Τι αισθάνεσαι;

Παθολογικά

Νόσος του Still των ενηλίκων

Τι είναι η νόσος του Still των ενηλίκων;

Η νόσος του Still των ενηλίκων (AOSD) είναι μία σπάνια πάθηση που εκτιμάται ότι προκαλεί 0,4 περιπτώσεις στους 100.000 ενήλικες.

Υπάρχει επίσης μία μορφή της νόσου που επηρεάζει τα παιδιά και ονομάζεται συστηματική έναρξη νεανικής φλεγμονώδους αρθρίτιδας (SoJIA).

H νόσος του Still των ενηλίκων είναι μία φλεγμονώδης πάθηση που μπορεί να προκαλέσει εξάντληση και οίδημα σε αρθρώσεις, ιστούς, όργανα και λεμφαδένες.

Τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου του Still των ενηλίκων περιλαμβάνουν:

Αυτή η πάθηση εμφανίζεται μέσω επεισοδίων έξαρσης και ύφεσης. Τα συμπτώματα μπορούν να εμφανίζονται και εξαφανίζονται ξαφνικά. Επίσης μερικές φορές δεν επανεμφανίζονται ποτέ ξανά.

Κάποια άτομα με νόσο του Still των ενηλίκων μπορεί να βιώσουν μόνο μία έξαρση. Άλλοι μπορεί να έχουν ένα νέο επεισόδιο της νόσου χρόνια μετά ή να βιώνουν πολλαπλά επεισόδια μέσα σε λίγους μήνες.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Still των ενηλίκων;

Το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου του Still των ενηλίκων είναι ένας πυρετός που διαρκεί για αρκετές ημέρες και η μέγιστη θερμοκρασία εμφανίζεται την ίδια ώρα κάθε μέρα. Για κάποια άτομα, ο πυρετός μπορεί να παρουσιάζει μέγιστη τιμή δύο φορές την ημέρα, κάθε μέρα τις ίδιες ώρες.

Μπορεί επίσης να παρατηρήσετε ότι το δερματικό εξάνθημα, το οποίο αλλάζει γρήγορα, ομοιάζει με κνίδωση. Σε αντίθεση όμως με την κνίδωση, αυτό το εξάνθημα δεν είναι κνησμώδες.

Άλλα συμπτώματα της νόσου του Still των ενηλίκων είναι τα εξής:

  • Πονόλαιμος
  • Διογκωμένες και επώδυνες αρθρώσεις
  • Φλεγμονή ή οίδημα στους λεμφαδένες
  • Μυϊκός πόνος
  • Κοιλιακό άλγος
  • Πόνος κατά τη βαθιά αναπνοή
  • Απώλεια βάρους

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί ηπατομεγαλία ή σπληνομεγαλία. Ο ιστός που περιβάλλει ζωτικά όργανα, όπως την καρδιά και τους πνεύμονες, μπορεί επίσης να υποστεί φλεγμονή.

Μία σπάνια επιπλοκή της νόσου του Still των ενηλίκων είναι το σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων (MAS), το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή και μερικές φορές απειλητική για τη ζωή φλεγμονή στο σώμα.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι προδιαθεσικοί παράγοντες για την εμφάνιση της νόσου του Still των ενηλίκων;

Σύμφωνα με την Κλινική Mayo, τα άτομα μεταξύ 15 και 25 ετών και 36 έως 46 ετών εμφανίζουν τον υψηλότερο κίνδυνο για τη νόσο του Still των ενηλίκων. Οι άντρες και γυναίκες επηρεάζονται από την πάθηση περίπου στην ίδια συχνότητα.

Οι αιτίες της νόσου του Still των ενηλίκων παραμένουν άγνωστες. Η πάθηση μπορεί να σχετίζεται με συγκεκριμένα αντιγόνα.

Τα αντιγόνα είναι ουσίες που προκαλούν ανοσολογική απόκριση στο σώμα, την ενεργοποίηση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος και την παραγωγή αντισωμάτων. Η ανοσολογική απόκριση βοηθά στην καταπολέμηση μιας λοίμωξης ή οδηγεί σε εκτεταμένη φλεγμονή.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος του Still των ενηλίκων;

Ο γιατρός θα χρειαστεί να πραγματοποιήσει πολλές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της νόσου του Still των ενηλίκων.

Συγκεκριμένοι τύποι καρκίνου, η μονοπυρήνωση και παθήσεις, όπως η νόσος Lyme, μοιράζονται πολλά κοινά αρχικά συμπτώματα με τη νόσο του Still των ενηλίκων και πρέπει να αποκλειστούν προτού πραγματοποιηθεί η διάγνωση.

Ο γιατρός επίσης θα ζητήσει εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της φερριτίνης, η οποία συχνά είναι υψηλή στα άτομα με νόσο του Still των ενηλίκων.

Τα τρία αρχικά συμπτώματα που υποδεικνύουν νόσο του Still των ενηλίκων περιλαμβάνουν:

  • Πυρετό
  • Εξάνθημα
  • Πόνο στις αρθρώσεις

Ο γιατρός θα ζητήσει επιπρόσθετες εξετάσεις αίματος για να λάβει περισσότερες πληροφορίες αναφορικά με τη φλεγμονή των αρθρώσεων και να αναπτύξει ένα θεραπευτικό πλάνο.

