Όγκος του Wilms

Συμπτώματα

Ποιες είναι οι ενδείξεις και τα συμπτώματα του όγκου του Wilms;

Η πάθηση συνήθως προκύπτει σε παιδιά με μέσο όρο ηλικίας τα 3 ως 4 έτη. Τα συμπτώματα του όγκου του Wilms προσομοιάζουν με εκείνα άλλων παιδικών ασθενειών, οπότε είναι σημαντικό να επισκεφθείτε τον ιατρό σας για να λάβετε την ακριβή διάγνωση. Τα παιδιά που πάσχουν από τον  όγκο του Wilms συνήθως παρουσιάζουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• δυσκοιλιότητα
• κοιλιακό άλγος, οίδημα ή δυσφορία
• ναυτία και έμετο
• αδυναμία και κόπωση
• απώλεια όρεξης
• πυρετό
• αίμα στα ούρα ή αποχρωματισμό των ούρων
• υψηλή πίεση του αίματος, που μπορεί να προκαλέσει στηθάγχη, δυσκολίες στην αναπνοή και πονοκεφάλους
• αυξημένη και άνιση ανάπτυξη της μιας πλευράς του σώματος

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου σχετικά με τον όγκο του Wilms;

Η αιτία που προκαλεί τους όγκους του Wilms δεν είναι ξεκάθαρη. Μέχρι στιγμής, οι ερευνητές δεν έχουν παρατηρήσει κάποια φανερή σύνδεση μεταξύ των όγκων του Wilms και περιβαλλοντικών παραγόντων. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν ναρκωτικές ουσίες, χημικά ή μολυσμαντικούς παράγοντες, είτε κατά την διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας είτε μετά την γέννηση.  

Οι γενετικοί παράγοντες

Οι ερευνητές δεν πιστεύουν ότι τα παιδιά κληρονομούν την πάθηση αυτή άμεσα από τους γονείς τους. Μόνο το 1 - 2 % των παιδιών με όγκο του Wilms έχουν κάποιο συγγενή που έπασχε από την ίδια νόσο. Αυτός ο συγγενής συνήθως δεν είναι ο γονέας.

Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι κάποιοι γενετικοί παράγοντες μπορεί να αυξάνουν τον κίνδυνο που διατρέχει ένα παιδί, ή να προδιαθέτουν την ανάπτυξη του όγκου του Wilms σε κάποια παιδιά.

Τα ακόλουθα γενετικά σύνδρομα μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο που διατρέχει ένα παιδί να εμφανίσει όγκο του Wilms:

• το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
• το σύνδρομο WAGR
• το σύνδρομο Denys-Drash
• το σύνδρομο Frasier
• το σύνδρομο Perlman
• το σύνδρομο Sotos
• το σύνδρομο Simpson-Golabi-Behmel
• το σύνδρομο Bloom
• το σύνδρομο Li-Fraumeni
• το σύνδρομο Τρισωμίας 18, γνωστό επίσης και ως σύνδρομο Edward

 

Τα σύνδρομα Frasier, WAGR, και Denys-Drash συνδέονται με αλλαγές ή μεταλλάξεις του γονιδίου WT1. Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, μια αναπτυξιακή διαταραχή που προκαλεί μεγέθυνση του σώματος και των οργάνων, σχετίζεται με μια μετάλλαξη του γονιδίου WT2.

Αυτά είναι και τα δύο γονίδια που καταστέλλονται και βρίσκονται στο χρωμόσωμα 11. Οι αλλαγές των γονιδίων αυτών ωστόσο είναι υπεύθυνες για ένα μικρό ποσοστό των όγκων του Wilms. Είναι πιθανό  να υπάρχουν άλλες γονιδιακές μεταλλάξεις τις οποίες οι ερευνητές δεν έχουν ανακαλύψει ακόμη.

