Πρωτοπαθές λέμφωμα Κεντρικού Νευρικού Συστήματος

Αίτια

Τι προκαλεί το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Η αιτία του πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ παραμένει άγνωστη. Αλλά από τη στιγμή που ο λεμφικός ιστός είναι τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος, κάποια άτομα με διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης αυτού του τύπου καρκίνου. Το εν λόγω λέμφωμα έχει επίσης συνδεθεί με τον ιό Εpstein-Βarr.

Η προχωρημένη λοίμωξη από HIV, επίσης γνωστή ως AIDS, και άλλες δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος αποτελούν προδιαθεσικούς παράγοντες για την εμφάνιση πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ. Ο HIV μπορεί να μεταδοθεί μέσω της σεξουαλικής επαφής, της κοινής χρήσης συρίγγων ή του μολυσμένου αίματος και παραγωγών αυτού. Δίχως θεραπεία, ο ιός επιτίθεται και καταστρέφει το ανοσοποιητικό σύστημα.

Στα άτομα με AIDS, το ανοσοποιητικό σύστημα είναι εξασθενημένο και καθίσταται επιρρεπές σε μία πληθώρα λοιμώξεων και καρκίνων, όπως το πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ.

Έτεροι παράγοντες κινδύνου για την εκδήλωση πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ περιλαμβάνουν μεταμόσχευση οργάνου, ύπαρξη κάποιας αυτοάνοσης νόσου ή ηλικία άνω των 50 ετών. Όσο μεγαλύτεροι σε ηλικία είστε τόσο πιο επιρρεπές είναι το σώμα στην εν λόγω νόσο.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ περιλαμβάνουν:

• Αλλαγές στην ομιλία ή την όραση
• Πονοκεφάλους
• Ναυτία και εμετό
• Δυσκολία στη βάδιση
• Επιληπτικές κρίσεις
• Αλλαγές στην προσωπικότητα
• Παράλυση στη μία πλευρά του σώματος

Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς τα ίδια συμπτώματα και δεν εμφανίζουν όλοι όλα τα συμπτώματα. Για μία ασφαλή διάγνωση, ο γιατρός θα ζητήσει μία πληθώρα εξετάσεων.

Διάγνωση

Πως διαγιγνώσκεται το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Ο γιατρός θα σας κάνει ερωτήσεις αναφορικά με τα συμπτώματά σας και το προσωπικό και οικογενειακό ιατρικό ιστορικό σας. Επίσης, θα πραγματοποιήσει μία κλινική εξέταση που περιλαμβάνει την αξιολόγηση του νευρικού συστήματος, όπως της πνευματικής κατάστασης, της ισορροπίας και των αντανακλαστικών σας. Στη διάρκεια της εξέτασης αυτής, θα σας ζητηθεί να μιλήσετε, να χρησιμοποιήσετε βασικές κινητικές λειτουργίες, να παρακολουθήσετε και να ανταποκριθείτε στις κινήσεις των δακτύλων του γιατρού σας.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για το πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ περιλαμβάνουν:

• Αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία
• Εξετάσεις αίματος
• Βιοψία
• Εξέταση με σχισμοειδή λυχνία, στην οποία ο γιατρός θα ελέγξει τη δομή των οφθαλμών σας με ένα ειδικό εργαλείο για τον εντοπισμό ανωμαλιών
• Οσφυονωτιαία παρακέντηση, στην οποία μία βελόνα εισάγεται μεταξύ δύο σπονδύλων στη μέση σας ώστε να ληφθεί δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το πρωτοπαθές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Οι μέθοδοι αντιμετώπισης του πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ εξαρτώνται από:

• Τη σοβαρότητα και την έκταση του καρκίνου
• Την ηλικία και τη γενικότερη εικόνα της υγείας σας
• Την προσδοκώμενη απόκριση στη θεραπεία

Ο γιατρός θα σας ενημερώσει αναφορικά με τις θεραπευτικές επιλογές και τις πιθανές παρενέργειες. Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας για τη συρρίκνωση και τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Στο πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ, η ακτινοθεραπεία ολόκληρου του εγκεφάλου ήταν μία από τις πρώτες θεραπείες που χρησιμοποιήθηκαν. Σήμερα, λόγω της ύπαρξης πιο αποτελεσματικών θεραπευτικών επιλογών, η ακτινοθεραπεία συνδυάζεται με τη χημειοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται μόνη της σε αυτόν τον τύπο καρκίνου.

