Ασθένειες λεμφικού συστήματος

Λέμφωμα Burkitt

Γενική προεπισκόπηση

Το λέμφωμα Burkitt είναι μια σπάνια και επιθετική μορφή μη-Hodgkin λεμφώματος. Το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου του λεμφικού συστήματος.

Το λέμφωμα Burkitt είναι πιο κοινό στα παιδιά της υποσαχάριας Αφρικής, όπου σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr και τη χρόνια ελονοσία.

Σαφώς, εντοπίζεται και αλλού, όπως στις ΗΠΑ. Εκτός της Αφρικής, το λέμφωμα Burkitt είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε άτομα με αποδυναμωμένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι του λεμφώματος Burkitt;

Οι τρεις τύποι του λεμφώματος Burkitt είναι το σποραδικό, το ενδημικό και το σχετιζόμενο με την ανοσοανεπάρκεια. Οι τύποι διαφέρουν ως προς το γεωγραφικό εντοπισμό και τα μέρη του σώματος που επηρεάζουν.

Σποραδικό λέμφωμα Burkitt

Το σποραδικό λέμφωμα Burkitt εμφανίζεται εκτός Αφρικής, αλλά είναι σπάνιο σε όλα τα υπόλοιπα μέρη του κόσμου. Ορισμένες φορές σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr. Τείνει να επηρεάζει το κατώτερο μέρος του θώρακα, εκεί όπου τελειώνει το λεπτό και αρχίζει το παχύ έντερο.

Ενδημικό λέμφωμα Burkitt

Αυτός ο τύπος είναι πιο κοινός στην Αφρική κοντά στον ισημερινό, όπου σχετίζεται με τη χρόνια ελονοσία και τον ιό Epstein-Barr. Τα οστά του προσώπου και της γνάθου είναι αυτά που επηρεάζονται πιο συχνά. Αλλά το λεπτό έντερο, οι νεφροί, οι ωοθήκες και το στήθος μπορούν επίσης να επηρεαστούν.

Λέμφωμα σχετιζόμενο με ανοσοανεπάρκεια

Αυτός ο τύπος λεμφώματος Burkitt σχετίζεται με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της απόρριψης ενός μοσχεύματος και για τη θεραπεία του HIV.

Ποιος βρίσκεται σε κίνδυνο για το λέμφωμα Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt επηρεάζει ως επί το πλείστον τα παιδιά, ενώ είναι σπάνιο στους ενήλικες. Η ασθένεια είναι πιο κοινή στους άνδρες και σε άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, όπως οι ασθενείς με HIV. Τα περιστατικά είναι περισσότερα στη:

  • Βόρεια Αφρική
  • Μέση Ανατολή
  • Νότια Αμερική
  • Παπούα Νέα Γουινέα

Ο σποραδικός και ο ενδημικός τύπος σχετίζονται με τον ιό Epstein-Barr. Έτεροι παράγοντες που συνεισφέρουν στην εμφάνισή τους είναι οι ιικές μολύνσεις των εντόμων και τα φυτικά εκχυλίσματα που προωθούν την ανάπτυξη όγκων.

Συμπτώματα Αίτια Διάγνωση Θεραπεία Έκβαση

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του λεμφώματος Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt μπορεί να προκαλέσει πυρετό, απώλεια βάρους και νυχτερινή εφίδρωση. Τα υπόλοιπα συμπτώματα ποικίλουν αναλόγως με τον τύπο του.

Σποραδικό λέμφωμα Burkitt

Τα συμπτώματα του σποραδικού λεμφώματος Burkitt περιλαμβάνουν:

  • Νυχτερινή εφίδρωση
  • Θωρακικό πρήξιμο
  • Εντερική παρεμπόδιση
  • Παραμόρφωση των οστών του προσώπου
  • Διογκωμένο θυροειδή
  • Διογκωμένες αμυγδαλές

Ενδημικό λέμφωμα Burkitt

Στα συμπτώματα του ενδημικού λεμφώματος Burkitt ανήκουν το πρήξιμο και η παραμόρφωση των οστών του προσώπου, καθώς και η ταχεία ανάπτυξη των λεμφαδένων. Οι διογκωμένοι λεμφαδένες δεν είναι μαλακοί στην αφή. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν εξαιρετικά γρήγορα, ορισμένες φορές διπλασιάζοντας το μέγεθός τους μέσα σε 18 ώρες.

Λέμφωμα σχετιζόμενο με ανοσοανεπάρκεια

Τα συμπτώματα αυτού του είδους λεμφώματος είναι παρόμοια με το σποραδικό τύπο.

Αίτια

Τι προκαλεί το λέμφωμα Burkitt;

Η ακριβής αιτία του λεμφώματος Burkitt παραμένει άγνωστη.

