Αυτοάνοσα νοσήματα

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα: 6 ενδείξεις ότι μπορεί να έχετε αυτή τη σπάνια διαταραχή

Η σπάνια διαταραχή των μώλωπων και της αιμορραγίας η οποία ονομάζεται ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP) μπορεί να μην είναι ψηλά στη λίστα με τις παθήσεις της υγείας που γνωρίζεται και σας ανησυχούν. Εξάλλου, οι μώλωπες είναι συνήθως ένα φυσιολογικό κομμάτι της ζωής, και το αίμα σας δεν είναι κάτι που βλέπετε πολύ συχνά, εκτός αν είστε λίγο απρόσεκτοι και τραυματίζεστε ή έχετε περίοδο (για τις γυναίκες).

Μερικές φορές, όμως, διαταραχές όπως η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα μπορούν να κάνουν αυτές τις διαδικασίες πιο περίπλοκες. Η εν λόγω ασθένεια είναι μια αυτοάνοση πάθηση που μπορεί να προκαλέσει στους ανθρώπους αιμορραγίες και μελανιές πιο εύκολα ή σε υπερβολικό σημείο. Αυτό προκύπτει επειδή έχετε χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων, τα οποία είναι κύτταρα που βοηθούν στην πήξη του αίματός σας. Σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες εκτιμήσεις, 3,3 ανά 100.000 ενήλικες στις Ηνωμένες Πολιτείες διαγιγνώσκονται με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα κάθε χρόνο  και από 1,9 έως 6,4 ανά 100.000 παιδιά διαγιγνώσκονται με αυτή τη διαταραχή των αιμοπεταλίων κάθε χρόνο.

Τα αιμοπετάλια είναι απαραίτητα στον οργανισμό μας, καθώς κυκλοφορούν στο αίμα μας και συνδέονται μεταξύ τους όταν είναι απαραίτητο για να σχηματίσουν έναν θρόμβο αίματος. Αυτό βοηθάει να σταματήσει μια αιμορραγία. Το σώμα παράγει τακτικά νέα αιμοπετάλια στον ερυθρό μυελό των οστών και συνήθως ζουν για 8-10 ημέρες πριν το σύστημα τα καταστρέψει και τα αντικαταστήσει.

Ο φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 150.000 έως 450.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος. Τα άτομα που έχουν λιγότερα από αυτά έχουν πρακτικά ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αλλά όπως οι περισσότερες παθήσεις υγείας, υπάρχει ένα εύρος σοβαρότητας. «Κάποιος μπορεί να έχει πολύ ήπια ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα που θα μπορούσε να κυμαίνεται μεταξύ 100.000 και 110.000 και να μην έχει δυσμενείς συνέπειες, αλλά υπάρχουν και άτομα που έχουν αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 10.000», λέει ο Ronald Sacher, M.D., καθηγητής στο University of Cincinnati College of Medicine και διευθυντής του UC Hoxworth Blood Center. Στη σπάνια περίπτωση που ο αριθμός των αιμοπεταλίων ενός ατόμου πέσει κάτω από 10.000, μπορεί να παρουσιάσει ακόμη και ακούσια εσωτερική αιμορραγία.

Ποιοι είναι οι λόγοι για τους οποίους ο αριθμός των αιμοπεταλίων ενός ατόμου μπορεί να πέσει αρκετά χαμηλά ώστε να πάσχει από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα;

Όταν τα παιδιά παθαίνουν αυτή τη διαταραχή, είναι συνήθως μετά από μια ιογενή ασθένεια όπως η παρωτίτιδα ή η γρίπη, επειδή οι ιοί μπορούν να καταστρέψουν τα αιμοπετάλια. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, όμως, τα παιδιά συνήθως αναρρώνουν από την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα χωρίς θεραπεία.

Εκτός από τις ιογενείς λοιμώξεις, οι ενήλικες μπορούν να αναπτύξουν ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, λόγω μιας ασθένειας όπως η λευχαιμία ή το λέμφωμα. Φάρμακα όπως η ασπιρίνη που λειτουργούν ως αντιπηκτικά μπορούν επίσης να καταστείλουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων ενός ατόμου. Και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ο σπλήνας, που βοηθά στην απόκρουση των λοιμώξεων, μπορεί να καταστρέψει κατά λάθος τα αιμοπετάλια και να οδηγήσει σε ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα.

Ποια είναι τα διακριτικά συμπτώματα της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας ;

Ορισμένα άτομα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να μην αντιλαμβάνονται καν ότι πάσχουν από την πάθηση. Άλλοι όμως θα εμφανίσουν ένα ή περισσότερα συμπτώματα:

  1. Μικρές κόκκινες κηλίδες στα πόδια

Αυτά είναι γνωστά ως πετέχειες και συμβαίνουν όταν μικρά αιμοφόρα αγγεία που ονομάζονται τριχοειδή αιμορραγούν, διαρρέοντας αίμα στο δέρμα. Συνήθως μοιάζουν με εξάνθημα από κοκκινωπές κουκίδες και εμφανίζονται στα πόδια ενός ατόμου λόγω της βαρύτητας. Σε αντίθεση με πολλά εξανθήματα, αυτές οι κηλίδες δεν χάνουν το χρώμα τους όταν τις πιέζετε.

  1. Αιμορραγία από τη μύτη χωρίς λόγο

Τα άτομα με IΘΠ μπορεί να έχουν αιμορραγία στη μύτη από κάτι τόσο απλό όσο το φύσημα της μύτης. Αυτό συμβαίνει επειδή τα αιμοφόρα αγγεία στη μύτη σας είναι πραγματικά εύθραυστα και η πίεση από το φύσημα μπορεί να τα κάνει να σπάσουν εύκολα στα άτομα με IΘΠ. Έχετε όμως υπόψη σας ότι ρινορραγία μπορεί να συμβεί και αν έχετε κρυολόγημα ή ερεθισμό στη μύτη σας, οπότε το να βλέπετε αίμα μετά το φύσημα δεν είναι απαραίτητα σημάδι IΘΠ.

