Νόσος του Behçet

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου του Behçet ποικίλουν από άτομο σε άτομο. Κάποιοι άνθρωποι μπορεί να έχουν πιο ήπια συμπτώματα, όπως πληγές στο στόμα, ενώ άλλοι μπορεί να βιώσουν μέχρι και απώλεια όρασης. Τα συμπτώματα μπορεί να εξαφανίζονται, να επανεμφανίζονται και να υποτροπιάζουν. Τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν:

• πληγές στο στόμα,

• πληγές στα γεννητικά όργανα

• δερματικές πληγές

• πρήξιμο στα μάτια

• αρθρίτιδα

Λιγότερο κοινά συμπτώματα της νόσου είναι:

• πρήξιμο στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό

• θρομβώσεις

• πρήξιμο στα όργανα του πεπτικού συστήματος

• τύφλωση

• δυσκολία στο συντονισμό κινήσεων

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν την εμφάνιση καρδιακών, νεφρικών ή πνευμονικών προβλημάτων. Ανησυχητική πρέπει επίσης να είναι και η εμφάνιση έλκους στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα σε συνδυασμό με φλεγμονές του χόνδρου.

Αίτια

Η νόσος του Behçet έχει προς το παρόν άγνωστες αιτίες, αν και είναι γνωστό το ότι πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά με λανθασμένο τρόπο σε μια φυσιολογική ουσία ή διαδικασία του οργανισμού, προκαλώντας την εμφάνιση φλεγμονών. Τα συμπτώματα της νόσου οφείλονται κυρίως στο πρήξιμο που προκαλείται στις φλέβες. Υπάρχει επίσης και το ενδεχόμενο η νόσος να επηρεάζεται από κάποιο γονίδιο που εμποδίζει την ορθή λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος ή και το να έχει κληρονομική βάση. Συγκεκριμένες πληθυσμιακές ομάδες έχουν αυξημένες πιθανότητες να εμφανίσουν τη νόσο. Σε υψηλότερο κίνδυνο είναι οι άνθρωποι ηλικίας 20-30 ετών, ενώ οι άντρες συνήθως εμφανίζουν πιο σοβαρά συμπτώματα από τις γυναίκες.  Όσον αφορά τη γεωγραφική κατανομή, η νόσος πλήττει κυρίως άντρες στη Μέση Ανατολή και την Ασία και γυναίκες στις Ηνωμένες Πολιτείες, την Ιαπωνία και την Κορέα. Είναι πιθανό η νόσος να επηρεάζεται και από περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως η ύπαρξη συγκεκριμένων βακτηρίων και ιών. Σίγουρα, απαιτείται περισσότερη έρευνα γύρω από τη νόσο ώστε να εξακριβωθούν οι αιτίες της.

Διάγνωση

Η νόσος του Behçet είναι δύσκολη στη διάγνωση για πολλούς διαφορετικούς λόγους. Η εξαφάνιση και επανεμφάνιση των συμπτωμάτων, η ομοιότητά τους με άλλες ασθένειες και η έλλειψη διαγνωστικής εξέτασης για τη συγκεκριμένη νόσο δυσκολεύουν αρκετά την ορθή διάγνωση της νόσου του Behçet. Η διάγνωσή της απαιτεί αρχικά τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα. Κύριο κριτήριο της διάγνωσης είναι η εμφάνιση πληγών στο στόμα τουλάχιστον 3 φορές σε διάστημα 12 μηνών. Άλλες προϋποθέσεις που πρέπει να πληρούνται παράλληλα για τη διάγνωση της νόσου περιλαμβάνουν:

• έλκη στα γεννητικά όργανα που εξαφανίζονται και επανεμφανίζονται

• φλεγμονή στα μάτια επιβεβαιωμένη με ιατρικές εξετάσεις (ραγοειδίτιδα)

• δερματικές πληγές σε ενήλικες που δεν λαμβάνουν κορτικοστεροειδή

• θετικό αποτέλεσμα παθεργικής δοκιμασίας εντός 24-48 ωρών από τη διενέργειά της (Στην παθεργική δοκιμασία, ο γιατρός τρυπάει το δέρμα με μια βελόνα. Η δοκιμασία έχει θετικό αποτέλεσμα αν εμφανιστεί φλύκταινα ή μικρό ερυθρό οίδημα στις πρώτες 2 μέρες.)

 

Θεραπεία

Καθώς η νόσος του Behçet είναι αυτοάνοσο νόσημα, δεν υπάρχει κάποια θεραπεία που αποσκοπεί στην ίασή της, αλλά στην ανακούφιση από τα συμπτώματα και τον πόνο.

Φαρμακευτική αγωγή

Κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση των φλεγμονών και μπορούν να χρησιμοποιηθούν είτε ως συστημική θεραπεία σε όλο το σώμα είτε για τοπικές φλεγμονές, όπως στο στόμα.

Ανοσοκατασταλτικά

Τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται για την μείωση της έντονης δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία ευθύνεται για την πλειονότητα των συμπτωμάτων.

Βιολογικές θεραπείες

Οι βιολογικές θεραπείες στοχεύουν συγκεκριμένες βιολογικές διαδικασίες που προκαλούν γνωστά συμπτώματα της νόσου. Για παράδειγμα, οι αναστολείς TNFa (αναστολείς του παράγοντα νέκρωσης όγκου) ευθύνονται για τη δημιουργία όγκων και επηρεάζουν τα αντισώματα, οδηγώντας στην εμφάνιση φλεγμονών.

Κολχικίνη

Η κολχικίνη, εκτός από το ότι αναστέλλει τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό, χρησιμοποιείται ως θεραπεία για την αρθρίτιδα.

Τρόπος ζωής

Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι συγκεκριμένες αλλαγές στη διατροφή μπορούν να θεραπεύσουν τη νόσο του Behçet, αλλά σίγουρα η υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή προστατεύει τον οργανισμό από μελλοντικές επιπλοκές και βελτιώνει τη σωματική υγεία σαν σύνολο. Ιδανικά, η δίαιτα που ακολουθεί κάποιος που πάσχει από τη νόσο πρέπει να είναι πλούσια σε φρούτα και λαχανικά και πτωχή σε επεξεργασμένη ζάχαρη. Επίσης, τροφές όπως το τυρί, ο ανανάς, οι ξηροί καρποί και το λεμόνι επιδεινώνουν συμπτώματα της νόσου και θα ήταν καλό να αποφεύγονταν. Στην ανακούφιση από τα συμπτώματα συμβάλλει και η άσκηση μετρίου επιπέδου, όπως το περπάτημα ή το κολύμπι, σε στιγμές στις οποίες τα συμπτώματα δεν έχουν υποτροπιάσει.