Σάρκωμα μαλακών μορίων (Ραβδομυοσάρκωμα)

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός σαρκώματος μαλακών μορίων;

Στα αρχικά στάδια, το σάρκωμα μαλακών ιστών δεν προκαλεί συμπτώματα. Μία ανώδυνη μάζα κάτω από το δέρμα στο χέρι ή το πόδι μπορεί να είναι η πρώτη ένδειξη σαρκώματος μαλακού ιστού. Εάν το σάρκωμα αναπτυχθεί στο στόμαχο, μπορεί να μην ανακαλυφθεί έως ότου γίνει τόσο μεγάλο ώστε να πιέζει άλλες παρακείμενες δομές. Μπορεί να παρουσιάσετε πόνο ή δυσκολία στην αναπνοή από έναν όγκο που πιέζει τους πνεύμονες.

Ένα άλλο πιθανό σύμπτωμα είναι η εντερική παρεμπόδιση. Αυτή μπορεί να εμφανιστεί αν ένα ραβδομυοσάρκωμα αναπτύσσεται στο στόμαχο. Ο όγκος πιέζει πολύ έντονα τα έντερα και αποτρέπει την εύκολη κίνηση της τροφής. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αίμα στα κόπρανα ή τον εμετό, ή μαύρα, αιματηρά κόπρανα.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες των σαρκωμάτων μαλακών μορίων;

Συνήθως η αιτία ενός σαρκώματος μαλακών ιστών δεν ταυτοποιείται.

Εξαίρεση σε αυτό αποτελεί το σάρκωμα Kaposi. Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας καρκίνος της επένδυσης των αιμοφόρων αγγείων ή των λεμφαγγείων. Αυτός ο καρκίνος προκαλεί την εμφάνιση μωβ ή καφετί κακώσεων στο δέρμα. Οφείλεται σε μόλυνση από τον ανθρώπινο ερπητοϊό 8 (HHV-8). Εμφανίζεται συχνά σε άτομα με εξασθενημένη ανοσολογική λειτουργία, όπως όσοι έχουν μολυνθεί από HIV, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και χωρίς την παρουσία HIV λοίμωξης.

Ποιος βρίσκεται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης σαρκώματος μαλακών μορίων;

Γενετικοί προδιαθεσικοί παράγοντες

Ορισμένες κληρονομικές ή επίκτητες μεταλλαγές στο DNA σάς καθιστούν επιρρεπή στην ανάπτυξη σαρκώματος μαλακών ιστών:

• Το σύνδρομο βασικοκυτταρικό σπίλων αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου βασικών κυττάρων, ραβδομυοσαρκώματος και ινοσαρκώματος.
• Το κληρονομικό ρετινοβλάστωμα προκαλεί έναν τύπο παιδικού καρκίνου των οφθαλμών, αλλά επίσης αυξάνει τον κίνδυνο άλλων σαρκωμάτων μαλακών ιστών.
• Το σύνδρομο Li-Fraumeni αυξάνει τον κίνδυνο πολλών ειδών καρκίνου, συχνά από έκθεση σε ακτινοβολία.
• Το σύνδρομο Gardner οδηγεί σε καρκίνο στομάχου ή του εντέρου.
• Η νευρινωμάτωση μπορεί να προκαλέσει όγκους των νευρικών ελύτρων.
• Η οζώδης σκλήρυνση μπορεί να οδηγήσει σε ραβδομυοσάρκωμα.
• Το σύνδρομο Werner μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα υγείας, συμπεριλαμβανομένου του αυξημένου κινδύνου για όλους τους τύπους σαρκωμάτων μαλακών ιστών.

Έκθεση σε τοξίνες

Η έκθεση σε συγκεκριμένες τοξίνες, όπως η διοξίνη, το βινυλοχλωρίδιο, το αρσενικό και τα παρασιτοκτόνα που περιέχουν φαινοξυοξικό οξύ σε υψηλές δόσεις, αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης σαρκωμάτων μαλακών ιστών.

