Τι αισθάνεσαι;

Αιματολογικές παθήσεις

Ουδετεροπενία

Τι είναι η ουδετεροπενία;

Η ουδετεροπενία είναι μία πάθηση του αίματος που χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων, λευκά αιμοσφαίρια που προστατεύουν το σώμα από μολύνσεις. Δίχως επαρκή αριθμό ουδετερόφιλων, ο οργανισμός δεν μπορεί να καταπολεμήσει τα βακτήρια. Η ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο πολλών μολύνσεων.

Ποιοι είναι οι τύποι της ουδετεροπενίας;

Υπάρχουν τέσσερεις τύποι ουδετεροπενίας:

Συγγενής

Η συγγενής ουδετεροπενία είναι παρούσα τη στιγμή της γέννησης. Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία καλείται σύνδρομο Kostmann και προκαλεί πολύ χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων. Σε μερικές περιπτώσεις τα ουδετερόφιλα είναι εντελώς απόντα. Αυτό θέτει τα μωρά και τα μικρά παιδιά σε κίνδυνο σοβαρών μολύνσεων.

Κυκλική

Η κυκλική ουδετεροπενία είναι επίσης παρούσα τη στιγμή της γέννησης. Προκαλεί τη μεταβολή των επιπέδων των ουδετερόφιλων σε ένα κύκλο που διαρκεί 21 ημέρες. Ο αριθμός τους κυμαίνεται από φυσιολογικός σε χαμηλός. Μία περίοδος ουδετεροπενίας μπορεί να διαρκεί λίγες ημέρες και ο υπόλοιπος κύκλος χαρακτηρίζεται από φυσιολογικά επίπεδα ουδετερόφιλων. Ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται διαρκώς.

Αυτοάνοση

Στην αυτοάνοση ουδετεροπενία, το σώμα παράγει αντισώματα έναντι των ουδετερόφιλων. Τα αντισώματα καταστρέφουν τα κύτταρα, προκαλώντας ουδετεροπενία. Αυτός ο τύπος της νόσου εμφανίζεται αργότερα στη ζωή ενός ατόμου.

Ιδιοπαθής

Η ιδιοπαθής ουδετεροπενία μπορεί να εμφανιστεί οποιαδήποτε στιγμή και να επηρεάσει τον οποιονδήποτε. Η αιτία της παραμένει άγνωστη.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας;

Τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας ποικίλουν από ήπια ως σοβαρά. Όσο πιο χαμηλά τα επίπεδα των ουδετερόφιλων, τόσο πιο έντονα τα συμπτώματα.

Η τυπική συμπτωματολογία περιλαμβάνει:

  • Πνευμονία
  • Κολπικές μολύνσεις
  • Δερματικά αποστήματα
  • Μέση ωτίτιδα (μόλυνση του αυτιού)
  • Πυρετό
  • Ουλίτιδα (φλεγμονή των ούλων)
  • Ομφαλίτιδα (φλεγμονή του ομφαλού)

Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία μπορεί να παρουσιάσει σοβαρά συμπτώματα, τα οποία συνήθως περιλαμβάνουν βακτηριακές λοιμώξεις. Αυτές μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα και το πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα.

Τα συμπτώματα της κυκλικής ουδετεροπενίας επανεμφανίζονται κάθε τρεις εβδομάδες. Μολύνσεις μπορεί να προκύψουν όταν τα επίπεδα των ουδετερόφιλων μειώνονται.

Στα συμπτώματα της αυτοάνοσης και ιδιοπαθούς ουδετεροπενίας συγκαταλέγονται οι μολύνσεις, αλλά συνήθως δεν είναι τόσο σοβαρές όσο στις εκ γενετής μορφές.

Αίτια

Τι προκαλεί ουδετεροπενία;

Η ουδετεροπενία μπορεί να πυροδοτηθεί από:

  • Χημειοθεραπεία
  • Ακτινοθεραπεία
  • Χρήση συγκεκριμένων φαρμάκων

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

  • Λευχαιμία
  • Σύνδρομο Schwachman-Diamond, το οποίο είναι μια κληρονομική πάθηση που επηρεάζει πολλά όργανα του σώματος και χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια μυελού των οστών και παγκρέατος
  • Αναιμία Fanconi
  • Ιικές ασθένειες
  • Παθήσεις που επηρεάζουν τον μυελό των οστών
  • Νόσο αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου 1b, η οποία είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα
  • Σοβαρή απλαστική αναιμία

Σύμφωνα με την Αμερικανική Εθνική Ιατρική Βιβλιοθήκη, τα περισσότερα άτομα με σοβαρή συγγενή ουδετεροπενία δεν έχουν ιατρικό ιστορικό της νόσου.

Ποιος βρίσκεται σε κίνδυνο ουδετεροπενίας;

Ο κίνδυνος ουδετεροπενίας αυξάνεται από παθήσεις, όπως:

  • Λευχαιμία
  • Καρκίνος
  • Εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα

Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο.

