Ασθένειες καρδιαγγειακού συστήματος

Νόσος Kawasaki: Μία σπάνια αλλά σοβαρή ασθένεια

Τι είναι η νόσος Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki (ή αλλιώς βλεννογονοδερματικό λεμφαδενικό σύνδρομο) είναι μία ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή των αρτηριών, των φλεβών και των τριχοειδών αγγείων. Επιπλέον, επηρεάζει τους λεμφαδένες και προκαλεί συμπτώματα στη μύτη, το στόμα και το λαιμό. Συνιστά την πιο κοινή αιτία καρδιοπάθειας στα παιδιά.

Το Αμερικανικό Ίδρυμα για τη Νόσο Kawasaki εκτιμά ότι επηρεάζει περισσότερα από 4.200 παιδιά στις ΗΠΑ κάθε χρόνο. Η ασθένεια είναι πιο κοινή στα αγόρια παρά στα κορίτσια, καθώς και στα παιδιά με καταγωγή από την Ασία και τα νησιά του Ειρηνικού. Αυτό, όμως, δεν αποκλείει ότι παιδιά και έφηβοι οποιασδήποτε φυλής και έθνους μπορούν να νοσήσουν.

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, τα παιδιά αναρρώνουν μετά από λίγες ημέρες θεραπείας χωρίς κανένα πρόβλημα. Η επανεμφάνιση της νόσου είναι σπάνια. Αν δεν αντιμετωπιστεί, ωστόσο, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή καρδιοπάθεια.

Συμπτώματα Αίτια Διάγνωση Θεραπεία Επιπλοκές Έκβαση Σύνοψη Q&A

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki εκδηλώνεται σε στάδια που το καθένα φέρει τα αντίστοιχα συμπτώματα. Τείνει να εμφανίζεται προς το τέλος του χειμώνα και την άνοιξη. Σε κάποιες ασιατικές χώρες υπάρχει έξαρση κρουσμάτων στη μέση του καλοκαιριού.

Πρώιμα στάδια

Τα πρώιμα συμπτώματα μπορούν να διαρκέσουν μέχρι δύο εβδομάδες και περιλαμβάνουν:

  • Διογκωμένους λεμφαδένες
  • Υψηλό πυρετό που επιμένει για περισσότερες από πέντε ημέρες
  • Ερυθρές παλάμες και πέλματα
  • Εξάνθημα στο θώρακα και τη βουβωνική χώρα
  • Πρησμένα χέρια και πόδια
  • Έντονα κόκκινα και πρησμένα χείλη
  • Κατακόκκινα μάτια
  • Γλώσσα «φράουλα», με γυαλιστερή και έντονη όψη και ερυθρά σημάδια

Καρδιακά προβλήματα μπορούν επίσης να προκύψουν σε αυτό το στάδιο.

Προχωρημένα στάδια

Τα πιο προχωρημένα συμπτώματα ξεκινούν μέσα σε δύο εβδομάδες από την εμφάνιση του πυρετού. Το δέρμα στα χέρια και τα πόδια του παιδιού αρχίζει να ξεφλουδίζει. Κάποια παιδιά μπορεί να αναπτύξουν προσωρινή αρθρίτιδα.

Έτερα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • Διάρροια
  • Εμετούς
  • Προσωρινή απώλεια της ακοής
  • Θωρακικό πόνο
  • Διογκωμένη χοληδόχο κύστη

Καλέστε το γιατρό αν το παιδί σας εμφανίζει αυτά τα συμπτώματα. Παιδιά κάτω του ενός έτους και άνω των πέντε ετών είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν ατελή συμπτώματα. Τα παιδιά αυτά αποτελούν το 25% των περιπτώσεων της νόσου Kawasaki και βρίσκονται σε πολύ υψηλό κίνδυνο καρδιακών επιπλοκών.

Αίτια

Από τι προκαλείται η νόσος Kawasaki;

Η ακριβής αιτία της ασθένειας παραμένει άγνωστη. Οι ερευνητές εικάζουν ότι ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων προκαλεί τη νόσο. Αυτό το συμπέρασμα πιθανώς εξάγεται από το γεγονός ότι η νόσος εκδηλώνεται σε συγκεκριμένες εποχές του έτους και τείνει να επηρεάζει παιδιά Ασιατικής καταγωγής.

