας
  • Αορτική βαλβίδα σε λάθος θέση

Οι ανωμαλίες αυτές οδηγούν στην ανάμειξη του οξυγονωμένου με το μη οξυγονωμένο αίμα και την εξώθησή του σε όλο το σώμα.

Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (TGA)

Στα βρέφη με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, η πνευμονική και αορτική βαλβίδα έχουν αλλάξει θέση εντός των αρτηριών. Αυτό οδηγεί το μη οξυγονωμένο αίμα να εξωθείται σε όλο το σώμα μέσω της αορτής. Το αίμα αυτό φυσιολογικά θα έπρεπε να οδηγείται στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας.

Ατρησία της τριγλώχινας

Σε αυτό τον τύπο συγγενούς ανωμαλίας, η τριγλώχιν βαλβίδα της καρδιάς έχει αναπτυχθεί μη φυσιολογικά ή δεν υπάρχει. Αυτό προκαλεί την διακοπή της φυσιολογικής ροής του αίματος με αποτέλεσμα μη οξυγονωμένο αίμα να εξωθείται από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.

Ολική ανώμαλη σύνδεση των πνευμονικών φλεβών (TAPVC)

Η ολική ανώμαλη σύνδεση των πνευμονικών φλεβών συμβαίνει όταν οι φλέβες που μεταφέρουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες την καρδιά συνδέονται στο δεξιό κόλπο. Αυτές οι φλέβες θα έπρεπε να συνδέονται στον αριστερό κόλπο. Η εν λόγω ανωμαλία μπορεί επίσης να συνοδεύεται από απόφραξη στις φλέβες μεταξύ των πνευμόνων και της καρδιάς.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας;

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα της κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας είναι η κυάνωση, η γαλάζια απόχρωση του δέρματος. Αυτό συχνά εκδηλώνεται στα χείλη και τα δάχτυλα των ποδιών ή των χεριών. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η δυσκολία στην αναπνοή, ειδικά κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας.

Κάποια παιδιά μπορεί επίσης να βιώσουν λιποθυμικά επεισόδια όταν τα επίπεδα οξυγόνου είναι πολύ χαμηλά. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να παρουσιάσουν γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος και υπεραερισμό.

Άλλα συμπτώματα της κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας εξαρτώνται από την ακριβή συγγενή ανωμαλία:

Συμπτώματα της τετραλογίας Fallot

  • Χαμηλό βάρος κατά τη γέννηση
  • Κυάνωση
  • Μειωμένη πρόσληψη τροφής
  • Πληκτροδακτυλία (ανώμαλη στρογγυλεμένη εμφάνιση των δακτύλων των χεριών)
  • Καθυστερημένη ανάπτυξη
  • Ταχεία αναπνοή

Συμπτώματα μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

  • Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
  • Ταχεία αναπνοή
  • Χαμηλή αύξηση βάρους
  • Έντονη εφίδρωση

Συμπτώματα ατρησίας της τριγλώχινας

  • Κυάνωση
  • Κόπωση
  • Λαχάνιασμα
  • Δυσκολία στην πρόσληψη τροφής
  • Έντονη εφίδρωση
  • Καθυστερημένη ανάπτυξη
  • Χρόνιες αναπνευστικές λοιμώξεις

Συμπτώματα ολικής ανώμαλης σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών χωρίς απόφραξη

  • Λαχάνιασμα
  • Χρόνιες αναπνευστικές λοιμώξεις
  • Μειωμένη ανάπτυξη

Συμπτώματα ολικής ανώμαλης σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών με απόφραξη

  • Κυάνωση
  • Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
  • Ταχεία αναπνοή
  • Δυσκολία στην αναπνοή, η οποία γίνεται πολύ έντονη με την πάροδο του χρόνου

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια;

Τα συμπτώματα, όπως η κυάνωση, η ταχυπαλμία και οι μη φυσιολογικοί ήχοι της καρδιάς, μπορεί να οδηγήσουν τον παιδίατρο να υποπτευθεί συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς. Ωστόσο, η παρατήρηση των συμπτωμάτων δεν επαρκεί για την πραγματοποίηση της διάγνωσης. Για την κατανόηση των ανωμαλιών, ο παιδίατρος θα χρειαστεί να υποβάλει το παιδί σε διαγνωστικές εξετάσεις.

Μία ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει το περίγραμμα της καρδιάς και τη θέση αρκετών αρτηριών και φλεβών. Για να λάβει μία επιπλέον εικόνα της καρδιάς, ο παιδίατρος μπορεί να πραγματοποιήσει ένα ηχοκαρδιογράφημα (υπερηχογράφημα της καρδιάς). Αυτή η εξέταση παρέχει περισσότερες λεπτομέρειες από την ακτινογραφία ακτίνων-Χ.

Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι μία πιο επεμβατική εξέταση που συχνά κρίνεται απαραίτητη για την διερεύνηση του εσωτερικού της καρδιάς. Η εξέταση αυτή περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός μικρού ευέλικτου σωλήνα (καθετήρα) εντός της καρδιάς από τη βουβωνική περιοχή ή το χέρι.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια;

Η θεραπεία της κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί να κριθεί απαραίτητη ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Σε πολλές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση των ανωμαλιών στην καρδιά κρίνεται απαραίτητη.

Όταν η ανωμαλία στην καρδιά είναι πολύ επικίνδυνη, η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιηθεί αμέσως μετά τη γέννηση. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να καθυστερήσει έως ότου το παιδί μεγαλώσει. Μερικές φορές, περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις είναι απαραίτητες.

Εάν η χειρουργική επέμβαση καθυστερήσει, το παιδί μπορεί να λάβει φαρμακευτική αγωγή για την αντιμετώπιση της νόσου. Τα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν ώστε να:

  • Απομακρυνθούν πλεονάζοντα υγρά από το σώμα
  • Χτυπά η καρδιά πιο αποτελεσματικά
  • Διατηρούνται ανοιχτά τα αιμοφόρα αγγεία
  • Ρυθμίζεται ο ανώμαλος καρδιακός ρυθμός

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας;

Η έκβαση για τα παιδιά με κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της υποκείμενης βλάβης. Σε ήπιες περιπτώσεις, το παιδί θα μπορεί να ζήσει μία φυσιολογική ζωή με ελάχιστη φαρμακευτική αγωγή ή άλλη θεραπεία.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις χρειάζεται χειρουργική επέμβαση. Ο παιδίατρος θα συνεργαστεί μαζί σας για τη βέλτιστη για το παιδί θεραπεία. Θα συζητήσετε την πιθανή έκβαση και εάν χρειάζονται περαιτέρω διαδικασίες.

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι