Σύνδρομο Guillain-Barre

Αίτια

Τι προκαλεί το σύνδρομο Guillain-Barre;

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου παραμένει άγνωστη. Σύμφωνα με τα Κέντρα Πρόληψης και Ελέγχου Νοσημάτων των ΗΠΑ, περίπου τα δύο τρίτα των ατόμων με σύνδρομο Guillain-Barre το εμφανίζουν λίγο μετά από την εκδήλωση διάρροιας ή αναπνευστικών λοιμώξεων.

Αυτό υποδηλώνει ότι μια μη φυσιολογική ανοσοαπόκριση σε προηγούμενες παθήσεις πυροδοτεί τη διαταραχή.

Η μόλυνση με Campylobacter jejuni έχει συνδεθεί με το σύνδρομο Guillain-Barre. Το Campylobacter είναι μία από τις πιο κοινές αιτίες διάρροιας στις ΗΠΑ και ο πιο κοινός παράγοντας κινδύνου για το σύνδρομο.

Το Campylobacter συχνά βρίσκεται σε μη καλά μαγειρεμένο κρέας, ιδίως πουλερικά.

Οι ακόλουθες μολύνσεις έχουν επίσης συνδεθεί με το σύνδρομο Guillain-Barre:

• Κυτταρομεγαλοϊός (CMV), ο οποίος είναι ένα στέλεχος του ιού του έρπητα
• Γρίπη
• HIV ή AIDS
• Μόλυνση Epstein-Barr ή μονοπυρήνωση
• Μυκόπλασμα της πνευμονίας, μία άτυπη πνευμονία που προκαλείται από μικροοργανισμούς σαν βακτήρια

Ο οποιοσδήποτε μπορεί να πάθει το σύνδρομο Guillain-Barre, αλλά είναι περισσότερο συχνό στους ηλικιωμένους.

Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, οι άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν τη διαταραχή μέρες ή εβδομάδες μετά από ένα εμβολιασμό.

Τα Κέντρα Πρόληψης και Ελέγχου Νοσημάτων και ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) των ΗΠΑ έχουν συστήματα για τον έλεγχο της ασφάλειας των εμβολίων, την έγκαιρη αναγνώριση παρενεργειών και την καταγραφή περιπτώσεων συνδρόμου Guillain-Barre ύστερα από ένα εμβόλιο.

Τα Κέντρα Πρόληψης και Ελέγχου Νοσημάτων αναφέρουν ότι οι έρευνες δείχνουν πως είναι πιο πιθανό να εμφανίσετε Guillain-Barre μετά από γρίπη παρά από εμβόλιο.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre;

Στο σύνδρομο Guillain-Barre το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο Περιφερικό Νευρικό Σύστημα (ΠΝΣ).

Τα νεύρα του ΠΝΣ συνδέουν τον εγκέφαλο με το υπόλοιπο σώμα και μεταφέρουν σήματα στους μύες. Οι μύες, όμως, δεν μπορούν να ανταποκριθούν στα σήματα που αποστέλλονται από τον εγκέφαλο αν τα νεύρα αυτά έχουν υποστεί βλάβη.

Το πρώτο σύμπτωμα είναι συνήθως μια αίσθηση «μυρμηγκιάσματος» στα δάχτυλα των ποδιών, τα χέρια και τα πόδια, η οποία εξαπλώνεται προς τα χέρια και τα δάχτυλα των χεριών.

Τα συμπτώματα εξελίσσονται πολύ γρήγορα. Σε κάποιους ανθρώπους, η νόσος μπορεί να γίνει σοβαρή μέσα σε λίγες ώρες.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barre περιλαμβάνουν:

• Αίσθηση «μυρμηγκιάσματος» στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών
• Έντονο πόνο στη μέση
• Μυϊκή αδυναμία στα πόδια που προχωρά προς το άνω μέρος του σώματος και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου
• Ταχυπαλμία
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Δυσκολία στη σταθερή βάδιση
• Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης
• Παράλυση
• Δυσκολία κίνησης των ματιών ή του προσώπου, της ομιλίας, της μάσησης ή της κατάποσης

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Guillain-Barre;

Η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre είναι δύσκολη. Αυτό συμβαίνει διότι τα συμπτώματα είναι αρκετά παρόμοια με αυτά άλλων νευρολογικών διαταραχών, όπως η μηνιγγίτιδα, ο βοτουλισμός ή η δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα.