  1. Ούλα που ματώνουν

Αυτό είναι διαφορετικό από το να βλέπετε λίγο αίμα όταν χρησιμοποιείτε οδοντικό νήμα. Τα άτομα με IΘΠ μπορεί να παρουσιάσουν ματωμένα ούλα ακόμη και από πραγματικά μικρή επαφή ή και καθόλου. Ο μηχανισμός είναι ο ίδιος με αυτόν της μύτης σας: Υπάρχουν εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία στα ούλα σας και μπορούν εύκολα να σπάσουν στα άτομα με IΘΠ.

  1. Βαριές περίοδοι

Σίγουρα, μπορεί να έχετε βαριές περιόδους σε όλη σας τη ζωή και αυτό δεν σημαίνει αυτόματα ότι έχετε IΘΠ. Αλλά αν ξαφνικά παρατηρήσετε ότι η περίοδός σας είναι πιο βαριά από το συνηθισμένο και δεν μπορείτε να καταλάβετε το γιατί, καλό είναι να το επισημάνετε στο γιατρό σας. Φυσικά, αυτό μπορεί να είναι σημάδι πολλών παθήσεων, όπως ινομυώματα, σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών ή πολύποδες του τραχήλου της μήτρας, αλλά στην IΘΠ συμβαίνει απλώς επειδή τα άτομα με την πάθηση αιμορραγούν περισσότερο από άλλους.

  1. Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα

Εάν δείτε υποψίες κόκκινου ή ροζ χρώματος στη λεκάνη της τουαλέτας, αναφέρετε το στο γιατρό σας. Ενώ υπάρχει πιθανότητα να οφείλεται σε κάτι που φάγατε, μπορεί να είναι αίμα στα ούρα ή στα κόπρανά σας. Η IΘΠ είναι ένας πιθανός ένοχος- μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία σε διάφορα μέρη του σώματός σας και αυτό μπορεί να εμφανιστεί όταν αποβάλλετε απόβλητα. Αλλά το αίμα στα ούρα σας μπορεί να σηματοδοτεί πράγματα όπως μια λοίμωξη των νεφρών ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, καρκίνο της ουροδόχου κύστης, και το αίμα στα κόπρανά σας μπορεί να είναι σύμπτωμα καταστάσεων όπως η ελκώδης κολίτιδα ή, και πάλι σε σπάνιες περιπτώσεις, ο καρκίνος του παχέος εντέρου. Σε κάθε περίπτωση, είναι πάντα καλύτερο να το ελέγχετε.

  1. Μώλωπες εύκολα και συχνά

Οι μώλωπες συμβαίνουν όταν τα τριχοειδή αγγεία σας έχουν υποστεί βλάβη και διαρρέουν. Οι εύκολοι μώλωπες μπορεί να είναι επειδή μερικοί άνθρωποι είναι απλώς πιο επιρρεπείς σε μώλωπες από άλλους. Με αυτό το δεδομένο, το να μελανιάζετε εύκολα και συχνά μπορεί επίσης να είναι σημάδι της IΘΠ. Η σοβαρότητα των μώλωπες με IΘΠ εξαρτάται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Εάν έχετε μια λιγότερο σοβαρή περίπτωση ΙΘΠ, μπορεί να μην παρατηρήσετε διαφορά στο πώς μελανιάζετε σε σύγκριση με τους φίλους σας ή ακόμη και σε σύγκριση με το πώς μελανιάζατε παλαιότερα. Αλλά αν έχετε πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, μπορεί να μελανιάσετε μόνο από πολύ μικρή επαφή με κάτι.

Ποιες είναι οι θεραπείες της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας;

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πάθηση απλώς καθαρίζει από μόνη της. Εάν πάτε σε γιατρό επειδή έχετε συμπτώματα IΘΠ, συνήθως θα σας κάνει εξετάσεις αίματος για να ελέγξει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας. Ανάλογα με το πόσο χαμηλά είναι, μπορεί είτε να σας δώσουν στεροειδή για να μειώσουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος, είτε να σας συστήσουν ενέσεις ανοσοσφαιρίνης, ενός φαρμάκου που μπορεί να αυξήσει γρήγορα τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας, είτε να αποφασίσουν ότι χρειάζεστε φάρμακα που αυξάνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων, όπως η ρομιπλοστιμίνη και η ελτρομποπάγη, τα οποία βοηθούν τον μυελό των οστών σας να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσει την σπλήνα του για να βελτιώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας, αλλά αυτή η θεραπεία δεν λειτουργεί για όλους.

Εάν έχετε συμπτώματα ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας, μιλήστε με το γιατρό σας και ζητήστε να εξεταστεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας. Αρκετά συμπτώματα της IΘΠ μιμούνται εκείνα άλλων παθήσεων και είναι σημαντικό να μάθετε τι συμβαίνει, ώστε να μπορείτε να λάβετε τα κατάλληλα μέτρα.


+ 6 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

Symptoms Petechiae https://www.mayoclinic.org/symptoms/petechiae/basics/causes/sym-20050724

Thrombocytopenia https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocytopenia

Immune thrombocytopenia (ITP) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/symptoms-causes/syc-20352325

PLATELET FORMATION https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC2904625/

Platelets and Infection – An Emerging Role of Platelets in Viral Infection by Alice Assinger https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC4270245/

The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20131303/