Έκθεση σε ακτινοβολία

Η έκθεση σε ακτινοβολία, ιδιαίτερα από την ακτινοθεραπεία, αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά στην αντιμετώπιση καρκίνων, όπως ο καρκίνος του μαστού, του προστάτη ή τα λεμφώματα. Ωστόσο, αυτή η αποτελεσματική θεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο για άλλους τύπους καρκίνου, όπως το σάρκωμα μαλακών ιστών.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το σάρκωμα μαλακών μορίων;

Οι γιατροί συνήθως διαγιγνώσκουν σαρκώματα μαλακών ιστών όταν ο όγκος έχει γίνει τόσο μεγάλος ώστε να μπορεί να παρατηρηθεί, επειδή γενικά υπάρχουν ελάχιστα πρώιμα συμπτώματα. Από τη στιγμή που ο καρκίνος προκαλεί ορατά συμπτώματα, μπορεί να έχει ήδη κάνει μετάσταση σε άλλους ιστούς και όργανα.

Εάν ο γιατρός υποπτεύεται σάρκωμα μαλακών ιστών, θα λάβει το πλήρες οικογενειακό ιστορικό σας για να διαπιστώσει εάν άλλα μέλη στην οικογένειά σας έχουν σπάνιους τύπους καρκίνου. Επίσης, θα πραγματοποιήσει μία κλινική εξέταση για τον έλεγχο της γενικότερης εικόνας της υγείας σας. Αυτό θα βοηθήσει ώστε να σας προτείνει την καλύτερη για εσάς θεραπεία.

Απεικονιστικές τεχνικές

Ο γιατρός θα μελετήσει τη θέση του όγκου με τη χρήση απεικονιστικών σαρώσεων, όπως απλή ακτινογραφία ακτίνων-Χ ή αξονική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία περιλαμβάνει τη χορήγηση ενός σκιαγραφικού υγρού, ώστε ο όγκος να φαίνεται πιο εύκολα. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει μαγνητική τομογραφία, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων ή υπερηχογράφημα.

Βιοψία

Η βιοψία θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Σε αυτή τη διαδικασία, μία βελόνα εισάγεται στον όγκο και αφαιρείται μικρό δείγμα του.

Σε κάποιες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει νυστέρι για να απομακρύνει μέρος του όγκου, ώστε να είναι πιο εύκολο να εξεταστεί. Άλλοτε, ιδιαίτερα εάν ο όγκος πιέζει σημαντικά όργανα, όπως τα έντερα ή τους πνεύμονες, ο γιατρός θα τον αφαιρέσει ολόκληρο, καθώς και τους περιβάλλοντες λεμφαδένες.

Ο ιστός από τον όγκο θα εξεταστεί κάτω από ένα μικροσκόπιο για να καθοριστεί εάν είναι καλοήθης ή κακοήθης. Ένας καλοήθης όγκος δεν εισβάλλει σε παρακείμενους ιστούς, όμως ένας κακοήθης μπορεί να εισβάλει.

Κάποιες άλλες εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε ένα δείγμα όγκου από τη βιοψία περιλαμβάνουν:

• Ανοσοϊστοχημεία, η οποία αναζητά συγκεκριμένα αντιγόνα σε καρκινικά κύτταρα μέσω χρήσης ειδικών αντισωμάτων
• Κυτταρογενετική ανάλυση, η οποία αναζητά αλλαγές στα χρωμοσώματα των καρκινικών κυττάρων
• Φθορίζουσα in situ υβριδοποίηση (FISH), μία εξέταση που αναζητά συγκεκριμένα γονίδια ή τμήματα DNA
• Κυτταρομετρία ροής, μία εξέταση που εντοπίζει τον αριθμό των κυττάρων, την κατάστασή τους και την παρουσία καρκινικών δεικτών στην επιφάνειά τους

Σταδιοποίηση του καρκίνου

Εάν η βιοψία επιβεβαιώσει καρκίνο, ο γιατρός θα πρέπει να εντοπίσει το στάδιό του, εξετάζοντας τα κύτταρα κάτω από το μικροσκόπιο και συγκρίνοντάς τα με φυσιολογικά κύτταρα του ίδιου είδους ιστού. Η σταδιοποίηση βασίζεται στο μέγεθος του όγκου, το βαθμό του όγκου (πόσο πιθανό είναι να κάνει μετάσταση, από το 1 [μικρή πιθανότητα] έως το 3 [πολύ πιθανό]) και εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή άλλα σημεία. Ακολουθούν τα διαφορετικά στάδια:

• Στάδιο 1Α: Ο όγκος είναι 5 cm ή μικρότερος σε μέγεθος, βαθμού 1, και δεν έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα σημεία
• Στάδιο 1Β: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 1, και δεν έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα σημεία
• Στάδιο 2Α: Ο όγκος είναι 5 cm ή μικρότερος, βαθμού 2 ή 3, και δεν έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα σημεία
• Στάδιο 2Β: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 2, και δεν έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα σημεία
• Στάδιο 3Α: Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 cm, βαθμού 3, και δεν έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή απομακρυσμένα σημεία Ή ο όγκος είναι οποιουδήποτε μεγέθους και ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση σε παρακείμενους λεμφαδένες, αλλά όχι σε άλλα σημεία
• Στάδιο 4: Ο όγκος είναι οποιουδήποτε μεγέθους και βαθμού και έχει κάνει μετάσταση σε λεμφαδένες ή/και σε απομακρυσμένα σημεία

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το σάρκωμα μαλακών μορίων;

Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι σπάνια και είναι βέλτιστο να αναζητήσετε θεραπεία σε ένα κέντρο που εξειδικεύεται στον συγκεκριμένο τύπο καρκίνου.

Η θεραπεία εξαρτάται από τη θέση του όγκου και τον ακριβή τύπο κυττάρων από όπου προήλθε ο όγκος (για παράδειγμα μύες, νεύρα ή λιπώδης ιστός). Το εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση, αυτό σίγουρα επηρεάζει τη θεραπεία.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία είναι η πιο κοινή αρχική θεραπεία. Ο γιατρός θα αφαιρέσει τον όγκο και μέρος του περιβάλλοντα υγιούς ιστού και θα ελέγξει εάν έχουν παραμείνει καρκινικά κύτταρα στο σώμα σας. Εάν βρίσκονται όγκοι και σε άλλα γνωστά σημεία, ο γιατρός επίσης θα αφαιρέσει αυτούς δευτερογενείς όγκους.

Μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθούν και οι περιβάλλοντες λεμφαδένες, μικρά όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι λεμφαδένες είναι συχνά το πρώτο μέρος όπου οι όγκοι κάνουν μετάσταση.

Στο παρελθόν, οι γιατροί συνήθιζαν να ακρωτηριάζουν το άκρο που έχει όγκους. Πλέον με τη χρήση προηγμένων χειρουργικών τεχνικών, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας, το πάσχον άκρο μπορεί συχνά να σωθεί. Όμως, μεγάλοι όγκοι που επηρεάζουν κυρία αιμοφόρα αγγεία και νεύρα μπορεί να καθιστούν τον ακρωτηριασμό απαραίτητο.

Οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία
• Μόλυνση
• Βλάβη σε γειτονικά νεύρα
• Αντίδραση στην αναισθησία

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση κάποιων σαρκωμάτων μαλακών ιστών. Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιεί τοξικά φάρμακα για τη θανάτωση των κυττάρων που διαιρούνται και πολλαπλασιάζονται ταχέως, όπως τα καρκινικά κύτταρα. Όμως, η χημειοθεραπεία προκαλεί βλάβη και σε άλλα κύτταρα που πολλαπλασιάζονται γρήγορα, όπως τα κύτταρα του νωτιαίου μυελού, τα κύτταρα της εσωτερικής επένδυσης των εντέρων ή των θυλάκων των τριχών. Αυτή η βλάβη φέρει πολλές παρενέργειες. Όμως, εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν κάνει μετάσταση πέρα από τον αρχικό όγκο, η χημειοθεραπεία θα τα σκοτώσει προτού αρχίσουν να σχηματίζουν όγκους και βλάψουν ζωτικά όργανα.