Η δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα προκαλείται από στοιχεία, όπως ο υδράργυρος, ο μόλυβδος και το αρσενικό.

Ο γιατρός θα σας κάνει ερωτήσεις αναφορικά με τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας. Οφείλετε να ενημερώσετε το γιατρό για οποιοδήποτε ασυνήθιστο σύμπτωμα έχετε ή για τυχόν παλαιότερες μολύνσεις.

Οι ακόλουθες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης:

Οσφυονωτιαία παρακέντηση

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση περιλαμβάνει τη λήψη μικρής ποσότητας υγρού από το σπονδυλική στήλη στο σημείο της μέσης. Το υγρό αυτό καλείται εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εξετάζεται για τα επίπεδα πρωτεϊνών.

Τα άτομα με σύνδρομο Guillain-Barre τυπικά έχουν υψηλότερη από το φυσιολογικό συγκέντρωση πρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Ηλεκτρομυογράφημα

Το ηλεκτρομυογράφημα είναι μία εξέταση νευρικής λειτουργίας. Ουσιαστικά «διαβάζει» την ηλεκτρική δραστηριότητα από τους μύες και βοηθά το γιατρό να αντιληφθεί αν η μυϊκή αδυναμία προκαλείται από νευρική ή μυϊκή βλάβη.

Έλεγχος νευρικής αγωγιμότητας

Ο έλεγχος νευρικής αγωγιμότητας μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διαπιστωθεί πόσο καλά τα νεύρα και οι μύες ανταποκρίνονται σε μικρές ηλεκτρικές ώσεις.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Guillain-Barre;

Το σύνδρομο Guillain-Barre είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης διαδικασία που υποχωρεί από μόνη της. Ωστόσο, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να διακομίζονται στο νοσοκομείο για στενή παρακολούθηση. Τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν γρήγορα και να αποβούν θανατηφόρα αν δεν αντιμετωπιστούν.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα άτομα με Guillain-Barre μπορεί να αναπτύξουν παράλυση σε όλο το σώμα. Το σύνδρομο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή αν η παράλυση επηρεάσει το διάφραγμα ή τους μύες του θώρακος, αποτρέποντας τη σωστή αναπνοή.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η ελάττωση της έντασης της ανοσολογικής επίθεσης και η υποστήριξη των σωματικών λειτουργιών, όπως οι αναπνευστική λειτουργία, ενόσω το νευρικό σύστημα ανακάμπτει.

Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:

Πλασμαφαίρεση

Το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα και φυσιολογικά επιτίθενται σε εξωγενείς βλαβερές ουσίες και μικροοργανισμούς, όπως τα βακτήρια και οι ιοί. Το Guillain-Barre συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται σε υγιή νευρικά κύτταρα.

Η πλασμαφαίρεση στοχεύει στην απομάκρυνση των αντισωμάτων που επιτίθενται στο νευρικό σύστημα από το αίμα.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το αίμα αφαιρείται από το σώμα με τη βοήθεια ενός μηχανήματος. Το μηχάνημα απομακρύνει τα αντισώματα και επιστρέφει το αίμα στο σώμα.

Ενδοφλέβια αντισώματα

Υψηλές δόσεις αντισωμάτων μπορούν να μπλοκάρουν τα επιβλαβή αντισώματα που προκαλούν το σύνδρομο Guillain-Barre. Τα θεραπευτικά αντισώματα προέρχονται από υγιείς δότες.

Η πλασμαφαίρεση και τα ενδοφλέβια αντισώματα είναι εξίσου αποτελεσματικοί τρόποι αντιμετώπισης. Εσείς και ο γιατρός σας θα καταλήξετε ποια από τις δύο θα ακολουθήσετε.

Άλλες θεραπείες

Μπορεί να σας δοθούν φάρμακα για την ανακούφιση του πόνου και την πρόληψη θρόμβων για όσο διάστημα θα είστε ακινητοποιημένοι στο κρεβάτι.

Είναι πιθανό να χρειαστείτε φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία. Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου, οι επαγγελματίες υγείας που σας παρακολουθούν θα κινούν τα χέρια και τα πόδια σας για να διατηρήσουν την ευελιξία τους.

Όταν θα αρχίσετε να αναρρώνετε, ο γιατρός, ο φυσικοθεραπευτής και ο εργοθεραπευτής σας θα εστιάσουν στην ενδυνάμωση των μυών και στην πραγματοποίηση ενός εύρους καθημερινών δραστηριοτήτων, όπως δραστηριότητες προσωπικής φροντίδας (π.χ. ντύσιμο).

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του συνδρόμου Guillain-Barre;

Το σύνδρομο Guillain-Barre επηρεάζει τα νεύρα, με αποτέλεσμα η αδυναμία και η παράλυση να εκδηλώνονται σε διάφορα μέρη του σώματος.

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή όταν η παράλυση ή η μυϊκή αδυναμία εξαπλώνεται στους αναπνευστικούς μύες. Αν αυτό συμβεί, θα χρειαστείτε μηχανικό αερισμό.

Οι επιπλοκές επίσης περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα με την καρδιά ή την αρτηριακή πίεση
• Θρόμβους και έλκη κατάκλισης εξαιτίας της παράλυσης
• Αδυναμία, μούδιασμα και άλλες περίεργες αισθήσεις μετά την ανάρρωση
• Πόνο
• Αργή λειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση για τα άτομα με σύνδρομο Guillain-Barre;

Η περίοδος ανάκαμψης από το σύνδρομο Guillain-Barre είναι μεγάλη, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι αναρρώνουν.

Γενικά, τα συμπτώματα επιδεινώνονται για δύο με τέσσερεις εβδομάδες προτού σταθεροποιηθούν. Η ανάρρωση μπορεί να χρειαστεί από βδομάδες ως χρόνια, αλλά η πλειονότητα αναρρώνει μέσα σε 6 ως 12 μήνες.

Περίπου το 80% των ατόμων που πάσχουν από Guillain-Barre μπορούν να περπατούν μόνοι στους έξι μήνες και το 60% ανακτά τη φυσιολογική μυϊκή δύναμη μέσα σε ένα χρόνο.

Για κάποιους η ανάρρωση διαρκεί περισσότερο. Περίπου το 30% βιώνει κάποια αδυναμία ως και τρία χρόνια μετά.

Το 3% των ασθενών θα βιώσουν επανεμφάνιση των συμπτωμάτων, όπως αδυναμία και μούδιασμα, ακόμη και χρόνια μετά το αρχικό συμβάν.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πάθηση μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή, ειδικά αν δεν λάβετε θεραπεία. Οι παράγοντες που μπορεί να οδηγήσουν σε μια δυσοίωνη έκβαση περιλαμβάνουν:

• Την καθυστέρηση της θεραπείας, κάτι το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε πιο σοβαρή νευρική βλάβη
• Την προχωρημένη ηλικία
• Την παρατεταμένη χρήση μηχανικού αερισμού, η οποία μπορεί να σας θέσει σε κίνδυνο πνευμονίας
• Σοβαρή ή ταχέως εξελισσόμενη νόσο

Οι θρόμβοι και τα έλκη κατάκλισης που απορρέουν από το γεγονός ότι είστε ακινητοποιημένοι μπορούν να μειωθούν. Με αντιθρομβωτικά και επιδέσμους συμπίεσης ελαχιστοποιούνται οι θρόμβοι.

Η συχνή αλλαγή στάσης του σώματος ανακουφίζει την παρατεταμένη πίεση που οδηγεί σε έλκη κατάκλισης.

Επιπρόσθετα με τα σωματικά συμπτώματα, μπορεί να βιώσετε συναισθηματικές δυσκολίες. Είναι δύσκολο να συνηθίσετε τη μειωμένη κινητικότητα και την απόλυτη εξάρτηση από τους άλλους. Καλό θα ήταν να πραγματοποιείτε συνεδρίες με ένα ψυχολόγο/ψυχοθεραπευτή.