Πολλά παιδιά με όγκο του Wilms πάσχουν επίσης και από άλλες γενετικές ανωμαλίες. Οι ακόλουθες γενετικές ανωμαλίες σχετίζονται με την πάθηση αυτή:

• ανιριδία: πάθηση κατά την οποία λείπει ολόκληρη ή τμήμα της ίριδας
• ημιυπερτροφία: όταν η μία πλευρά του σώματος είναι μεγαλύτερη από την άλλη
• κρυπτορχιδισμός: όταν οι όρχεις δεν έχουν εμφανιστεί πλήρως στα αγόρια
• υποσπαδία: όταν το άνοιγμα για την έξοδο των ούρων βρίσκεται στην από κάτω πλευρά του πέους

Η φυλή

Ο όγκος του Wilms εμφανίζεται με ελάχιστα μεγαλύτερη συχνότητα σε παιδιά Αφροαμερικανικής καταγωγής απ’ότι σε παιδιά της Καυκάσιας φυλής. Είναι ακόμη μικρότερη η συχνότητα εμφάνισης του σε παιδιά Ασιατικής-Αμερικανικής καταγωγής.

Το φύλο

Ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκου του Wilms είναι ίδιος και για τα θηλυκά και τα αρσενικά, αν και τα αγόρια μπορεί να εμφανίσουν την πάθηση σε μικρότερη ηλικία.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται και σε ποια στάδια χωρίζεται ο όγκος του WIlms;

Τα παιδιά που πάσχουν από κάποια σύνδρομα ή γενετικές ανωμαλίες που συνδέονται με τον όγκο του Wilms θα πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά για την πάθηση αυτή. Τα παιδιά αυτά θα πρέπει να κάνουν κλινικές εξετάσεις και υπερηχογραφήματα σε τακτική βάση. Το υπερηχογράφημα θα εξετάσει αν υπάρχουν όγκοι στους νεφρούς πριν την εξάπλωσή τους σε άλλα όργανα.

Σύμφωνα με τον Αμερικανικό Καρκινικό Σύνδεσμο, οι ιατροί συστήνουν τα παιδιά με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης όγκου του Wilms να εξετάζονται ανά 3 ή 4 μήνες μέχρι την ηλικία των 8 ετών. Συζητήστε με τον ιατρό σας σε περίπτωση που κάποιο μέλος της οικογένειάς σας έχει εμφανίσει την πάθηση αυτή. Σε μια τέτοια περίπτωση, ο ιατρός μπορεί να προτείνει όλα τα παιδιά της οικογένειας να υποβάλλοντα τακτικά σε υπερηχογράφημα.

Η πάθηση αυτή εμφανίζεται σπάνια σε παιδιά που δεν υπόκεινται σε κάποιο από τους παράγοντες κινδύνου. Συνεπώς, συνήθως δεν διενεργούνται εξετάσεις για όγκο του Wilms εκτός αν ένα παιδί εμφανίσει κάποια συμπτώματα, όπως οίδημα στην κοιλιακή χώρα.

Προς επιβεβαίωση της διάγνωσης για όγκο του Wilms, ο ιατρός σας μπορεί να διενεργήσει και άλλες διαγνωστικές εξετάσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος ή ούρων
• εξετάσεις πλήρους καταμέτρησης αίματος
• ακτινογραφία ή υπερηχογράφημα της κοιλιακής χώρας
• αξονική τομογραφία

Οι εξετάσεις αυτές θα βοηθήσουν τον ιατρό σας να καταλήξει σε μια εγκυρότερη διάγνωση. Μετά την διάγνωση, θα πρέπει να γίνουν ακόμη περισσότερες εξετάσεις, ώστε να καθοριστεί σε ποιο στάδιο βρίσκεται η πάθηση. Η θεραπεία και η έκβαση εξαρτώνται από το στάδιο στο οποίο βρίσκεται ο καρκίνος του παιδιού σας.

Ποια είναι τα στάδια του όγκου του Wilms;

Ο όγκος του Wilms έχει πέντε στάδια:

Στάδιο 1: Ο όγκος περιορίζεται στον ένα νεφρό μόνο και μπορεί να διενεργηθεί ολική αφαίρεση χειρουργικά. Περίπου το 40 με 45% των όγκων του Wilms βρίσκονται στο στάδιο 1.