Προδιαθεσικοί παράγοντες

Η νόσος Kawasaki είναι περισσότερο κοινή στα παιδιά, ειδικά Ασιατικής καταγωγής. Περίπου το 75% των περιπτώσεων αφορά σε παιδιά κάτω των πέντε ετών, σύμφωνα με το Ίδρυμα για τη νόσο Kawasaki. Οι ερευνητές δεν θεωρούν ότι η ασθένεια είναι κληρονομική, αλλά οι παράγοντες κινδύνου τείνουν να αυξάνονται σε οικογένειες στις οποίες κάποιο μέλος πάσχει. Τα αδέλφια ενός παιδιού που νοσεί από την ασθένεια Kawasaki έχουν 10 φορές περισσότερες πιθανότητες να νοσήσουν επίσης.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος Kawasaki;

Δεν υπάρχει κάποια συγκεκριμένη εξέταση για τη διάγνωση της νόσου. Ο παιδίατρος θα λάβει υπόψιν τα συμπτώματα και θα αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες τους, όπως:

  • Ιλαρά
  • Οστρακιά, μια βακτηριακή μόλυνση που προκαλεί πυρετό, ρίγη και πονόλαιμο
  • Αλλεργική αντίδραση σε φάρμακο
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, μια χρόνια νόσος που προκαλεί πόνο και φλεγμονή στις αρθρώσεις
  • Δηλητηρίαση από υδράργυρο
  • Σύνδρομο τοξικού σοκ
  • Μεσογειακός κηλιδώδης πυρετός ή Κηλιδοβλατιδώδης πυρετός ή Κιληδώδης πυρετός των Βραχωδών Ορέων

Ο παιδίατρος είναι πιθανό να ζητήσει επιπρόσθετες εξετάσεις για να διαπιστώσει πώς η νόσος επηρεάζει την καρδιά. Οι εξετάσεις αυτές περιλαμβάνουν:

  • Ηχοκαρδιογράφημα: Το ηχοκαρδιογράφημα είναι μια ανώδυνη διαδικασία που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για την απεικόνιση της καρδιάς και των αρτηριών. Συνήθως η εξέταση αυτή επαναλαμβάνεται για να διαπιστωθεί πώς η νόσος Kawasaki επηρεάζει την καρδιά με την πάροδο του χρόνου.
  • Ακτινογραφία θώρακος: Η ακτινογραφία θώρακος παράγει ασπρόμαυρες εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει τη συγκεκριμένη εξέταση για την ανίχνευση ενδείξεων καρδιακής ανεπάρκειας και φλεγμονής.
  • Εξετάσεις αίματος: Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να αποκλείσουν άλλες παθήσεις. Στη νόσο Kawasaki συνήθως υπάρχει αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, μείωση των ερυθρών και φλεγμονή.
  • Ηλεκτροκαρδιογράφημα: Το ηλεκτροκαρδιογράφημα καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Ανωμαλίες στο ΗΚΓ μπορεί να υποδεικνύουν ότι η καρδιά έχει επηρεαστεί από τη νόσο Kawasaki.

Η νόσος Kawasaki θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε κάθε νήπιο ή παιδί που έχει πυρετό για περισσότερες από πέντε ημέρες. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό αν εμφανίζει και άλλα τυπικά συμπτώματα, όπως το ξεφλούδισμα του δέρματος.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Kawasaki;

Τα παιδιά που διαγιγνώσκονται με τη νόσο Kawasaki θα πρέπει να λάβουν άμεσα θεραπεία για να αποτραπεί η καρδιακή ανεπάρκεια.

Η θεραπεία πρώτης γραμμής περιλαμβάνει την ενδοφλέβια έγχυση αντισωμάτων για 12 ώρες μέσα σε δέκα ημέρες από την εμφάνιση του πυρετού και την ημερήσια λήψη ασπιρίνης για τις επόμενες 4 ημέρες. Το παιδί μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσει να λαμβάνει χαμηλές δόσεις ασπιρίνης για έξι ως οκτώ εβδομάδες, αφότου ο πυρετός υποχωρήσει, για να αποτραπεί η δημιουργία θρόμβων.

Μία μελέτη βρήκε ότι η προσθήκη πρεδνιζολόνης μειώνει σημαντικά την πιθανή καρδιακή βλάβη. Αλλά αυτό θα πρέπει να εξεταστεί και σε άλλους πληθυσμούς.

Το χρονικό σημείο έναρξης της θεραπείας είναι κρίσιμο για την πρόληψη σοβαρών καρδιακών προβλημάτων. Οι μελέτες επίσης αναφέρουν μία υψηλότερη πιθανότητα ανθεκτικότητας στη θεραπεία όταν αυτή δίδεται πριν την πέμπτη ημέρα του πυρετού. Περίπου το 11-23% των παιδιών με νόσο Kawasaki εμφανίζουν αυτήν την ανθεκτικότητα.

Κάποια παιδιά απαιτούν μεγαλύτερης διάρκειας θεραπεία για να προληφθεί η απόφραξη των αρτηριών ή το έμφραγμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει ημερήσιες δόσεις ασπιρίνης έως ότου τα αποτελέσματα του ηχοκαρδιογραφήματος να είναι φυσιολογικά. Μία στεφανιαία αρτηρία μπορεί να χρειαστεί έξι ως οκτώ εβδομάδες για να αντιστρέψει τη βλάβη.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της νόσου Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki οδηγεί σε σοβαρά καρδιακά προβλήματα στο 25% των νοσούντων παιδιών. Αν δεν αντιμετωπιστεί, εντείνεται ο κίνδυνος εμφράγματος, καθώς και:

  • Μυοκαρδίτιδας, φλεγμονής του καρδιακού μυός
  • Ανευρύσματος, αδυναμίας και διόγκωσης του αρτηριακού τοιχώματος
  • Αρρυθμίας, ανώμαλου καρδιακού παλμού

Η θεραπεία του εν λόγω σταδίου απαιτεί μακροπρόθεσμη χορήγηση ασπιρίνης. Οι ασθενείς μπορεί, ακόμη, να χρειαστεί να λάβουν αντιπηκτικά ή να υποβληθούν σε διαδικασίες, όπως στεφανιαία αγγειοπλαστική ή στεφανιαίο bypass. Τα παιδιά που αναπτύσσουν στεφανιαία αρτηριακά προβλήματα εξαιτίας της νόσου Kawasaki θα πρέπει να αποφεύγουν ορισμένους παράγοντες του τρόπου ζωής που θα μπορούσαν να εντείνουν τον κίνδυνο εμφράγματος, όπως η παχυσαρκία, το κάπνισμα και η υψηλή χοληστερόλη.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με νόσο Kawasaki;

Υπάρχουν τέσσερεις πιθανές εκβάσεις για κάποιον που πάσχει από τη νόσο Kawasaki:

  • Μπορεί να αναρρώσετε πλήρως χωρίς καρδιακά προβλήματα, κάτι το οποίο απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.
  • Μπορεί να αναπτύξετε στεφανιαία αρτηριακά προβλήματα. Στο 60% των περιπτώσεων, οι ασθενείς διαφεύγουν τον κίνδυνο μέσα σε ένα χρόνο.
  • Μπορεί να αναπτύξετε μακροπρόθεσμα καρδιακά προβλήματα, τα οποία απαιτούν μακροπρόθεσμη θεραπεία.
  • Μπορεί να επανεμφανιστεί η νόσος Kawasaki, κάτι που συμβαίνει μόνο στο 3% των περιστατικών.

Η ασθένεια έχει ευοίωνη έκβαση όταν διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται έγκαιρα. Με την κατάλληλη θεραπεία, μόνο το 3-5% των περιπτώσεων αναπτύσσει στεφανιαία αρτηριακά προβλήματα. Ανεύρυσμα εκδηλώνεται στο 1%.

