ΑρχικήΑιματολογικές παθήσειςΑνεπάρκεια παράγοντα VII

Αιματολογικές παθήσεις

Ανεπάρκεια παράγοντα VII
Βιολόγος ΒSc, MSc

Τι είναι η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VII είναι μία διαταραχή θρόμβωσης του αίματος που προκαλεί υπερβολική ή παρατεταμένη αιμορραγία μετά από ένα τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση. Με την ανεπάρκεια του παράγοντα VII, το σώμα είτε δεν παράγει επαρκή ποσότητα του παράγοντα αυτού είτε κάτι παρεμποδίζει τη δράση του παράγοντα – συχνά μία άλλη ιατρική πάθηση.

Ο παράγοντας VII είναι μία πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ και διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό θρόμβων. Είναι ένας από τους περίπου 20 παράγοντες θρόμβωσης που εμπλέκονται στην περίπλοκη διαδικασία σχηματισμού θρόμβων.

Ποιος είναι ο ρόλος του παράγοντα VII στην φυσιολογική διαδικασία θρόμβωσης;

Η φυσιολογική διαδικασία θρόμβωσης συμβαίνει σε τέσσερα στάδια:

  1. Αγγειοσυστολή

Όταν ένα αιμοφόρο αγγείο υφίσταται ρήξη, αμέσως συστέλλεται για να επιβραδυνθεί η απώλεια αίματος. Στη συνέχεια, ο πάσχων ιστός του αγγείου απελευθερώνει μία πρωτεΐνη, που ονομάζεται ιστικός παράγοντας εντός της κυκλοφορίας του αίματος. Η απελευθέρωση της πρωτεΐνης αυτής είναι κάτι σαν σήμα “SOS”, σηματοδοτώντας τα αιμοπετάλια και άλλους παράγοντες θρόμβωσης να κατευθυνθούν στο σημείο του τραυματισμό.

  1. Δημιουργία ενός φραγμού αιμοπεταλίων

Τα αιμοπετάλια στην αιματική κυκλοφορία είναι τα πρώτα κύτταρα που φτάνουν στο σημείο της βλάβης. Προσκολλώνται το ένα στο άλλο, καθώς και στον πάσχοντα ιστό, σχηματίζοντας έναν προσωρινό μαλακό φραγμό στην πληγή. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως πρωτογενής αιμόσταση.

  1. Δημιουργία ενός φραγμού ινώδους

Μόλις ο προσωρινός φραγμός δημιουργηθεί, οι παράγοντες θρόμβωσης του αίματος ξεκινούν μία πολύπλοκη αλυσίδα αντιδράσεων για την απελευθέρωση ινώδους, μιας σκλήρης πρωτεϊνης. Το ινώδες τυλίγεται γύρω από τον εαυτό του και γύρω από το μαλακό φραγμό αιμοπεταλίων έως ότου γίνει ένας σκληρός αδιάλυτος θρόμβος ινώδους. Ο νέος θρόμβος σφραγίζει τη ρήξη του αιμοφόρου αγγείου και δημιουργεί ένα προστατευτικό στρώμα για την ανάπτυξη νέου ιστού.

  1. Επούλωση της πληγής και καταστροφή του πλέγματος ινώδους

Ύστερα από μερικές μέρες, ο θρόμβος ινώδους αρχίζει να συρρικνώνεται τραβώντας τις άκρες της πληγής μεταξύ τους, ώστε να βοηθήσει την ανάπτυξη νέου ιστού πάνω από την πληγή. Καθώς ο ιστός επανακατασκευάζεται, ο θρόμβος ινώδους διαλύεται και απορροφάται.

Εάν ο παράγοντας VII δεν λειτουργεί φυσιολογικά ή αν δεν υπάρχει επαρκή ποσότητά του, ο ισχυρός θρόμβος ινώδους δεν μπορεί να σχηματιστεί.

Αίτια Συμπτώματα Διάγνωση Θεραπεία Έκβαση

Αίτια

Τι προκαλεί την ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VII μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη. Η κληρονομική μορφή είναι αρκετά σπάνια, με λιγότερες από 200 περιπτώσεις να έχουν καταγραφεί. Και οι δύο γονείς θα πρέπει να φέρουν το γονίδιο της ανεπάρκειας του παράγοντα VII για να εκδηλώσετε την ασθένεια.

Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα VII, από την άλλη πλευρά, εκδηλώνεται μετά τη γέννηση. Μπορεί να είναι το αποτέλεσμα φαρμάκων ή ασθενειών που παρεμποδίζουν τον εν λόγω παράγοντα. Φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν βλάβη ή να μειώσουν τη λειτουργία του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

  • Αντιβιοτικά
  • Αντιπηκτικά, όπως η βαρφαρίνη
  • Κάποια αντικαρκινικά φάρμακα, όπως η ιντερλευκίνη-2
  • Θεραπεία με αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη, που χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της απλαστικής αναιμίας

Ασθένειες και παθήσεις που μπορεί να παρεμποδίσουν τον παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

