Μυασθένεια Gravis

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας Gravis;

Το κύριο σύμπτωμα της μυασθένειας Gravis είναι η αδυναμία στους εκούσιους σκελετικούς μύες, δηλαδή στους μύες που βρίσκονται υπό τον έλεγχό σας. Η αδυναμία φυσιολογικής σύσπασης των μυών συμβαίνει επειδή δεν μπορούν να ανταποκριθούν στις νευρικές ώσεις. Δίχως την κατάλληλη μετάδοση των ώσεων, η επικοινωνία μεταξύ των νευρικών και μυϊκών κυττάρων παρεμποδίζεται και οδηγεί σε αδυναμία.

Η αδυναμία που σχετίζεται με τη μυασθένεια Gravis τυπικά επιδεινώνεται με περισσότερη δραστηριότητα και βελτιώνεται με ξεκούραση. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην ομιλία
• Δυσκολία να ανέβετε στις σκάλες ή να σηκώσετε αντικείμενα
• Παράλυση προσώπου
• Δυσκολία στην αναπνοή λόγω της μυϊκής αδυναμίας
• Δυσκολία στην κατάποση ή τη μάσηση
• Κόπωση
• Βραχνή φωνή
• Βλεφαρόπτωση
• Διπλή όραση

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς όλα τα συμπτώματα, αλλά ο βαθμός της μυϊκής αδυναμίας μπορεί να αλλάζει από μέρα σε μέρα. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων τυπικά αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου αν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί.

Αίτια

Τι προκαλεί τη μυασθένεια Gravis;

Η μυασθένεια Gravis είναι μία νευρολογική διαταραχή που συνήθως προκαλείται λόγω ενός αυτοάνοσου προβλήματος. Οι αυτοάνοσες διαταραχές εκδηλώνονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα λανθασμένα επιτίθεται σε υγιείς ιστούς. Σε αυτή την κατάσταση, αντισώματα, πρωτεΐνες που φυσιολογικά επιτίθενται σε εξωγενείς επιβλαβείς ουσίες, επιτίθενται στις νευρομυϊκές συζεύξεις. Η βλάβη στις νευρομυϊκές μεμβράνες μειώνει την επίδραση του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη, μία κρίσιμη ουσία για την επικοινωνία μεταξύ νευρικών και μυϊκών κυττάρων. Αυτό οδηγεί σε αδυναμία.

Η ακριβής αιτία της αυτοάνοσης διαταραχής δεν έχει ακόμη ξεκαθαριστεί. Σύμφωνα με την Ένωση Μυϊκής Δυστροφίας των ΗΠΑ, μία θεωρία είναι ότι συγκεκριμένες βακτηριακές ή ιικές πρωτεΐνες μπορεί να οδηγούν το σώμα να επιτεθεί στην ακετυλοχολίνη.

Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας των ΗΠΑ, η μυασθένεια Gravis τυπικά εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν σε μικρότερη ηλικία, ενώ οι άντρες είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν μετά τα 60 έτη.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η μυασθένεια Gravis;

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μία πλήρη κλινική εξέταση και θα λάβει το πλήρες ιστορικό των συμπτωμάτων σας. Επιπλέον, θα πραγματοποιήσει μία νευρολογική εξέταση η οποία αποτελείται από:

• Έλεγχο των αντανακλαστικών
• Αναζήτηση μυϊκής αδυναμίας
• Έλεγχο του μυϊκού τόνου
• Έλεγχο των κινήσεων των οφθαλμών
• Έλεγχο της αίσθησης σε διάφορα μέρη του σώματος
• Έλεγχο κινητικών λειτουργιών, όπως να αγγίξετε με το δάχτυλό σας τη μύτη σας

Επιπλέον εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν το γιατρό να διαγνώσει την πάθηση και περιλαμβάνουν:

• Δοκιμασία επαναλαμβανόμενης νευρικής διέγερσης
• Εξετάσεις αίματος για αντισώματα που σχετίζονται με τη μυασθένεια Gravis
• Δοκιμασία εδροφωνίου (Tensilon test): ένα φάρμακο, που ονομάζεται Tensilon (ή ένα placebo) χορηγείται ενδοφλέβια και σας ζητείται να πραγματοποιήσετε συγκεκριμένες μυϊκές κινήσεις υπό την επίβλεψη του γιατρού
• Απεικονιστικές τεχνικές του θώρακα, όπως αξονική ή μαγνητική τομογραφία, για τον αποκλεισμό ύπαρξης ενός όγκου

Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για τη μυασθένεια Gravis;

Δεν υπάρχει ίαση για τη μυασθένεια Gravis. Ο στόχος της θεραπείας είναι η διαχείριση των συμπτωμάτων και ο έλεγχος της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Φαρμακευτική αγωγή

Κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στην ελαχιστοποίηση της μη φυσιολογικής ανοσοαπόκρισης που εκδηλώνεται στη μυασθένεια Gravis.

Επιπλέον, αναστολείς χολινεστεράσης, όπως η πυριδοστιγμίνη, μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση της επικοινωνίας μεταξύ νευρικών και μυϊκών κυττάρων.

Αφαίρεση του θυμού αδένα

Η αφαίρεση του θυμού αδένα, ο οποίος είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί να κριθεί απαραίτητη για πολλούς ασθενείς με μυασθένεια Gravis. Μόλις αφαιρεθεί ο θύμος, οι ασθενείς τυπικά επιδεικνύουν λιγότερη μυϊκή αδυναμία.

Σύμφωνα με το Αμερικανικό Ίδρυμα για τη Μυασθένεια Gravis, μεταξύ 10-15% των ατόμων με τη νόσο έχουν όγκο στο θύμο. Οι όγκοι αυτοί, παρόλο που είναι καλοήθεις, αφαιρούνται πάντα, επειδή μπορεί να μετατραπούν σε καρκινικούς.

Ανταλλαγή πλάσματος

Η πλασμαφαίρεση είναι επίσης γνωστή ως ανταλλαγή πλάσματος. Η διαδικασία απομακρύνει επιβλαβή αντισώματα από το αίμα, κάτι το οποίο οδηγεί σε βελτίωση της μυϊκής δύναμης.

Η πλασμαφαίρεση είναι μία βραχυπρόθεσμη θεραπεία. Το σώμα συνεχίζει να παράγει επιβλαβή αντισώματα και η αδυναμία θα επανεμφανιστεί. Ωστόσο, είναι μία επιβοηθητική διαδικασία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή περιόδων εξαιρετικής μυϊκής αδυναμίας λόγω της νόσου.

Ενδοφλέβια αντισώματα

Τα ενδοφλέβια αντισώματα είναι ένα προϊόν του αίματος που προέρχεται από δοτές και χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της αυτοάνοσης μυασθένειας Gravis. Παρόλο που δεν είναι πλήρως γνωστό πώς δρουν τα ενδοφλέβια αντισώματα, φαίνεται πως επηρεάζουν τη δημιουργία και τη λειτουργία των επιβλαβών αντισωμάτων του οργανισμού.

Αλλαγές του τρόπου ζωής

Υπάρχουν ορισμένα πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για να ανακουφιστείτε από τα συμπτώματα της μυασθένειας Gravis:

• Ξεκουραστείτε επαρκώς, ώστε να ελαχιστοποιήσετε τη μυϊκή αδυναμία.
• Αν πάσχετε από διπλή όραση, μιλήστε στο γιατρό σας εάν θα πρέπει να φοράτε ένα οφθαλμικό επίθεμα.
• Αποφύγετε το στρες και την έκθεση στη θερμότητα, καθώς και τα δύο μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματά σας.

Αυτές οι θεραπείες δεν αποτελούν ίαση για τη μυασθένεια Gravis, αλλά προσφέρουν ανακούφιση από τα συμπτώματα. Κάποια άτομα μπορεί να εισέλθουν σε μία περίοδο ύφεσης κατά την οποία η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη.

Ενημερώστε το γιατρό σας για οποιαδήποτε φάρμακα ή συμπληρώματα λαμβάνετε. Ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της μυασθένειας Gravis. Προτού λάβετε ένα νέο φάρμακο, θα πρέπει να ρωτήσετε το γιατρό σας αν είναι ασφαλές για εσάς.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές της μυασθένειας Gravis;

Μία από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές της μυασθένειας Gravis είναι η μυασθενική κρίση. Αυτή περιλαμβάνει απειλητική για τη ζωή μυϊκή αδυναμία που μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στην αναπνοή. Ρωτήστε το γιατρό σας αναφορικά με τους κινδύνους. Αν αρχίσετε να έχετε πρόβλημα στην αναπνοή ή την κατάποση, καλέστε το 166 ή κατευθυνθείτε στα πλησιέστερα επείγοντα.

Τα άτομα με μυασθένεια Gravis βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης και άλλων αυτοάνοσων διαταραχών, όπως λύκου και ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με μυασθένεια Gravis;

Η μακροπρόθεσμη έκβαση για τη μυασθένεια Gravis εξαρτάται από πληθώρα παραγόντων. Κάποια άτομα έχουν μόνο ήπια συμπτώματα. Άλλα, με την πάροδο του χρόνου θα καθηλωθούν σε αναπηρικό αμαξίδιο. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας αναφορικά με το τι μπορείτε να κάνετε ώστε να ελαχιστοποιήσετε τη σοβαρότητα της νόσου. Η έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία μπορεί να περιορίσει την εξέλιξη της ασθένειας σε πολλούς ασθενείς.