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες ποικίλουν ανάλογα με τη γεωγραφική περιοχή. Μία έρευνα υποστηρίζει ότι το λέμφωμα Burkitt είναι ο πιο κοινός τύπος παιδικού καρκίνου στις περιοχές με αυξημένα κρούσματα ελονοσίας, όπως η Αφρική. Οπουδήποτε αλλού, ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου είναι ο HIV.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το λέμφωμα Burkitt;

Η διάγνωση του λεμφώματος Burkitt ξεκινά με ένα ιατρικό ιστορικό και μια κλινική εξέταση. Η βιοψία των όγκων επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Ο μυελός των οστών και το κεντρικό νευρικό σύστημα συχνά επηρεάζονται. Για αυτό, ο μυελός των οστών και το νωτιαίο υγρό χρησιμοποιούνται συνήθως για να διαπιστωθεί πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.

Το λέμφωμα Burkitt κατηγοριοποιείται σε στάδια ανάλογα με την εμπλοκή των λεμφαδένων και των οργάνων. Αν έχουν επηρεαστεί ο μυελός των οστών και το κεντρικό νευρικό σύστημα, αυτό σημαίνει ότι είστε στο στάδιο 4. Μία αξονική και μία μαγνητική τομογραφία θα βοηθήσουν στο να διαπιστώσετε ποια όργανα και λεμφαδένες έχουν επηρεαστεί.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το λέμφωμα Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt συνήθως αντιμετωπίζεται με συνδυαστική χημειοθεραπεία. Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για το λέμφωμα Burkitt περιλαμβάνουν:

  • Κυταραμπίνη
  • Κυκλοφωσφαναμίδη
  • Δοξορουβικίνη
  • Βινκριστίνη
  • Μεθοτρεξάτη
  • Ετοποσίδη

Η μονοκλωνική θεραπεία με ριτουξιμάμπη μπορεί να συνδυαστεί με χημειοθεραπεία. Η ακτινοθραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με τη χημειοθεραπεία.

Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα χορηγούνται με ένεση απευθείας στο νωτιαίο υγρό, ώστε να αποτραπεί η εξάπλωση του καρκίνου στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτή η μέθοδος χορήγησης καλείται ενδορραχιαία. Τα άτομα που λαμβάνουν εντατικές δόσεις χημειοθεραπείας έχουν την καλύτερη έκβαση.

Σε χώρες με περιορισμένη πρόσβαση σε ιατρικούς πόρους, η θεραπεία είναι λιγότερο εντατική και λιγότερο αποτελεσματική.

Έχει δειχθεί ότι τα παιδιά με λέμφωμα Burkitt έχουν την καλύτερη έκβαση.

Η παρουσία εντερικής παρεμπόδισης απαιτεί χειρουργείο.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με λέμφωμα Burkitt;

Η έκβαση εξαρτάται από το στάδιο της διάγνωσης. Είναι χειρότερη σε ενήλικες άνω των 40 ετών, αλλά οι τρόποι αντιμετώπισης της νόσου για τους ενήλικες έχουν βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια. Η έκβαση είναι δυσοίωνη σε άτομα με HIV και είναι σαφώς πολύ πιο ευοίωνη σε άτομα που ο καρκίνος δεν έχει κάνει μετάσταση.

Ποιες είναι οι πιθανότητες επιβίωσης για τα άτομα με λέμφωμα Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt είναι θανατηφόρο αν δεν θεραπευτεί. Στα παιδιά, η έγκαιρη και εντατική χημειοθεραπεία συνήθως θεραπεύει την ασθένεια, οδηγώντας σε μακροπρόθεσμα ποσοστά επιβίωσης 60-90%. Σε ενήλικες ασθενείς, το ποσοστό αυτό ποικίλει περισσότερο. Συνολικά, όμως, η κατάλληλη θεραπεία σχετίζεται με ποσοστό επιβίωσης 70-80%.

+ 6 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

1. Burkitt lymphoma. (n.d.). lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/burkitt/

2. Burkitt’s lymphoma. (2015). patient.co.uk/doctor/Burkitt’s-Lymphoma.htm

3. Molyneux EM, et al. (2012). Burkitt’s lymphoma [Abstract]. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)61177-X

4. Naresh KN, et al. (2011). Lymphomas in sub-Saharan Africa – what can we learn and how can we help in improving diagnosis, managing patients and fostering translational research? DOI: 10.1111/j.1365-2141.2011.08772.x

5. Types of non-Hodgkin lymphoma. (2017). cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/about/types-of-non-hodgkin-lymphoma.html

6. Burkitt Lymphoma https://www.webmd.com/cancer/lymphoma/burkitt-lymphoma-prognosis-diagnosis-treatments#1