Επίσης, θα ακροαστεί την καρδιά και τους πνεύμονές σας και μπορεί να χρησιμοποιήσει επιπλέον εξετάσεις για τον έλεγχο του θώρακος, του ήπατος και του σπλήνα.

Αν βιώνετε έντονα συμπτώματα, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει βιοψία μυελού των οστών για τον έλεγχο του συνδρόμου ενεργοποίησης μακροφάγων.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Still των ενηλίκων;

Τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου του Still των ενηλίκων συχνά ακολουθούνται από την εμφάνιση αρθρίτιδας.

Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός θα εστιάσει στη θεραπεία των συμπτωμάτων και των επιπτώσεων της αρθρίτιδας. Η πιο κοινή θεραπεία είναι μία βραχεία δόση πρεδνιζόνης.

Οι παρενέργειες της πρεδνιζόνης μπορεί να περιλαμβάνουν υπέρταση και κατακράτηση υγρών, επομένως ο γιατρός θα περιορίσει τη συνταγογραφούμενη ποσότητα.

Ηπιότερες περιπτώσεις μπορεί να χρειάζονται θεραπεία μόνο με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως ιβουπροφαίνη.

Εάν η νόσος του Still των ενηλίκων γίνει χρόνια, ο γιατρός θα σας συνταγογραφήσει φάρμακα που ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως:

  • Τοσιλουζιμάμπη
  • Ανακίνρα
  • Μεθοτρεξάτη
  • Ετανερσέπτη
  • Ινφλιξιμάμπη
  • Αδαλιμουμάμπη
  • Κανακιμουμάμπη

Αυτά τα φάρμακα επίσης χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση φλεγμονώδους αρθρίτιδας, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, επειδή μειώνουν τις ενέσεις κορτικοστεροειδών που χρειάζεστε, και συγκεκριμένα στοχεύουν τα μονοπάτια ανοσολογικής απόκρισης.

Θα χρειαστεί να λαμβάνετε τα συνταγογραφούμενα φάρμακα για τη νόσο του Still των ενηλίκων αυστηρά με βάση τις οδηγίες συνταγογράφησης για βέλτιστα αποτελέσματα.

Η ήπια, τακτική άσκηση επίσης θα σας βοηθήσει να διατηρήσετε τη δύναμη των μυών και των αρθρώσεων. Ο γιατρός ή ένας φυσικοθεραπευτής θα σας βοηθήσουν να επιλέξετε το κατάλληλο είδος άσκησης.

Ο γιατρός ή ο διατροφολόγος σας θα σας προτείνουν συμπληρώματα βιταμινών, όπως ασβέστιο και βιταμίνη D, για την πρόληψη οστεοπόρωσης, ειδικά αν λαμβάνετε πρεδνιζόνη.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση για τη νόσο του Still των ενηλίκων;

Δεν υπάρχει ίαση για τη νόσο του Still των ενηλίκων. Όμως, η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί και η τακτική θεραπεία θα βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων εάν εμφανιστούν ξανά.

Ένας μικρός αριθμός ατόμων με νόσο του Still των ενηλίκων θα αναπτύξουν χρόνια αρθρίτιδα με συμπτώματα στις αρθρώσεις που επιμένουν για χρόνια. Όμως, τα φάρμακα και η αυτό-φροντίδα θα βοηθήσουν.

Μιλήστε στο γιατρό σας για το πώς μπορείτε να θεραπεύσετε και να αντιμετωπίσετε τα συγκεκριμένα συμπτώματα της νόσου του Still των ενηλίκων.

+ 10 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Adult onset Still’s disease. (2015). rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/

2. Adult Still’s disease. (n.d.). arthritis.org/about-arthritis/types/adult-onset-stills-disease/

3. Agha-Abbaslou M, et al. (2017). Adult-onset Still’s disease: Still a serious health problem (a case report and literature review). ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5302814/

4. Bhargava J, et al. (2019). Still disease. StatPearls. ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538345/

5. Cimaz R. (2016). Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. DOI: 10.1016/j.autrev.2016.07.004

6. Mayo Clinic Staff. (2019). Adult Still's disease. mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/symptoms-causes/syc-20351907

7. Ruscitti P, et al. (2016). Adult-onset Still’s disease: Evaluation of prognostic tools and validation of the systemic score by analysis of 100 cases from three centers. DOI: 10.1186/s12916-016-0738-8

8. Understanding macrophage activation syndrome. (n.d.). arthritis.org/health-wellness/about-arthritis/related-conditions/other-diseases/understanding-macrophage-activation-syndrome

9. Vercruysse F, et al. (2019). Adult-onset Still’s disease biological treatment strategy may depend on the phenotypic dichotomy. DOI: 10.1186/s13075-019-1838-6

10. What is adult-onset Still's disease? (2019). nras.org.uk/what-is-adult-onset-stills-disease-aosd-

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι