Συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα)

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της συστηματικής σκλήρυνσης;

Η συστηματική σκλήρυνση επηρεάζει μόνο το δέρμα στα πρώιμα στάδια της νόσου. Μπορεί να παρατηρήσετε σκλήρυνση του δέρματος και πιο λαμπερές περιοχές γύρω από το στόμα, τη μύτη, τα δάχτυλα και άλλες περιοχές με οστά.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, θα αρχίσετε να έχετε περιορισμένη κινητικότητα των πασχόντων περιοχών. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Τριχόπτωση
• Πόνο στις αρθρώσεις
• Εναποθέσεις ασβεστίου, ή λευκές μάζες κάτω από το δέρμα
• Μικρά διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία κάτω από την επιφάνεια του δέρματος
• Ξηρό βήχα
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Διάρροια
• Δυσκοιλιότητα
• Δυσκολία στην κατάποση
• Οισοφαγική παλινδρόμηση
• Κοιλιακό φούσκωμα μετά τα γεύματα

Θα αρχίσετε να βιώνετε σπασμούς των αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Ύστερα, τα άκρα σας μπορεί να γίνονται λευκά και μπλε όταν βρίσκεστε σε κρύο ή βιώνετε πολύ έντονο συναισθηματικό στρες. Αυτό ονομάζεται φαινόμενο του Raynaud.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της συστηματικής σκλήρυνσης;

Η συστηματική σκλήρυνση συμβαίνει όταν το σώμα ξεκίνα να παράγει πολύ μεγάλες ποσότητες κολλαγόνου, το οποίο συσσωρεύεται στους ιστούς. Το κολλαγόνο είναι η κυρία δομική πρωτεΐνη από την οποία αποτελούνται όλοι οι ιστοί.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι ακριβώς προκαλεί αυτήν την υπερπαραγωγή κολλαγόνου. Η ακριβής αιτία της συστηματικής σκλήρυνσης παραμένει άγνωστη.

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες της συστηματικής σκλήρυνσης;

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τις πιθανότητες ανάπτυξης της νόσου περιλαμβάνουν:

• Αυτόχθονα Αμερικανική καταγωγή
• Αφροαμερικανική καταγωγή
• Θήλυ φύλο
• Χρήση συγκεκριμένων χημειοθεραπευτικών, φαρμάκων όπως η βλεομυκίνη
• Έκθεση σε σκόνη silica και οργανικούς διαλύτες

Δεν υπάρχει κάποιος γνωστός τρόπος πρόληψης της συστηματικής σκλήρυνσης πέρα από την μείωση των προδιαθεσικών παραγόντων που βρίσκονται υπό τον έλεγχο σας.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η συστηματική σκλήρυνση;

Κατά την κλινική εξέταση, ο γιατρός θα ταυτοποιήσει αλλαγές του δέρματος που είναι χαρακτηριστικές της συστηματικής σκλήρυνσης.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκαλείται από αλλαγές στους νεφρούς εξαιτίας της σκλήρυνσης. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος, όπως έλεγχο αντισωμάτων, ρευματοειδούς παράγοντα (Rf) και ταχύτητα καθίζησης.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφία θώρακος
• Ανάλυση ούρων
• Αξονική τομογραφία των πνευμόνων
• Βιοψία του δέρματος

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η συστηματική σκλήρυνση;

Οι μέθοδοι αντιμετώπισης δεν μπορούν να εξαλείψουν την πάθηση, αλλά βοηθούν στη μείωση των συμπτωμάτων και την επιβράδυνση της εξέλιξής της. Η θεραπεία τυπικά βασίζεται στα συμπτώματα του ατόμου και την ανάγκη πρόληψης επιπλοκών.

Η θεραπεία για τα γενικευμένα συμπτώματα περιλαμβάνει τα εξής:

• Κορτικοστεροειδή
• Ανοσοκατασταλτικά, όπως η μεθοτρεξάτη
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Ανάλογα με τα συμπτώματά σας, το θεραπευτικό πλάνο μπορεί επίσης να περιέχει:

• Φάρμακα για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης
• Φάρμακα επιβοηθητικά για την αναπνοή
• Φυσικοθεραπεία
• Φωτοθεραπεία, όπως υπεριώδη Α1 φωτοθεραπεία
• Αλοιφές νιτρογλυκερίνης για την τοπική αντιμετώπιση της σκλήρυνσης του δέρματος

Μπορείτε να πραγματοποιήσετε επίσης ορισμένες αλλαγές στον τρόπο ζωής σας για να παραμείνετε υγιείς με το σκληρόδερμα, όπως την αποφυγή του καπνίσματος, τη διατήρηση μιας καλής φυσικής κατάστασης και την αποφυγή τροφών που πυροδοτούν καούρα.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της συστηματικής σκλήρυνσης;

Κάποια άτομα με συστηματική σκλήρυνση βιώνουν εξέλιξη των συμπτωμάτων. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Καρκίνο
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Υπέρταση

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση για τα άτομα με συστηματική σκλήρυνση;

Η θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης έχει βελτιωθεί δραστικά τα τελευταία 30 χρόνια. Παρόλο που δεν υπάρχει ίαση για την ασθένεια, υπάρχουν πολλές διαφορετικές θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Μιλήστε στο γιατρό σας αν οποιοδήποτε από τα συμπτώματα παρεμποδίζει τις καθημερινές σας δραστηριότητες. Εκείνος θα συνεργαστεί μαζί σας για να προσαρμόσει κατάλληλα το θεραπευτικό πλάνο.

Επίσης, μπορείτε να ρωτήσετε το γιατρό σας για ομάδες υποστήριξης ατόμων με συστηματική σκλήρυνση στην περιοχή σας. Η επαφή με άλλα άτομα που έχουν παρόμοιες εμπειρίες μπορεί να σας βοηθήσει στην αντιμετώπιση αυτής της χρόνιας ασθένειας.