Η χημειοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική έναντι όλων των σαρκωμάτων μαλακών ιστών. Όμως, αντιμετωπίζει αποτελεσματικά ένα από τα πιο κοινά σαρκώματα, το ραβδομυοσάρκωμα. Φάρμακα, όπως η δοξορουβικίνη και η δακτινομυκίνη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν στην καταπολέμηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών. Υπάρχουν πολλά άλλα φάρμακα που είναι συγκεκριμένα για τον τύπο ιστού απ’ όπου ο όγκος ξεκίνησε.

Ακτινοθεραπεία

Στην ακτινοθεραπεία, ακτίνες υψηλής ενέργειας, όπως ακτίνες-Χ ή ακτίνες-γ, προκαλούν βλάβες στο DNA των κυττάρων. Τα ταχέως διαιρούμενα κύτταρα, όπως τα καρκινικά κύτταρα, είναι πιο πιθανό να πεθάνουν από την έκθεση στην ακτινοβολία από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα, παρόλο που προκαλείται βλάβη και στα φυσιολογικά κύτταρα. Μερικές φορές, οι γιατροί συνδυάζουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία με στόχο την πιο αποτελεσματική καταπολέμηση του καρκίνου.

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας περιλαμβάνουν:

• Ναυτία
• Εμετό
• Απώλεια βάρους
• Τριχόπτωση
• Νευρική βλάβη
• Άλλες παρενέργειες που εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη θεραπεία

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του σαρκώματος μαλακών μορίων;

Οι επιπλοκές από τον ίδιο τον όγκο εξαρτώνται από τη θέση του και το μέγεθός του. Ο όγκος μπορεί να πιέζει σημαντικές δομές, όπως:

• Τους πνεύμονες
• Τα έντερα
• Νεύρα
• Αιμοφόρα αγγεία

Ο όγκος μπορεί να διεισδύσει και να προκαλέσει βλάβη σε παρακείμενους ιστούς. Αν ο καρκίνος κάνει μετάσταση, νέοι όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν στα εξής όργανα:

• Στα οστά
• Στον εγκέφαλο
• Στο ήπαρ
• Στους πνεύμονες

Σε αυτές τις θέσεις, οι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν εκτεταμένη και απειλητική για τη ζωή βλάβη.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση του σαρκώματος μαλακών μορίων;

Η μακροπρόθεσμη έκβαση για ένα σάρκωμα μαλακών ιστών εξαρτάται από το συγκεκριμένο τύπο σαρκώματος. Επίσης, εξαρτάται από το πόσο είχε προχωρήσει ο καρκίνος όταν διαγνώστηκε.

Ο καρκίνος σταδίου 1 είναι πιο εύκολο να αντιμετωπιστεί από τον καρκίνο σταδίου 4 και έχει υψηλότερες πιθανότητες επιβίωσης. Ένας όγκος που είναι μικρός, δεν έχει κάνει μετάσταση στους παρακείμενους ιστούς και είναι σε μία εύκολα προσβάσιμη θέση, όπως στον πήχη, είναι πιο εύκολο να αντιμετωπιστεί και να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.

Ένας μεγάλος όγκος που περιβάλλεται από πολλά αιμοφόρα αγγεία (καθιστώντας δύσκολη την χειρουργική επέμβαση) και έχει κάνει μετάσταση στο ήπαρ ή τους πνεύμονες είναι πολύ πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Οι πιθανότητες ανάρρωσης εξαρτώνται από:

• Τη θέση του όγκου
• Τον τύπο των κυττάρων
• Το βαθμό και το στάδιο του όγκου
• Το εάν όντως μπορεί ή όχι να αφαιρεθεί χειρουργικά
• Την ηλικία σας
• Τη γενικότερη εικόνα της υγείας σας
• Το εάν ο όγκος είναι νέος ή έχει επανεμφανιστεί

Μετά την αρχική διάγνωση και θεραπεία, θα χρειαστεί να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό σας για έλεγχο, ακόμη και αν ο όγκος βρίσκεται σε ύφεση, κάτι που σημαίνει ότι δεν εντοπίζεται ή δεν αναπτύσσεται. Ακτινογραφίες ακτίνων-Χ, αξονική και μαγνητική τομογραφία μπορεί να κριθούν απαραίτητες για να ελεγχθεί εάν ο όγκος έχει επανεμφανιστεί στο αρχικό σημείο ή σε άλλα μέρη του σώματος.