Υπάρχουν επίσης ελπιδοφόρες μελέτες πάνω στη στερεοτακτική ραδιοχειρουργική γ-Κnife. Αυτή η θεραπεία δεν είναι χειρουργική επέμβαση, αλλά ένα ακριβές σύστημα μετάδοσης της ακτινοβολίας. Η στερεοτακτική ραδιοχειρουργική γ-Κnife μπορεί να βοηθήσει ασθενείς όταν συνδυάζεται με χημειοθεραπεία.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μία φαρμακευτική θεραπεία που χρησιμοποιείται για τη θανάτωση καρκινικών κυττάρων. Ωστόσο, δεν θανατώνει κύτταρα σε μία μόνο περιοχή, αλλά αποτελεί μία συστημική θεραπεία. Αυτό σημαίνει ότι οι δραστικές ουσίες των φαρμάκων μεταφέρονται μέσω της αιματικής κυκλοφορίας σε όλα τα μέρη του σώματος. Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν είτε από του στόματος είτε ενδοφλέβια.

Τυπικά, ένας συνδυασμός χημειοθεραπευτικών φαρμάκων χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς λεμφώματος ΚΝΣ. Παλαιότερες μελέτες έχουν δείξει ότι η χημειοθεραπεία για τον εν λόγω τύπο καρκίνου δεν ήταν ανεκτή στους ηλικιωμένους. Νεότερες μελέτες σε καινούριους συνδυασμούς φαρμάκων φαίνεται πως έχουν πιο αισιόδοξα αποτελέσματα.

Στεροειδή

Το σώμα φυσικά παράγει στεροειδείς ορμόνες. Τα συνθετικά στεροειδή έχουν ισχυρές αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες και μπορούν να συρρικνώσουν τους όγκους. Αυτά τα στεροειδή είναι γενικά ασφαλή σε οποιαδήποτε ηλικία.

Κλινικές δοκιμές

Οι κλινικές δοκιμές χρησιμοποιούν νέα φάρμακα ή θεραπείες για να διαπιστώσουν εάν είναι πιο αποτελεσματικά από τις τρέχουσες θεραπείες. Οι ασθενείς που συμμετέχουν στις δοκιμές παρακολουθούνται στενά και μπορούν να αποχωρήσουν οποιαδήποτε στιγμή. Ωστόσο, οι κλινικές δοκιμές δεν είναι κατάλληλες για όλους. Αν επιθυμείτε να συμμετάσχετε σε μία κλινική δοκιμή, συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει μεταμόσχευση τον δικών σας υγιών βλαστοκυττάρων εντός της αιματικής κυκλοφορίας, ώστε να βοηθήσετε το σώμα να αναπτύξει εκ νέου κύτταρα του αίματος. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Τα υγιή κύτταρα συλλέγονται από το σώμα σας ύστερα από μία πορεία υψηλής χημειοθεραπευτικής δόσης. Αυτή τη στιγμή πραγματοποιούνται κλινικές δοκιμές για να διαπιστωθεί πώς αυτή η διαδικασία μπορεί να ωφελήσει τα άτομα με πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ.

Στοχευμένη θεραπεία

Ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει συγκεκριμένα φάρμακα για την θανάτωση των καρκινικών κυττάρων δίχως όμως να προκαλούν βλάβες στα υγιή κύτταρα. Αυτό μπορεί να πραγματοποιηθεί με άλλες θεραπείες, όπως η ακτινοθεραπεία.

Στη στοχευμένη θεραπεία, αντισώματα που έχουν δημιουργηθεί εισάγονται εντός του σώματος για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων ή την πρόληψη της ανάπτυξης και της εξάπλωσής τους. Η ριτουξιμάμπη είναι ένα παράδειγμα φαρμάκου που χρησιμοποιείται στη στοχευμένη θεραπεία για το πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ.