Στάδιο 2: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί στον ιστό και τα αγγεία περιμετρικά των νεφρών αλλά μπορεί ακόμη να αφαιρεθεί ολικά με χειρουργική επέμβαση. Περίπου το 20% των όγκων του Wilms βρίσκονται στο στάδιο 2.

Στάδιο 3: Ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως μέσω χειρουργικής επέμβασης, ενώ ένα τμήμα του καρκίνου παραμένει στην κοιλιακή χώρα. Περίπου το 20 με 25% των όγκων του Wilms βρίσκονται στο στάδιο 3.

Στάδιο 4: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα, όπως οι πνεύμονες, το ήπαρ ή ο εγκέφαλος. Περίπου το 10% των όγκων του Wilms βρίσκονται στο στάδιο 4.

Στάδιο 5: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί και στους δύο νεφρούς όταν γίνει η διάγνωση. Περίπου το 5% των όγκων του Wilms βρίσκονται στο στάδιο 5.

Θεραπεία

Πώς θεραπεύεται ο όγκος του Wilms;

Το είδος του καρκίνου αυτού είναι τόσο σπάνιο οπότε υπάρχει μια ολόκληρη ιατρική ομάδα φροντίδας για τα παιδιά που εμφανίζουν όγκο του Wilms, η οποία περιλαμβάνει:

• παιδίατρους
• χειρουργούς
• ουρολόγους ή ειδικούς του ουροποιητικού συστήματος
• ογκολόγους ή ειδικούς στον καρκίνο

Η ιατρική ομάδα θα σχεδιάσει ένα πλάνο θεραπείας για το παιδί σας. Βεβαιωθείτε ότι έχετε συζητήσει όλες τις διαθέσιμες εναλλακτικές για το παιδί σας, καθώς και τις πιθανές παρενέργειές τους.

Τα κυριότερα είδη θεραπείας είναι:

• η χειρουργική επέμβαση
• η χημειοθεραπεία
• η ακτινοθεραπεία

Τα περισσότερα παιδιά υποβάλλονται σε ένα συνδυασμό θεραπειών. Η επέμβαση είναι συνήθως η πρώτη θεραπεία που χρησιμοποιείται στους ασθενείς στις Η.Π.Α. Ο στόχος της επέμβασης είναι η αφαίρεση του όγκου. Σε κάποιες περιπτώσεις ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί επειδή είναι πολύ μεγάλος ή επειδή ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και στους δυο νεφρούς ή στα αιμοφόρα αγγεία. Στις περιπτώσεις αυτές, οι ιατροί μπορεί να χρησιμοποιήσουν πρώτα την χημειοθεραπεία ή την ακτινοθεραπεία (ή και τις δύο) στην προσπάθειά τους να συρρικνώσουν τον όγκο πριν την επέμβαση.

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να υποβληθεί σε περισσότερες από μια χημειοθεραπείες, ακτινοθεραπείες ή επεμβάσεις αν ο όγκος δεν αφαιρεθεί ολικά την πρώτη φορά. Τα εξειδικευμένα φάρμακα και ο βαθμός της θεραπείας που θα συνταγογραφήσουν οι ιατροί θα εξαρτηθούν από την κατάσταση του παιδιού σας.

Κλινικές δοκιμές

Οι κλινικές δοκιμές αφορούν σε ερευνητικές μελέτες οι οποίες εξετάζουν τις καινούριες θεραπείες ή διαδικασίες. Είναι ένας θαυμάσιος τρόπος, ώστε οι ιατροί αλλά και όλοι οι υπόλοιποι άνθρωποι να πληροφορούνται για καλύτερες μεθόδους θεραπείας του καρκίνου, ειδικά των σπάνιων μορφών του καρκίνου. Ενημερωθείτε από τον ιατρό σας αν κάποιο τοπικό νοσοκομείο διεξάγει κλινικές δοκιμές για να δείτε αν πληρείτε τις προϋποθέσεις συμμετοχής.