Η ιδιοπαθής ουδετεροπενία μπορεί να επηρεάσει όλες τις ηλικίες, αλλά τα άτομα άνω των 70 ετών κινδυνεύουν περισσότερο. Οι άνδρες και οι γυναίκες εμφανίσουν ίσες πιθανότητες να νοσήσουν.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η ουδετεροπενία;

Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει τις παρακάτω εξετάσεις για τη διάγνωση της ουδετεροπενίας:

  • Πλήρες αιμοδιάγραμμα για τη μέτρηση των ουδετερόφιλων.
  • Διαλείπον αιμοδιάγραμμα για την ανίχνευση αλλαγών στον αριθμό των ουδετερόφιλων τρεις φορές την εβδομάδα για έξι εβδομάδες.
  • Έλεγχος αντισωμάτων για την ανίχνευση αυτοάνοσης ουδετεροπενίας.
  • Αναρρόφηση μυελού των οστών για τον έλεγχο των κυττάρων εντός αυτού.
  • Βιοψία του μυελού των οστών για τον έλεγχο του οστικού μέρους του μυελού.
  • Κυτταρογενετικές και μοριακές εξετάσεις για τη μελέτη της δομής των κυττάρων.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η ουδετεροπενία;

Οι περισσότερες περιπτώσεις ουδετεροπενίας αντιμετωπίζονται με τον παράγοντα διέγερσης αποικιών των κοκκιοκυττάρων (G-CSF). Αυτός είναι ένα συνθετικό αντίγραφο της ορμόνης που προκαλεί την ανάπτυξη των ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών. Συνεπώς, ο G-CSF μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των εν λόγω κυττάρων.

Ο G-CSF συνήθως χορηγείται ως καθημερινή υποδόρια ένεση. Η θεραπεία μερικές φορές περιλαμβάνει μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτό απαιτείται σε περιπτώσεις λευχαιμίας ή όταν ο G-CSF δεν δρα.

Οι παρακάτω θεραπείες χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση των μολύνσεων που συμβαίνουν εξαιτίας της ουδετεροπενίας:

  • Αντιβιοτικά
  • Κορτικοστεροειδή
  • Αντιφλεγμονώδη
  • Ανοσοκατασταλτικά
  • Κυτοκίνες
  • Αντισώματα
  • Γλυκοκορτικοειδή
  • Μεταμόσχευση λευκών αιμοσφαιρίων
  • Βιταμίνες

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της ουδετεροπενίας;

Η ουδετεροπενία μπορεί να διαρκέσει από μήνες ως χρόνια. Καλείται οξεία όταν διαρκεί λιγότερο από τρεις μήνες. Αν διαρκεί περισσότερο, ονομάζεται χρόνια.

Τα χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές μολύνσεις, οι οποίες μπορεί να αποβούν απειλητικές για τη ζωή αν δεν θεραπευτούν.

Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο για άλλες παθήσεις. Σύμφωνα με την Αμερικανική Εθνική Ιατρική Βιβλιοθήκη, περίπου το 40% των ατόμων με συγγενή ουδετεροπενία έχει μειωμένη οστική πυκνότητα. Αυτό τους θέτει σε αυξημένο κίνδυνο οστεοπόρωσης. Περίπου 20% εμφανίζει λευχαιμία ή ασθένειες του αίματος και του μυελού των οστών στην εφηβεία.

Η θεραπεία της ουδετεροπενίας εστιάζει στο να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Για αυτό απαιτείται:

  • Ετήσιος έλεγχος του μυελού των οστών
  • Μηνιαίο ολικό αιμοδιάγραμμα
  • Συναισθηματική υποστήριξη
  • Ψυχοθεραπεία

Πρόληψη

Υπάρχει πρόληψη για την ουδετεροπενία;

Δεν υπάρχει κάποια συγκεκριμένη μέθοδος πρόληψης της ουδετεροπενίας. Ωστόσο, το Εθνικό Δίκτυο Ουδετεροπενίας των ΗΠΑ συμβουλεύει τα ακόλουθα για τη μείωση των επιπλοκών:

  • Διατηρήστε μια καλή στοματική υγιεινή. Πραγματοποιείτε τακτικές οδοντιατρικές εξετάσεις και χρησιμοποιείται αντιβακτηριδιακό αντισηπτικό.
  • Πλένετε τα χέρια σας σχολαστικά.
  • Κάντε όλα τα απαραίτητα εμβόλια.
  • Χρησιμοποιείτε αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
  • Φροντίστε πληγές και γρατζουνιές.
  • Αναζητήστε ιατρική φροντίδα για πυρετό πάνω από 38,5ᵒC.
  • Μιλήστε με το γιατρό σας πριν ταξιδέψετε σε μια ξένη χώρα.
  • Μάθετε πώς μπορείτε να φτάσετε στο γιατρό σας και στο πλησιέστερο νοσοκομείο σε περίπτωση ανάγκης.

Αυτά τα μέτρα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση των πιθανών επιπλοκών της ουδετεροπενίας. Μιλήστε με το γιατρό σας αναφορικά με οποιαδήποτε συμπτώματα προκύψουν και να γνωρίζετε πάντα πώς μπορείτε να φτάσετε στο πλησιέστερο νοσοκομείο.

+ 4 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Severe chronic neutropenia. (n.d.) rarediseases.org/rare-disease-information/rare-diseases/byID/857/viewFullReport

2. Severe congenital neutropenia. (2010, April). Retrieved from ghr.nlm.nih.gov/condition/severe-congenital-neutropenia

3. What is neutropenia? (n.d.) neutropenianet.org/what-is-neutropenia

4. Understanding severe chronic neutropenia: A handbook for patients and their families. (n.d.) severe-chronic-neutropenia.org/handbooks/handbook_en.pdf