Νόσος του Paget των οστών

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Paget των οστών;

Πολλά άτομα με νόσο του Paget των οστών είναι ασυμπτωματικά. Η πάθηση τυπικά διαγιγνώσκεται με μια ακτινογραφία ακτίνων-Χ για ένα άσχετο πρόβλημα. Μπορεί, επίσης, να ανιχνευθεί και σε εξετάσεις αίματος ρουτίνας, αν τα επίπεδα του ασβεστίου δεν είναι φυσιολογικά.

Όταν, όμως, τα συμπτώματα εμφανιστούν, περιλαμβάνουν:

• Ακαμψία των αρθρώσεων
• Παραμόρφωση των ποδιών και του κρανίου
• Πόνο στα οστά
• Απώλεια ακοής
• Κατάγματα των οστών
• Συμπίεση των νεύρων και προβλήματα με τις αισθήσεις εξαιτίας των διογκωμένων οστών

Αν η νόσος του Paget επηρεάζει πολλά οστά, τα επίπεδα ασβεστίου στο σώμα μπορεί να αυξηθούν υπερβολικά εξαιτίας της ταχείας καταστροφής των οστών. Αυτό με τη σειρά του προκαλεί κόπωση, μειωμένη όρεξη και δυσκοιλιότητα.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος του Paget των οστών;

Αν ο γιατρός σας υποπτεύεται ότι πάσχετε από τη νόσο του Paget των οστών, θα πραγματοποιήσει μια πληθώρα εξετάσεων για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον εντοπισμό των πασχόντων οστών. Οι εξετάσεις αυτές περιλαμβάνουν:

• Σπινθηρογράφημα οστών ή ακτίνες-Χ για τον έλεγχο οστικών παραμορφώσεων
• Εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση υψηλών επιπέδων αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό του αίματος (η αλκαλική φωσφατάση είναι ένας δείκτης του μεταβολισμού των οστών και συνήθως η συγκέντρωσή της είναι υψηλή στους ασθενείς με νόσο του Paget των οστών)
• Εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση μη φυσιολογικών υψηλών επιπέδων ασβεστίου

Μερικές φορές, η βιοψία των οστών κρίνεται απαραίτητη. Αυτή πραγματοποιείται συνήθως με τη χρήση βελόνας ή, πιο σπάνια, με τομή. Η βιοψία με βελόνα μπορεί να λάβει χώρα στο γραφείο του γιατρού σας, αλλά αν απαιτούνται μικρές τομές, θα πρέπει να πραγματοποιηθούν σε ιατρείο. Ο γιατρός θα αφαιρέσει ένα μικρό τμήμα του οστού και θα το στείλει για εργαστηριακή ανάλυση, ώστε να αποκλειστούν άλλες παθήσεις, όπως ο καρκίνος.

Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές για τη νόσο του Paget των οστών;

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης, μπορεί να μη χρειάζεστε καθόλου θεραπεία. Παρόλα αυτά, υπάρχει μια πληθώρα επιλογών αντιμετώπισης διαθέσιμες για τη νόσο του Paget, επεμβατικές και μη. Οι εν λόγω θεραπείες δεν θεραπεύουν την πάθηση, αλλά ανακουφίζουν από τα συμπτώματα. Οι χειρουργικές επιλογές τυπικά συνιστώνται σε περίπτωση επιπλοκών.

Φαρμακευτική αγωγή

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως η ιβουπροφαίνη, μπορούν να μειώσουν τον πόνο. Για τον πολύ έντονο πόνο των οστών, μπορεί να χρησιμοποιηθούν διφωσφονικά. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν τη δράση των κυττάρων που απορροφούν τα οστά. Λαμβάνονται είτε από του στόματος είτε ενδοφλέβια, ανάλογα με το φάρμακο. Η καλσιτονίνη επίσης χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στο μεταβολισμό των οστών.

Βοηθητικές συσκευές

Ένα μπαστούνι μπορεί να σας βοηθήσει με την ισορροπία και να ανακουφίσει κάπως την πίεση που υφίστανται τα οστά. Έτσι, θα μειωθεί ο πόνος των οστών και οι πιθανότητες πτώσης και καταγμάτων. Νάρθηκες μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να συνεισφέρουν στη σωστή διευθέτηση των οστών.

Χειρουργική επέμβαση

Αν υπάρχει κάταγμα ή λανθασμένη διευθέτηση των οστών, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργείο. Αν τα οστά συμπιέζουν νεύρα, ειδικά νωτιαία νεύρα, θα πραγματοποιηθεί εγχείρηση. Η ανάρρωση διαρκεί περισσότερο από το κανονικό, επειδή τα οστά είναι πιο αδύναμα.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές για τα άτομα με νόσο του Paget των οστών;

Παρόλο που οι θεραπευτικές επιλογές μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα, ο κίνδυνος επιπλοκών δεν μπορεί να αποκλειστεί. Κάποιοι ασθενείς χρειάζονται αντικατάσταση άρθρωσης αν υπάρχει εκτεταμένη βλάβη.

Σύμφωνα με τους γιατρούς της Πρωτοβουλίας του Σαρκώματος Liddy Shriver, περίπου 1% των ασθενών με τη νόσο του Paget των οστών αναπτύσσουν οστεοσάρκωμα, ένα τύπο καρκίνου των οστών.

Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• Πολλαπλά κατάγματα
• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Σωματικές παραμορφώσεις
• Σπονδυλική στένωση (στένωση της σπονδυλικής στήλης ή των ανοιγμάτων όπου τα νεύρα εξέρχονται από τη σπονδυλική στήλη, εφαρμόζοντας πίεση σε αυτά και καταλήγοντας σε πόνο και/ή μούδιασμα)

Μιλήστε στο γιατρό σας αναφορικά με τις πιθανές επιπλοκές και τους τρόπους αντιμετώπισής τους.