Πρόληψη

Μπορούμε να προλάβουμε τον όγκο του Wilms;

Η πρόληψη του όγκου του Wilms δεν είναι δυνατή. Τα παιδιά με σχετικό οικογενειακό ιστορικό ή παράγοντες κινδύνου, όπως οι γενετικές ανωμαλίες και τα σύνδρομα, θα πρέπει να υποβάλλονται συχνά σε υπερηχογραφήματα των νεφρών. Αυτά τα εργαλεία διαλογής μπορούν να διασφαλίσουν την έγκαιρη ανίχνευση.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές του όγκου του Wilms;

Όπως σε όλες τις μορφές καρκίνου, η εξάπλωση της νόσου σε άλλα όργανα, ή η μετάσταση, είναι μια δυνητικά σοβαρή επιπλοκή. Αν ο καρκίνος του παιδιού σας εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα, θα χρειαστεί να υποβληθεί σε πιο επιθετικές μορφές θεραπείας.

Ανάλογα με τα φάρμακα που θα χρησιμοποιηθούν για την χημειοθεραπεία, το παιδί σας μπορεί να αισθανθεί και κάποιες δυσάρεστες παρενέργειες. Οι παρενέργειες αυτές ποικίλουν από παιδί σε παιδί και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• απώλεια των μαλλιών
• ναυτία και εμετό
• κόπωση
• διάρροια
• αναιμία
• απώλεια όρεξης
• απώλεια βάρους
• άλγος
• ουδετεροπενία
• πληγές του στόματος
• μώλωπες
• προβλήματα στον ύπνο
• προβλήματα στην κύστη
• αλλαγές στο δέρμα και στα νύχια
• αυξημένο κίνδυνο φλεγμονών

Συζητήστε με τον ιατρό σας για το ποιες θα πρέπει να είναι οι προσδοκίες σας κατά την διάρκεια της θεραπείας του παιδιού σας αλλά και μετά από αυτή. Ο ιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει κάποια επιπλέον φαρμακευτική αγωγή ώστε το παιδί να αντιμετωπίσει τις παρενέργειες της θεραπείας. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, τα μαλλιά του θα φυτρώσουν και πάλι μέσα σε μερικούς μήνες από την ολοκλήρωση της θεραπείας.  

Μπορεί να εμφανιστούν υψηλή πίεση του αίματος και νεφρική ανεπάρκεια ως συνέπεια του όγκου ή της θεραπείας. Για τον λόγο αυτό, η φροντίδα που θα ακολουθήσει την αρχική θεραπεία είναι εξίσου σημαντική. Η μετέπειτα φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει κλινικές και απεικονιστικές εξετάσεις ώστε να διασφαλίσετε ότι ο όγκος δεν έχει επανέλθει. Μπορεί επίσης να περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος και ούρων για να εξετάσουν πώς λειτουργούν οι νεφροί. Συζητήστε με τον ιατρό του παιδιού σας για τις μακροπρόθεσμες επιπλοκές και για το πώς θα φροντίσετε τα προβλήματα αυτά.

Είδη του όγκου του Wilms

Ποια είναι τα είδη του όγκου του Wilms;

Οι όγκοι του Wilms μπορούν επίσης να διαχωριστούν σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των καρκινικών κυττάρων στο μικροσκόπιο. Η διαδικασία αυτή αποκαλείται ιστολογική εξέταση.

Δυσμενής ιστολογία

Αυτά τα είδη των όγκων έχουν ένα πυρήνα στα κύτταρα ο οποίος φαίνεται μεγάλος και διεστραμμένος. Η κατάσταση αυτή αναφέρεται ως δυσπλασία. Όσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός δυσπλασίας, τόσο δυσκολότερη είναι η θεραπεία του όγκου.