Παρενέργειες

Οι παρενέργειες ποικίλουν σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με τη θεραπεία. Για παράδειγμα, η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσει νευρολογικές επιπλοκές, πονοκεφάλους και σύγχυση. Η χημειοθεραπεία προκαλεί μία πληθώρα παρενεργειών, ανάλογα με το φάρμακο που χρησιμοποιείται, συμπεριλαμβανομένων των εξής:

• Ναυτία και εμετός
• Νευρική βλάβη
• Τριχόπτωση
• Στοματικά έλκη

Μιλήστε στο γιατρό σας αναφορικά με το τι πρέπει να περιμένετε και πώς μπορείτε να ελαχιστοποιήσετε τις παρενέργειες.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές του πρωτοπαθούς λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος;

Επιπλοκές μπορούν να προκύψουν λόγω του καρκίνου ή των παρενεργειών της θεραπείας, ειδικά στην περίπτωση της χημειοθεραπείας. Οι επιπλοκές αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Χαμηλό αριθμό κυττάρων του αίματος
• Λοίμωξη
• Διόγκωση του εγκεφάλου
• Επανεμφάνιση των συμπτωμάτων μετά τη θεραπεία
• Απώλεια νευρολογικής λειτουργίας
• Θάνατο

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με πρωτοπαθές λέμφωμα κεντρικού νευρικού συστήματος;

Το πρωτοπαθές λέμφωμα ΚΝΣ έχει πιθανότητα επανεμφάνισης 35-60%. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η πενταετής πιθανότητα επιβίωσης είναι 70%. Το ποσοστό αυτό είναι πιθανό να αυξηθεί, καθώς νέες θεραπείες και θεραπευτικοί συνδυασμοί ανακαλύπτονται.

Η γενικότερη ανάρρωση και η έκβασή σας εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες, όπως:

• Η γενικότερη εικόνα της υγείας σας
• Η ηλικία σας
• Πόσο προχωρημένη είναι η κατάστασή σας
• Ο βαθμός στον οποίο έχει εξαπλωθεί το λέμφωμα
• Πόσο καλά μπορείτε να λειτουργήσετε σε καθημερινή βάση χωρίς βοήθεια

Όσο νωρίτερα διαγνωστεί η πάθηση τόσο πιο πιθανό είναι να λάβετε αποτελεσματική θεραπεία, να παρατείνετε το προσδόκιμο ζωής και να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής σας.

Q&A

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι μη-Ηodgkin λεμφώματος;

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι μη-Ηodgkin λεμφώματος, τα λεμφώματα Β και Τ κυττάρων, ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που εμπλέκονται. Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, στις Ηνωμένες Πολιτείες το λέμφωμα Β-κυττάρων είναι το πιο κοινό αποτελώντας το 85% όλων των μη-Ηodgkin λεμφωμάτων. Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων αποτελούν το άλλο 15%.

Παρακάτω αναφέρονται οι κατηγορίες για καθένα τύπο λεμφώματος, από τον πιο κοινό ως τον πιο σπάνιο.

Λεμφώματα Β-κυττάρων:

• Διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα λέμφωμα: είναι πιο κοινός τύπος στις Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου 33% όλων των περιπτώσεων μη-Ηodgkin λεμφωμάτων
• Οζώδες λέμφωμα: η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 60 έτη
• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικρολεμφοκυτταρικό λέμφωμα: θεωρείται πως είναι διαφορετικές μορφές του ίδιου καρκίνου και συνήθως αναπτύσσεται αργά
• Λέμφωμα μανδύα: τυπικά επηρεάζει τους άντρες, η μέση ηλικία είναι τα 60 έτη
• Λέμφωμα οριακής ζώνης: υπάρχουν τρεις διαφορετικοί τύποι ανάλογα με τη θέση
• Λέμφωμα Βurkitt: το 90% των ασθενών είναι άντρες γύρω στα 30 έτη
• Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα: σπάνια μορφή λεμφώματος, επίσης γνωστή ως μακροσφαιριναιμία Waldenstrom
• Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων: ένας τύπος λεμφώματος, περίπου 700 άνθρωποι διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο
• Πρωτοπαθές λέμφωμα κεντρικού νευρικού συστηματος

Λεμφώματα Τ-κυττάρων

• Πρόδρομο Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία: συνήθως ξεκινά στα πρόδρομα κύτταρα του θυμού αδένα, ένας ιστός του ανοσοποιητικού συστήματος στο στήθος όπου παράγονται τα Τ-λεμφοκύτταρα
• Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων: τύπος λεμφώματος που περιέχει μία μεγάλη πληθώρα υποτύπων ανάλογα με το πού αναπτύσσονται, και προέρχεται από ώριμα και όχι πρόδρομα Τ-λεμφοκύτταρα