Λιποειδής πνευμονία: Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε

Η λιποειδής πνευμονία (LP) είναι μια σπάνια, μη μολυσματική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία λίπους (λιπίδια) στις κυψελίδες των πνευμόνων. Τα μόρια λίπους στους πνεύμονες προκαλούν φλεγμονή, γεμίζοντας τους σάκους των κυψελίδων με υγρό και πύον. (Πνευμονία: 9 τρόποι για να ανακουφίσετε τα συμπτώματα σας)

Ποιοι είναι οι τύποι της λιποειδούς πνευμονίας;

Υπάρχουν δύο τύποι λιποειδούς πνευμονίας:

• Ενδογενής μορφή: Η ενδογενής μορφή της λιποειδούς πνευμονίας προκύπτει από συστηματικές καταστάσεις, όπως η νόσος Krabbe και η νόσος Niemann-Pick, κατά την οποία συσσωρεύονται λιπίδια στον πνεύμονα από τον ίδιο τον πνεύμονα. Μπορεί επιπρόσθετα να συμβεί και μετά από κάποιον τραυματισμό των πνευμόνων, νοουμένου ότι όταν τα κυψελιδικά κυτταρικά τοιχώματα είναι κατεστραμμένα, απελευθερώνουν λιπίδια στους κυψελιδικούς σάκους.
• Εξωγενής μορφή: Η εξωγενής μορφή της λιποειδούς πνευμονίας προκύπτει από εισπνεόμενα ή αναρροφημένα έλαια ή λίπη. Μπορεί για παράδειγμα να προκύψει μετά από αναρρόφηση ορυκτελαίου που χρησιμοποιείται ως θεραπεία για τη δυσκοιλιότητα ή από κατάποση βάλσαμου ή χρήση βαζελίνης όταν εφαρμόζεται γύρω από τις περιοχές του στόματος και της μύτης.

Ποια συμπτώματα προκαλεί η λιποειδής πνευμονία;

Τα συμπτώματα που προκαλεί η λιποειδής πνευμονία διαφέρουν από άτομο σε άτομο, αλλά κυμαίνονται από ασυμπτωματική έως σοβαρή, απειλητική για τη ζωή ασθένεια. (Πνευμονία: Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την ύπουλη λοίμωξη του αναπνευστικού)

Τα συμπτώματα που παρατηρούνται συχνότερα σε περιπτώσεις λιποειδούς πνευμονίας περιλαμβάνουν:

• Πυρετό (συνήθως υψηλοί πυρετοί)
• Απώλεια βάρους
• Βήχα
• Δύσπνοια
• Πόνο στο στήθος
• Βήχα με αίμα (αιμόπτυση)

Ποιες είναι οι βασικότερες αιτίες της λιποειδούς πνευμονίας;

Τα αίτια της λιποειδούς πνευμονίας εξαρτώνται από τον τύπο της:

Ενδογενής Λιποειδής Πνευμονία

• Νόσος Gaucher
• Νόσος Niemann-Pick
• Νόσος Fabry
• Νόσος Farber
• Γαγγλιοσίδωση
• Νόσος Krabbe
• Μεταχρωματική λευκοδυστροφία
• Διαταραχή Wolman

Η υπερβολική αποθήκευση λίπους που εισέρχεται στα πνευμονικά κύτταρα μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή και κυτταρικό θάνατο, καταστρέφοντας τον πνευμονικό ιστό, μερικές φορές ανεπανόρθωτα. (Καρκίνος του πνεύμονα: 7+1 ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα)

Εξωγενής Λιποειδής Πνευμονία

• Άτμισμα (Άτμισμα: προκαλεί τραυματισμό των πνευμόνων (EVALI))
• Λήψη καθαρτικών ορυκτελαίων ή άλλων καθαρτικών με βάση το λάδι – όπως μουρουνέλαιο, παραφινέλαιο ή γλυκερίνη
• Χρώματα και λιπαντικά (μεγαλύτερο κίνδυνο διατρέχουν άτομα που εργάζονται με προϊόντα που περιέχουν ακατέργαστα μέταλλα, όπως λιπαντικά, λάδι μηχανής, χρώματα ή φυτοφάρμακα)
• Προϊόντα προσωπικής φροντίδας, όπως η βαζελίνη

Πώς θεραπεύεται η λιποειδής πνευμονία;

Στο παρόν στάδιο δεν υπάρχει συναίνεση για το ποια είναι η καλύτερη θεραπευτική επιλογή για τη θεραπεία της λιποειδούς πνευμονίας – ειδικά για τα άτομα που δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Η θεραπεία είναι κατά κύριο λόγο συντηρητική και υποστηρικτική. (Χρόνιες παθήσεις: Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα αυτά;)

Σε περιπτώσεις εξωγενούς λιποειδούς πνευμονίας, είναι απαραίτητη η χρήση της εκάστοτε ουσίας που την προκαλεί. Αν υπάρχουν συμπτώματα ο γιατρός στρέφεται σε μια διαδικασία που ονομάζεται πλύση πνευμόνων για την έκπλυση του συσσωρευμένου λίπους και συνταγογραφεί ανοσοσφαιρίνες και συστηματικά κορτικοστεροειδή. (Πνευμονική υπέρταση: Μπορεί το Viagra να την θεραπεύσει;)

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν:

• Θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης (ERT): Έγχυση άλφα-γλυκοσιδάσης απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία βοηθά τον οργανισμό να διασπάσει το γλυκογόνο και αποτρέπει την τοξική συσσώρευσή του.
• Υποστήριξη με οξυγόνο: Αυξάνει την ποσότητα οξυγόνου που λαμβάνουν οι πνεύμονες και παρέχουν στο αίμα.
• Αναπνευστική θεραπεία​: Ασκήσεις και θεραπείες που βοηθούν τους ασθενείς να ανακτήσουν τη λειτουργία των πνευμόνων τους.