  • Ηπατική νόσο
  • Μυέλωμα
  • Σήψη
  • Απλαστική αναιμία
  • Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας του παράγοντα VII;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρά ανάλογα με τα επίπεδα του διαθεσίμου παράγοντα VII. Ήπια συμπτώματα είναι τα εξής:

  • Δημιουργία μωλώπων και αιμορραγία των μαλακών ιστών
  • Παρατεταμένος χρόνος αιμορραγίας από πληγές και εξαγωγές δοντιών
  • Αιμορραγία στις αρθρώσεις
  • Ρινορραγία
  • Αιμορραγικά ούλα
  • Έντονη εμμηνορρυσία

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Καταστροφή του χόνδρου στις αρθρώσεις από αιμορραγικά επεισόδια
  • Αιμορραγία στο έντερο, το στομάχι, τους μύες ή το κεφάλι
  • Υπερβολική αιμορραγία μετά τον τοκετό

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η διάγνωση στηρίζεται στο ιατρικό ιστορικό σας, οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό αιμορραγικών προβλημάτων και τις εργαστηριακές εξετάσεις.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις για την ανεπάρκεια του παράγοντα VII περιλαμβάνουν:

  • Δοκιμές παράγοντα για την ταυτοποίηση παραγόντων που απουσιάζουν ή έχουν μειωμένη λειτουργικότητα
  • Δοκιμή παράγοντα VII για την μέτρηση της ποσότητας του παράγοντα στο αίμα, καθώς και της λειτουργικότητάς του
  • Χρόνος προθρομβίνης (ΡΤ) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων I, II, V, VII και X
  • Μερικός χρόνος προθρομβίνης (PTT) για τη μέτρηση της λειτουργίας των παραγόντων VIII, IX, XI, XII και των παραγόντων von Willebrand
  • Δοκιμές αναστολής για να καθοριστεί εάν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους παράγοντες θρόμβωσης

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η ανεπάρκεια του παράγοντα VII;

Η θεραπεία για την ανεπάρκεια του παράγοντα VII εστιάζει:

  • Στον έλεγχο της αιμορραγίας
  • Στην αντιμετώπιση υποκειμένων παθήσεων
  • Στην προφυλακτική θεραπεία πριν από κάποιο χειρουργείο ή οδοντιατρικές επεμβάσεις

Έλεγχος της αιμορραγίας

Κατά τη διάρκεια αιμορραγικών επεισοδίων μπορεί να σας χορηγηθούν παράγοντες θρόμβωσης του αίματος για την ενίσχυση της διαδικασίας θρόμβωσης. Οι παράγοντες θρόμβωσης που χρησιμοποιούνται συχνά είναι οι εξής:

  • Σύμπλοκο ανθρώπινης προθρομβίνης
  • Φρέσκο παγωμένο πλάσμα
  • Ανασυνδυασμένος ανθρώπινοςς παράγοντας VIIa
  • Κρυοΐζημα

Αντιμετώπιση υποκειμένων παθήσεων

Μόλις η αιμορραγία τεθεί υπό έλεγχο, παθήσεις που προκαλούν βλάβη στην παραγωγή τη λειτουργία το παράγονται VII, όπως φαρμακευτική αγωγή ή νόσοι, θα πρέπει να διευθετηθούν.

Προφυλακτική θεραπεία πριν από μία χειρουργική επέμβαση

Αν πρόκειται να υποβληθείτε σε μία χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός μπορεί να σας συνταγογραφήσει φάρμακα για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου ακατάσχετης αιμορραγίας. Τα ρινικά σπρέι δεσμοπρεσσίνης συχνά συνταγογραφούνται για την απελευθέρωση των αποθηκευμένων ποσοτήτων παράγοντα VII πριν από μία μικροεπέμβαση. Για πιο σοβαρά χειρουργεία, ο γιατρός θα σας χορηγήσει παράγοντες θρόμβωσης.

Έκβαση

Ποια είναι μακροπρόθεσμη έκβαση της ανεπάρκειας του παράγοντα VII;

Εάν έχετε την επίκτητη μορφή της ανεπάρκειας του παράγοντα VII, είναι πιθανόν να προκαλείται είτε από κάποια φαρμακευτική αγωγή είτε από μία υποκείμενη πάθηση. Η μακροπρόθεσμη έκβαση εξαρτάται από την αντιμετώπιση των υποκειμένων προβλημάτων. Εάν πάσχετε από την πιο σοβαρή κληρονομική μορφή της νόσου, θα χρειαστεί να συνεργαστείτε στενά με το γιατρό σας για τη διαχείριση των κινδύνων της αιμορραγίας.

+ 5 πηγές

©2022 WikiHealth All Rights Reserved

1. Factor VII. (n.d.). hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=187&contentid=50&rptname=bleeding

2. Factor VII deficiency. (2001). hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/other-factor-deficiencies/factor-vii-deficiency/

3. Factor VII deficiency. (n.d.). rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency

4. Johari V, et al. (2012). Brief overview of the coagulation cascade. DOI: doi.org/10.1016/j.disamonth.2012.04.004

5. Prothrombin time and international normalized ratio (PT/INR) (2018). labtestsonline.org/understanding/analytes/pt/tab/sample