Τα παιδιά που έχουν περάσει τη νόσο Kawasaki θα πρέπει να κάνουν ηχοκαρδιογράφημα κάθε ένα με δύο χρόνια για να ελέγχουν τη λειτουργία της καρδιάς.

Σύνοψη

Η νόσος Kawasaki προκαλεί φλεγμονή στο σώμα, κυρίως στα αιμοφόρα αγγεία και τους λεμφαδένες. Επηρεάζει ως επί το πλείστον παιδιά κάτω των 5 ετών, αλλά ο οποιοσδήποτε μπορεί να νοσήσει.

Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με έναν υψηλό πυρετό, αλλά εκδηλώνονται σε δύο διακριτές φάσεις. Ένας υψηλός, επίμονος πυρετός που διαρκεί για περισσότερο από πέντε ημέρες, η γλώσσα «φράουλα» και τα πρησμένα χέρια και πόδια είναι μερικά από τα πρώιμα συμπτώματα. Σε πιο προχωρημένο στάδιο, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στις αρθρώσεις, ξεφλούδισμα του δέρματος και θωρακικό πόνο.

Μιλήστε με το γιατρό αν το παιδί σας εμφανίζει οποιοδήποτε από τα εν λόγω συμπτώματα. Σε ορισμένα παιδιά, οι ενδείξεις είναι ατελείς, αλλά η νόσος μπορεί να προκαλέσει σοβαρά καρδιακά προβλήματα αν δεν αντιμετωπιστεί. Περίπου το 25% των περιπτώσεων όπου αναπτύσσονται καρδιακά προβλήματα οφείλεται σε λανθασμένη διάγνωση και καθυστερημένη θεραπεία.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένο διαγνωστικό τεστ για τη νόσο Kawasaki. Ο γιατρός θα ελέγξει τα συμπτώματα του παιδιού και θα ζητήσει εξετάσεις για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων. Η έγκαιρη αντιμετώπιση είναι το κλειδί για μια ευοίωνη έκβαση.

Q&A

Μπορεί η νόσος Kawasaki να επηρεάσει το ανοσοποιητικό σύστημα στη μετέπειτα ζωή κάποιου ατόμου που νόσησε ως παιδί;

Η νόσος Kawasaki θεωρείται πως προκαλείται από γενετικούς παράγοντες ή/και ανώμαλη ανοσολογική απόκριση σε μια ιική λοίμωξη, αλλά οι θεωρίες αυτές δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί. Δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις που να υποστηρίζουν ότι η νόσος Kawasaki μπορεί να προκαλέσει μακροπρόθεσμα προβλήματα στο ανοσοποιητικό σύστημα. Η τάση κάποιου να αρρωσταίνει εύκολα σχετίζεται κυρίως με τη γενετικά καθορισμένη ανοσολογική απόκριση και όχι με το γεγονός ότι νόσησε από την ασθένεια Kawasaki ως παιδί.

+ 6 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

1. Frank, R. (2013, November 3). What is Kawasaki disease?[Fact Sheet] kdfoundation.org/pdf/misc/kdfbrochure.pdf

2. Jamison, N. & Signh-Grewal, D. (2013). Kawasakidisease: A Clinician’s update. InternationalJournal of Pediatrics, 2013 hindawi.com/journals/ijpedi/2013/645391/

3. Kawasaki Disease. (2014, September) kidshealth.org/en/parents/kawasaki.html

4. Mayo Clinic Staff. (2014, February 15). KawasakiDisease mayoclinic.com/health/kawasaki-disease/DS00576

5. Shulman, S. T., & Kawasaki, T. (2012, May 1). Aconversation with Tomisaku Kawasaki, MD. Pediatric Annals, 41(5), 212-212 healio.com/pediatrics/journals/pedann/2012-5-41-5/%7Bace9c7d0-e914-4198-a186-c9b5b5bef1d0%7D/a-conversation-with-tomisaku-kawasaki-md

6. What is Kawasaki Disease? (2011, September 20).Retrieved from nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/kd/