Ευμενής ιστολογία

Η ευμενής ιστολογία σημαίνει έλλειψη δυσπλασίας. Περισσότεροι από το 90% των όγκων του WIlms διαγιγνώσκονται με ευμενή ιστολογία που σημαίνει ότι η θεραπεία των περισσότερων εξ αυτών είναι ευκολότερη.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση σχετικά με τον όγκο του Wilms;

Περίπου το 90% των παιδιών με όγκο του Wilms θεραπεύονται. Ο ακριβής ρυθμός επιβίωσης εξαρτάται από το στάδιο και την ιστολογία του όγκου. Η έκβαση για τα παιδιά με δυσμενή ιστολογία είναι πολύ χειρότερη από αυτή των παιδιών με ευμενή ιστολογία.

Η τετραετής επιβίωση σύμφωνα με το στάδιο του όγκου και την ιστολογία του είναι οι ακόλουθοι:

Ευμενής ιστολογία

- Στάδιο 1: 99%

- Στάδιο 2: 98%

- Στάδιο 3: 94%

- Στάδιο 4: 86%

- Στάδιο 5: 87%

Δυσμενής ιστολογία

- Στάδιο 1: 83%

- Στάδιο 2: 81%

- Στάδιο 3: 72%

- Στάδιο 4: 38%

- Στάδιο 5: 55%

Αντιμετώπιση και στήριξη

Πώς μπορείτε να ανταπεξέλθετε και να προσφέρετε υποστήριξη;

Συζητήστε με την ιατρική ομάδα του παιδιού σας και τους ειδικούς, ώστε να λάβετε πληροφορίες και υποστήριξη. Μπορούν να σας υποδείξουν άλλες διαθέσιμες υποστηρικτικές πηγές ενώ το παιδί σας υποβάλλεται σε θεραπεία. Αυτές οι πηγές περιλαμβάνουν:

• τις κοινωνικές υπηρεσίες
• τις συμβουλευτικές υπηρεσίες
• τις ομάδες στήριξης (είτε με φυσική παρουσία είτε μέσω διαδικτύου)
• την οικονομική αρωγή
• τις διατροφικές συμβουλές

Ζητήστε να μιλήσετε με άλλους γονείς  των οποίων τα παιδιά έχουν ήδη υποβληθεί σε θεραπεία για όγκο του Wilms. Μπορούν να σας προσφέρουν επιπλέον υποστήριξη και ενθάρρυνση.

Μπορείτε να επικοινωνήσετε επίσης με την Ελληνική Εταιρία Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας στο [email protected] και με τους ειδικούς που συμμετέχουν σε αυτή ώστε να βοηθήσουν εσάς και  το παιδί σας κατά την διάρκεια της θεραπείας του αλλά και μετά την ολοκλήρωσή της.

Το παιδί σας θα χρειαστεί να αντιμετωπίσει πολλές καταστάσεις κατά το χρονικό αυτό διάστημα. Μπορείτε να διευκολύνετε τα παιδιά σας ακολουθώντας τις εξής προτάσεις:

• μείνετε με το παιδί σας κατά την διάρκεια της θεραπείας
• φέρτε του στο νοσοκομείο το αγαπημένο του παιχνίδι ή βιβλίο
• βρείτε χρόνο για παιχνίδι όσο βρίσκεστε στο νοσοκομείο, αλλά παράλληλα βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας ξεκουράζεται όσο χρειάζεται
• βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας καταναλώνει αρκετά τρόφιμα και υγρά
• προετοιμάστε τα αγαπημένα φαγητά του παιδιού σας και αυξήστε την πρόσληψη θρεπτικών υγρών αν δεν έχουν αρκετή όρεξη
• διατηρήστε ένα ημερολόγιο ή καταγράψτε το πώς νιώθει το παιδί σας στο σπίτι, ώστε να μπορέσετε να το μοιραστείτε με τον ιατρό του
• συζητήστε με το παιδί σας σχετικά με την νόσο αυτή με όρους που δύναται να κατανοήσει και ενθαρρύνετε το παιδί να μοιραστεί τα συναισθήματά του
• προσπαθείτε οι ρυθμοί ζωής το παιδιού να είναι όσο το δυνατό πιο φυσιολογικοί