Νεκρωτική αγγειίτιδα

Αίτια

Τι προκαλεί τη νεκρωτική αγγειίτιδα;

Είναι μία σπάνια ασθένεια και οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι την προκαλεί. Ωστόσο, η αυτοανοσία φέρεται να διαδραματίζει κάποιο ρόλο στη διαταραχή. Η αυτοανοσία συμβαίνει όταν το σώμα δημιουργεί αντισώματα και επιτίθεται στους ίδιους του τους ιστούς.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε αυτή την ασθένεια αν έχετε ήδη κάποια αυτοάνοση πάθηση, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα ή συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Άλλες παθήσεις που σχετίζονται με την καρδιαγγειακή δεν περιλαμβάνουν:

• Τη νόσο Kawasaki
• Την ηπατίτιδα Β
• Το σκληρόδερμα
• Την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα
• Την οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Πολλές από αυτές τις σχετιζόμενες παθήσεις μπορούν να επηρεάσουν τις αρτηρίες και τα αγγεία.

Παιδιά

Πώς επηρεάζει η νεκρωτική αγγειίτιδα τα παιδιά;

Η νεκρωτική αγγειίτιδα είναι πολύ σπάνια στα παιδιά, αλλά συμβαίνει. Σύμφωνα με μία μελέτη του 2016, τα παιδιά που διαγιγνώσκονται με τη νόσο Kawasaki βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης νεκρωτικής αγγειίτιδας. Η νόσος Kawasaki είναι η κυρίαρχη αιτία καρδιοπαθειών σε παιδιά σε μέρη του ανεπτυγμένου κόσμου, συμπεριλαμβανομένων των ΗΠΑ και της Ιαπωνίας.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της νεκρωτικής αγγειίτιδας;

Επειδή η πάθηση επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία, τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν σε ποικίλα μέρη του σώματος. Δεν υπάρχει ένα μοναδικό σύνολο συμπτωμάτων που με σαφήνεια θα υποδεικνύει νεκρωτική αγγειίτιδα.

Μπορεί να παρατηρήσετε τα παρακάτω συμπτώματα από μόνοι σας χωρίς εξέταση:

• Πυρετό
• Ρίγη
• Απώλεια βάρους
• Κόπωση

Άλλα πρώιμα συμπτώματα είναι ανιχνεύσιμα μόνο μέσω μιας εξέτασης αίματος. Αυτά περιλαμβάνουν τη λευκοκυττάρωση (υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων) και την αναιμία.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα συμπτώματα επιδεινώνονται και ποικίλλουν ακόμη περισσότερο. Τα συμπτώματα του κάθε ασθενούς εξαρτώνται από το ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται. Μπορεί να εμφανιστούν:

• Πόνος
• Δυσχρωμίες στο δέρμα
• Έλκη στο δέρμα ή στα γεννητικά όργανα ή στο στόμα
• Σημάδια στο δέρμα (συνήθως στα πόδια)

Σε μερικές περιπτώσεις, η πάθηση μπορεί να περιορίζεται μόνο στο δέρμα. Άλλοτε μπορεί να εμφανίζεται νεφρική βλάβη ή αιμορραγία στους πνεύμονες. Αν επηρεάζεται ο εγκέφαλος, θα έχετε δυσκολία στην κατάποση, την ομιλία ή την κίνηση.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός θα ξεκινήσει με μία εξέταση αίματος για τον έλεγχο αντιπυρηνικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA). Αν αυτά βρεθούν στο αίμα σας, μπορεί να έχετε νεκρωτική αγγειίτιδα.

Ο γιατρός θα υποπτευθεί νεκρωτική αγγειίτιδα αν έχετε θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα και τα συμπτώματα επηρεάζουν τουλάχιστον δύο όργανα ή μέρη του σώματος.

Θα ακολουθήσουν περαιτέρω εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, όπως μία βιοψία της πάσχουσας περιοχής ή μία ακτινογραφία ακτίνων-Χ. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθούν εξετάσεις αίματος για ηπατίτιδα, καθώς και ανάλυση ούρων. Σε μερικές περιπτώσεις, μία ακτινογραφία θώρακος θα βοηθήσει στην ταυτοποίηση υποκειμένων προβλημάτων στην αιματική ροή.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο πρώτος στόχος του γιατρού θα είναι η μείωση της φλεγμονής που προκαλεί βλάβη στα αγγεία. Μόλις η αγγειίτιδα βρεθεί σε κατάσταση ύφεσης (υπό έλεγχο), ο γιατρός θα σας συνταγογραφήσει φάρμακα για να διατηρηθεί σε αυτό το επίπεδο.

Αρχικά, η νεκρωτική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται με ένα τύπο αστεροειδών που ονομάζονται κορτικοστεροειδή, τα οποία μειώνουν τη φλεγμονή. Τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε υψηλές δόσεις στην αρχή.

Αν η πάθηση γίνει λιγότερο σοβαρή, ο γιατρός μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση. Η πρεδνιζολόνη και η μεθυλπρεδνιζολόνη είναι δύο παραδείγματα τέτοιων κορτικοστεροειδών.

Μπορεί να χρειαστεί να λάβετε κυκλοφωσφαμίδη αν τα συμπτώματα δεν βελτιώνονται ή αν είναι πολύ έντονα. Αυτό το χημειοθεραπευτικό φάρμακο χρησιμοποιείται στην αντιμετώπιση καρκίνων και έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό στην αντιμετώπιση συγκεκριμένων μορφών αγγειίτιδας.

Θα συνεχίσετε να λαμβάνετε αυτά τα φάρμακα ακόμη και όταν τα συμπτώματα υποχωρήσουν, τουλάχιστον για ένα χρόνο μετά τον τερματισμό των συμπτωμάτων.

Ο γιατρός μπορεί επίσης να σας συνταγογραφήσει βιολογική θεραπεία αν η παραδοσιακή θεραπεία αποβεί αναποτελεσματική. Αυτός ο τύπος θεραπείας στοχεύει συγκεκριμένα τμήματα του ανοσοποιητικού συστήματος. Παράδειγμα τέτοιου βιολογικού φαρμάκου είναι η ριτουξιμάμπη.

Μόλις έχετε εισέλθει σε κατάσταση ύφεσης, ο γιατρός θα σας συνταγογραφήσει φάρμακα για τη διατήρηση αυτής της κατάστασης, ενώ παράλληλα θα μειώνει σταδιακά τη δόση των στεροειδών. Πιθανά φάρμακα για θεραπεία διατήρησης είναι η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Και τα δύο είναι ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Άλλες περιοχές του σώματος που χρειάζονται στενή παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας για νεκρωτική αγγειίτιδα είναι:

• Η καρδιά
• Οι νεφροί
• Το νευρικό σύστημα
• Οι πνεύμονες

Αν οποιεσδήποτε παθήσεις επηρεάζουν αυτές τις περιοχές, ο γιατρός θα σας συνταγογραφήσει την κατάλληλη θεραπεία.

Πρόληψη

Μπορεί να προληφθεί η νεκρωτική αγγειίτιδα;

Εφόσον είναι μία αυτοάνοση διαταραχή με άγνωστη αιτία, δεν υπάρχει κάποιος τρόπος να προληφθεί η νεκρωτική αγγειίτιδα.

Επιπλοκές

Ποια είναι η έκβαση για τα άτομα με νεκρωτική αγγειίτιδα;

Αυτή η σπάνια ασθένεια είναι αντιμετωπίσιμη. Όμως, η βλάβη σε οποιαδήποτε περιοχή επηρεάζεται από νεκρωτική αγγειίτιδα δεν μπορεί να αντιστραφεί.

Η έκβαση για όσους διαγιγνώσκονται με τη νόσο ποικίλει και εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ιστικής βλάβης πριν την έναρξη της θεραπείας.

Πιθανές επιπλοκές συμπεριλαμβάνουν λοιμώξεις, εξαιτίας του κατεσταλμένου ανοσοποιητικού συστήματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας, και δευτερογενείς μολύνσεις των νεκρών ιστών.

Μία μελέτη του 2015 επίσης υποδεικνύει ότι όσοι έχουν νεκρωτική αγγειίτιδα βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης κακοηθών όγκων και καρκίνων.