Τι αισθάνεσαι;

Αιματολογικές παθήσεις

Μεθαιμοσφαιριναιμία

Τι είναι η μεθαιμοσφαιριναιμία;

Η μεθαιμοσφαιριναιμία είναι μία διαταραχή του αίματος κατά την οποία ελάχιστη ποσότητα οξυγόνου φτάνει στα κύτταρα. Το οξυγόνο μεταφέρεται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος από την αιμοσφαιρίνη, μία πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Φυσιολογικά, η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνει το οξυγόνο στα κύτταρα σε όλο το σώμα. Ωστόσο, υπάρχει ένας συγκεκριμένος τύπος αιμοσφαιρίνης, γνωστός ως μεθαιμοσφαιρίνη, η οποία μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα, αλλά δεν το απελευθερώνει στα κύτταρα. Εάν το σώμα παράγει μεγάλη ποσότητα μεθαιμοσφαιρίνης, αυτή μπορεί να αρχίσει να αντικαθιστά τη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη. Αυτό δύναται να οδηγήσει σε μη επαρκή πρόσληψη οξυγόνου από τα κύτταρα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι μεθαιμοσφαιριναιμίας: η επίκτητη και η συγγενής.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της μεθαιμοσφαιριναιμίας;

Τα συμπτώματα της μεθαιμοσφαιριναιμίας ποικίλουν ανάλογα με τον τύπο από τον οποίο πάσχετε. Τα κύρια συμπτώματα είναι τα εξής:

  • Κυάνωση, η οποία περιγράφει μία γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος, ειδικά των χειλιών και των δακτύλων
  • Καφέ χρώμα αίματος (χρώμα της σοκολάτας)

Επειδή η κυάνωση αποτελεί χαρακτηριστικό σύμπτωμα της μεθαιμοσφαιριναιμίας, η πάθηση συχνά ονομάζεται και «σύνδρομο baby blue».

Καθώς τα επίπεδα της μεθαιμοσφαιρίνης αυξάνονται, τα συμπτώματα συνεχίζουν να επιδεινώνονται. Μπορεί να βιώσετε:

Τύποι

Συγγενής μεθαιμοσφαιριναιμία

Η μεθαιμοσφαιριναιμία μπορεί να είναι συγγενής, κάτι το οποίο σημαίνει ότι το άτομο γεννιέται με την πάθηση. Η συγγενής μεθαιμοσφαιριναιμία προκαλείται από μία γενετική ανωμαλία την οποία κληρονομείτε από τους γονείς σας. Αυτή η γενετική ανωμαλία οδηγεί σε ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου ενζύμου ή πρωτεΐνης. Αυτή η πρωτεΐνη είναι υπεύθυνη για τη μετατροπή της μεθαιμοσφαιρίνης σε αιμοσφαιρίνη. Η συγγενής μεθαιμοσφαιριναιμία είναι λιγότερο κοινή από την επίκτητη μορφή της πάθησης.

Υπάρχουν τρεις τύποι συγγενούς μεθαιμοσφαιριναιμίας.

Τύπος 1

Ο τύπος 1 είναι ο πιο κοινός τύπος συγγενούς μεθαιμοσφαιριναιμίας. Συμβαίνει όταν η νόσος κληρονομείται και από τους δύο γονείς, αλλά οι ίδιοι δεν εμφανίζουν συμπτώματα αυτής. Επηρεάζει μόνο τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Συνήθως το μοναδικό σύμπτωμα είναι η κυάνωση. Τα άτομα με μεθαιμοσφαιριναιμία τύπου 1 έχουν γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος για όλη τους τη ζωή χωρίς κανένα άλλο σύμπτωμα. Μπορεί να χρειαστούν όμως θεραπεία για αισθητικούς λόγους. Τα άτομα με αυτόν τον τύπο έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα εκδήλωσης των επίκτητων μορφών της ασθένειας.

Ασθένεια αιμοσφαιρίνης Μ

Αυτός ο τύπος προκαλείται από μία γενετική μεταλλαγή που δεν είναι απαραίτητο ότι την κληρονομείτε από τους γονείς σας. Τα άτομα με τον εν λόγω τον τύπο δεν παρουσιάζουν συμπτώματα και δεν χρειάζονται θεραπεία.

Τύπος 2

Ο τύπος 2 είναι επίσης γνωστός ως ανεπάρκεια της αναγωγάσης του κυτοχρώματος β5. Είναι η σπανιότερη μορφή μεθαιμοσφαιριναιμίας και επηρεάζει όλα τα κύτταρα. Μόνο ένας από τους δύο γονείς χρειάζεται να πάσχει για να κληρονομηθεί το μη φυσιολογικό γονίδιο στους απογόνους. Ο τύπος αυτός μπορεί να προκαλέσει σοβαρά αναπτυξιακά προβλήματα. Τα βρέφη που γεννιούνται με τον τύπο 2 συνήθως πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους.

Επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία

Η επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία, επίσης γνωστή ως οξεία μεθαιμοσφαιριναιμία, είναι ο πιο κοινός τύπος της νόσου. Προκαλείται λόγω έκθεσης σε συγκεκριμένα φάρμακα, χημικά ή τροφές. Τα άτομα που πάσχουν από κάποια γενετική μορφή της νόσου έχουν υψηλότερες πιθανότητες εμφάνισης του επίκτητου τύπου. Όμως, τα περισσότερα άτομα με επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία δεν έχουν κάποια συγγενή ανωμαλία. Εάν η επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο.

Στα βρέφη

Τα βρέφη είναι πιο επιρρεπή στην πάθηση. Μπορεί να εκδηλώσουν επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία από:

Βενζοκαΐνη. Η βενζοκαΐνη εντοπίζεται σε μη συνταγογραφούμενα προϊόντα που χρησιμοποιούνται για να ανακουφίσουν τα πρησμένα ούλα των βρεφών την περίοδο της οδοντοφυΐας. Ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) προτείνει ότι οι γονείς δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούν τα εν λόγω μη συνταγογραφούμενα φάρμακα σε παιδιά κάτω των 2 ετών.

Μολυσμένο νερό από πηγάδι. Τα βρέφη κάτω των έξι μηνών μπορεί να αναπτύξουν επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία από μολυσμένο από πηγάδι νερό που έχει μεγάλη ποσότητα νιτρικών. Τα βακτήρια στο πεπτικό σύστημα του βρέφους έρχονται σε επαφή με τα νιτρικά ιόντα και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεθαιμοσφαιριναιμία. Η πλήρης ανάπτυξη του πεπτικού συστήματος είναι ο λόγος για τον οποίο παιδιά άνω των 6 μηνών και ενήλικες δεν εμφανίζουν δηλητηρίαση από νιτρικά.

Στερεές τροφές. Συγκεκριμένες σπιτικές στερεές τροφές μπορεί να έχουν μεγάλη ποσότητα νιτρικών και δεν θα πρέπει να δίνονται σε βρέφη κάτω των 4 μηνών. Οι τροφές αυτές περιλαμβάνουν:

  • Παντζάρι
  • Καρότα
  • Πράσινα φασόλια
  • Σπανάκι
  • Squash

Αυτός είναι ένας λόγος για τους οποίους οι παιδίατροι συμβουλεύουν τους γονείς να μην δίνουν στα βρέφη στερεές τροφές πριν τους 4 μήνες.

Στους ενήλικες

Υπάρχουν άτομα που έχουν αναπτύξει μεθαιμοσφαιριναιμία μετά από συγκεκριμένες ιατρικές διαδικασίες που χρησιμοποιούν τοπικά αναισθητικά τα οποία ψεκάζονται στο δέρμα. Αυτά περιλαμβάνουν τη βενζοκαΐνη, τη λιδοκαΐνη και την πριλοκαΐνη. Οι εν λόγω δραστικές ουσίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν:

  • Για να μουδιάσουν το λαιμό πριν τον έλεγχο των πνευμόνων με βρογχοσκόπηση ή τον έλεγχο του άνω γαστρεντερικού σωλήνα με ενδοσκόπηση
  • Για να ανακουφίσουν τον πόνο κατά τη διάρκεια διαδικασιών που περιλαμβάνουν περιτομή, εμφύτευση καθετήρων για χημειοθεραπεία και τοποθέτηση βηματοδοτών

Άλλα φάρμακα που έχουν προκαλέσει την εν λόγω πάθηση είναι:

  • Δαψόνη, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση παθήσεων, όπως η ακμή, ένας τύπος δερματίτιδας που προκαλεί φυσαλίδες στα χέρια και τους γλουτούς και μία μυκητιασική λοίμωξη των πνευμόνων στα άτομα με HIV/AIDS
  • Ανθελονοσιακά φάρμακα

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η μεθαιμοσφαιριναιμία;

Για τη διάγνωση της μεθαιμοσφαιριναιμίας, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει εξετάσεις, όπως:

  • Πλήρες αιμοδιάγραμμα
  • Έλεγχος ενζύμων
  • Εξέταση του χρώματος του αίματος
  • Επίπεδα νιτρικών ή άλλων φαρμάκων στο αίμα
  • Παλμική οξυμετρία για τον έλεγχο της οξυγόνωσης του αίματος
  • Ανάλυση DNA

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η μεθαιμοσφαιριναιμία;

Η μεθαιμοσφαιριναιμία μπορεί να είναι επείγον ιατρικό περιστατικό.

Η πρώτη θεραπεία είναι η χορήγηση του φαρμάκου μπλε του μεθυλενίου (χλωριούχο μεθυλοθειονίνιο). Αυτό το φάρμακο συνήθως δρα ταχέως, ωστόσο δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε άτομα που πάσχουν από την συγγενή μορφή της μεθαιμοσφαιριναιμίας.

Τα άτομα τα οποία δεν ανταποκρίνονται στο μπλε του μεθυλενίου μπορεί να χρειαστούν μετάγγιση αίματος.

Τα άτομα με κληρονομική μεθαιμοσφαιριναιμία τύπου 1 μπορεί να λάβουν θεραπεία με ασπιρίνη.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές της μεθαιμοσφαιριναιμίας;

Η χρήση φαρμάκων που περιέχουν βενζοκαΐνη, όταν πάσχετε από μία από τις παρακάτω παθήσεις, αυξάνει τις πιθανότητες επιπλοκών από μεθαιμοσφαιριναιμία:

Ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της δαψόνης και της βενζοκαΐνης προκαλούν το λεγόμενο “rebound effect”. Αυτό σημαίνει ότι αν εμφανίζετε επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία από τα εν λόγω φάρμακα, είναι πιθανό να αντιμετωπιστεί με μπλε του μεθυλενίου και τα επίπεδα μεθαιμοσφαιρίνης να αυξηθούν ξανά 4 με 12 ώρες αργότερα.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της μεθαιμοσφαιριναιμίας;

Πολλά άτομα που πάσχουν από συγγενή μεθαιμοσφαιριναιμία τύπου 1 δεν παρουσιάζουν συμπτώματα και η νόσος είναι καλοήθης.

Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για τα άτομα με τη συγγενή μορφή που αναπτύσσουν και την επίκτητη μορφή της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι δεν θα πρέπει να λαμβάνετε φάρμακα όπως η βενζοκαΐνη και η λιδοκαΐνη.

Τα άτομα με επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία λόγω φαρμάκων μπορούν να αναρρώσουν πλήρως με την κατάλληλη θεραπεία.

Πρόληψη

Πώς μπορεί να προληφθεί η μεθαιμοσφαιριναιμία;

Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης των γενετικών τύπων της μεθαιμοσφαιριναιμίας. Για την πρόληψη της επίκτητης μεθαιμοσφαιριναιμίας, ακολουθήστε τις ακόλουθες στρατηγικές για να αποφύγετε πιθανές αιτίες:

Βενζοκαΐνη

Διαβάστε προσεκτικά τις ετικέτες για να διαπιστώσετε εάν η βενζοκαΐνη αποτελεί δραστικό συστατικό προτού αγοράσετε οποιοδήποτε μη συνταγογραφούμενο προϊόν. Μη χρησιμοποιείτε προϊόντα με βενζοκαΐνη σε παιδιά κάτω των 2 ετών.

Αντί να χρησιμοποιήσετε ένα μη συνταγογραφούμενο προϊόν που περιέχει βενζοκαΐνη για την ανακούφιση των ερεθισμένων ούλων του μωρού, ακολουθήστε τις παρακάτω οδηγίες που δίνει η Αμερικανική Ακαδημία Παιδιάτρων:

  • Δώστε στο παιδί να χρησιμοποιήσει έναν ειδικό δακτύλιο οδοντοφυΐας το οποίο προηγουμένως έχετε παγώσει στην κατάψυξη
  • Τρίψτε τα ούλα του μωρού με τα δάχτυλά σας

Οι ενήλικες δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούν προϊόντα που περιέχουν βενζοκαΐνη περισσότερο από τέσσερεις φορές την ημέρα. Επίσης, δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούν προϊόντα με βενζοκαΐνη εάν:

  • Έχουν κάποια καρδιακή νόσο
  • Καπνίζουν
  • Έχουν άσθμα, βρογχίτιδα ή εμφύσημα

Νιτρικά σε νερό πηγαδιών

Ο βρασμός του νερού από πηγάδι είναι το χειρότερο που μπορείτε να κάνετε, επειδή με αυτό τον τρόπο αυξάνεται η συγκέντρωση των νιτρικών. Επίσης, το φιλτράρισμα ή άλλοι τρόποι καθαρισμού του νερού από πηγάδι δεν μειώνουν τη συγκέντρωσή τους.

+ 6 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Barash M, et al. (2015). Lidocaine-induced methemoglobinemia: a clinical reminder. https://jaoa.org/article.aspx?articleid=2211844

2. Mayo Clinic Staff. (2017). Infant and toddler health. mayoclinic.org/healthy-lifestyle/infant-and-toddler-health/in-depth/healthy-baby/art-20046200?p=1

3. Prchal JT. (2016). Clinical features, diagnosis, and treatment of methemoglobinemia. uptodate.com/contents/clinical-features-diagnosis-and-treatment-of-methemoglobinemia

4. Rehman H. (2001). Methemoglobinemia. researchgate.net/publication/11817876_Methemoglobinemia

5. Sallenave R. (2017). Nitrate in drinking water. aces.nmsu.edu/pubs/_m/M114/welcome.html

6. Swartzentruber GS, et al. (2015). Methemoglobinemia as a complication of topical dapsone. nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc1408272#t=article

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι