Ραβδία Auer:Τι είναι και γιατί απαντώνται στις λευχαιμίες;

Τα ραβδία Auer είναι ανώμαλες δομές που βρίσκονται στο κυτταρόπλασμα και αποτελούν χαρακτηριστικό γνώρισμα των καρκινικών κυττάρων του αίματος. Παρατηρούνται κάτω από το μικροσκόπιο και μπορούν να φανούν κατά τη διάρκεια διαγνωστικών εξετάσεων για λευχαιμία. Τα ραβδία Auer παρατηρούνται συχνότερα σε περιπτώσεις οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML), αλλά μπορεί περιστασιακά να εμφανιστούν και σε άλλες διαταραχές του αίματος. Η παρουσία ράβδων auer μπορεί να βοηθήσει τον αιματολόγο να διαγνώσει με ακρίβεια τον καρκίνο και να προβλέψει καλύτερα την πρόγνωση και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Τι ακριβώς είναι όμως τα ραβδία του Auer μέσα στα κύτταρα;

Οι αιματολόγοι εξετάζουν το επίχρισμα αίματος κάτω από το μικροσκόπιο, αφού πρώτα τα έχουν βάψει με ειδικές χρωστικές, ώστε να ξεχωρίζουν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά των κυττάρων του αίματος. Όταν ένα κύτταρο είναι καρκινικό, παρουσιάζεται συχνά με διαφορετική μορφή, οπότε κρίνεται απαραίτητη η μελέτη του σχήματος, του μεγέθους και των υπολοίπων χαρακτηριστικών του κυττάρου από τον μορφολόγο με σκοπό να θέσει τη διάγνωση.

Ορισμένοι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων (WBC) – που ονομάζονται κοκκιοκύτταρα – περιέχουν μικρά σωματίδια που ονομάζονται κοκκία. Ένας τύπος αυτών, τα αζουρόφιλα κοκκία, μπορούν να χρωματιστούν με μια μπλε βαφή. Τα αζουρόφιλα κοκκία είναι μικροσκοπικοί σάκοι γεμάτοι ένζυμα. Αυτά τα κοκκία πέπτουν και απομακρύνουν κομμάτια βακτηρίων, κυττάρων ή σωματιδίων ιού, καθώς τα λευκά αιμοσφαίρια καταστρέψουν τα μικρόβια. Οι ράβδοι Auer δεν είναι κάτι άλλο από συστάδες μη φυσιολογικών αζουρόφιλων κοκκίων. Τα μη φυσιολογικά αζουρόφιλα κοκκία περιέχουν ένζυμα, όπως όξινη φωσφατάση, MPO και εστεράση, τα οποία αντιπροσωπεύουν μη φυσιολογικά παράγωγα κυτταροπλασματικών κοκκίων.

Κάτω από το μικροσκόπιο, τα ραβδία Auer μοιάζουν με λεπτές κόκκινες ή μοβ γραμμές ή ράβδους σε σχήμα βελόνας. Εμφανίζονται πιο σκούρα από τη γύρω περιοχή του κυττάρου και του κυτταροπλάσματος. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι τα ραβδία Auer σχηματίζονται ως αποτέλεσμα ανωμαλιών στον τρόπο ανάπτυξης ή λειτουργίας των κοκκίων. Τα ραβδία Auer είναι κυτταροπλασματικά εγκλείσματα που προκύπτουν από μια ανώμαλη σύντηξη των πρωτογενών (αζουρόφιλων) κοκκίων. Μονές ή πολλαπλές ράβδοι Auer μπορεί να παρατηρηθούν στο κυτταρόπλασμα ενός κυττάρου. Εάν υπάρχουν περισσότερα από ένα, είναι συχνά κοντά μεταξύ τους και μπορεί ακόμη και να αλληλεπικαλύπτονται.

Ποια κύτταρα έχουν ραβδία Auer;

Τα ραβδία Auer μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικούς τύπους κυττάρων κατά τη διάρκεια της νόσου. Για να κατανοήσουμε καλύτερα πού βρίσκονται τα ραβδία Αuer, πρέπει να μάθουμε περισσότερα για τα φυσιολογικά και καρκινικά κύτταρα του αίματος.

Όλοι οι τύποι κυττάρων του αίματος αναπτύσσονται από βλαστοκύτταρα που βρίσκονται στον ερυθρό μυελό των οστών (ο σπογγώδης ιστός που βρίσκεται μέσα στα οστά σας). Τα βλαστοκύτταρα είναι πολύ ανώριμα, μη αναπτυγμένα κύτταρα. Όταν διαιρούνται, δημιουργούν πρόδρομα ή προγονικά κύτταρα που είναι ελαφρώς πιο ώριμα. Τα προγονικά κύτταρα μπορεί να είναι είτε μυελικής είτε λεμφικής σειράς. Τα κύτταρα της λεμφικής σειράς συνεχίζουν να παράγουν τα λεμφοκύτταρα που βρίσκονται στο ανοσοποιητικό σύστημα. Τα προγονικά κύτταρα της μυελικής σειράς συνεχίζουν να πολλαπλασιάζονται και παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια, ορισμένους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων και τα κύτταρα που παράγουν αιμοπετάλια (οι παράγοντες στο αίμα που είναι υπεύθυνοι για τη δημιουργία θρόμβων αίματος).

Τα ραβδία Auer παρατηρούνται συχνότερα σε ανώριμα μυελογενή προγονικά κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων κυττάρων που ονομάζονται προμυελοκύτταρα ή μυελοβλάστες. Η εμφάνισή τους συνήθως συνδέεται με οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML), έναν τύπο καρκίνου που επηρεάζει το μυελό των οστών και το αίμα. Σπανιότερα, τα ραβδία Auer μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άλλους τύπους κυττάρων κατά τη διάρκεια καρκίνων του αίματος. Ερευνητές έχουν βρει περιπτώσεις όπου τα ραβδία Auer έχουν σχηματιστεί σε ώριμα κύτταρα της μυελικής σειράς, συμπεριλαμβανομένων ουδετερόφιλων, μυελοκυττάρων ή μονοκυττάρων.

Η ταυτοποίηση των ραβδίων Auer είναι πολύ σημαντική επειδή, εάν βρεθούν, μπορούν να επιβεβαιώσουν την παρουσία μυελοβλαστών που υποδεικνύουν την παρουσία μη λεμφοκυτταρικής (μυελογενούς) λευχαιμίας. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε μυελογενή βλαστική κρίση σε χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία. Τα ραβδία Auer δεν παρατηρούνται ποτέ στους λεμφοβλάστες. Αυτή η διαφοροποίηση είναι σημαντική επειδή η θεραπεία της λεμφοβλαστικής και μυελοβλαστικής λευχαιμίας είναι διαφορετική.

Τα ραβδία Auer ταξινομούνται πάντα ως παθολογικά.

Ραβδία Auer και ασθένεια

Τα υγιή κύτταρα του αίματος συνήθως δεν περιέχουν ραβδία Auer. Ωστόσο, περίπου το 50% των ατόμων με AML έχουν κύτταρα με ραβδία Auer. Οι γιατροί βρίσκουν συχνότερα ραβδία Auer σε συγκεκριμένους υποτύπους οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ-AML), συμπεριλαμβανομένης της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας (APL) και της οξείας μυελομονοκυτταρικής λευχαιμίας (AMML).

Πιο συγκεκριμένα, τα ραβδία Auer εμφανίζονται συχνά σε περιπτώσεις οξείας μυελογενούς λευχαιμίας που έχουν συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις. Παρατηρούνται συχνά σε περιπτώσεις λευχαιμιών που έχουν μετατοπίσεις χρωμοσωμάτων, οι οποίες συμβαίνουν όταν ένα κομμάτι DNA σπάει και προσκολλάται σε ένα άλλο χρωμόσωμα. Τα ραβδία Auer συνδέονται με δύο διαφορετικές μετατοπίσεις χρωμοσωμάτων: t(8;21)(q22;q22) και t(6;9)(q23;q34).

Οι αιματολόγοι, σπανιότερα,  έχουν εντοπίσει ραβδία Auer σε άλλους τύπους καρκίνου του αίματος. Ραβδία Auer έχουν βρεθεί σε ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών, έναν υπότυπο του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (MDS). Οι γιατροί έχουν επίσης συναντήσει ραβδία Auer σε άτομα με χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία τύπου 2(CMML και λευχαιμία μικτής γενεαλογίας. Πολύ σπάνια, τα άτομα με άλλες, μη καρκινικές ασθένειες έχουν επίσης κύτταρα με ραβδία Auer. Για παράδειγμα, ραβδία Auer έχουν βρεθεί στον τυφοειδή πυρετό. Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακόμη γιατί τα ραβδία Auer υπάρχουν σε αυτές τις συνθήκες.

Συμπερασματικά, τα ραβδία Auer είναι ανώμαλες δομές που παρατηρούνται στο κυτταρόπλασμα ορισμένων ανώριμων κυττάρων της μυελικής σειράς, ιδιαίτερα στην οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ). Είναι σημαντικοί διαγνωστικοί και προγνωστικοί δείκτες στην ΟΜΛ και μπορεί να βοηθήσουν στη λήψη αποφάσεων για τη θεραπεία. Η παρουσία ραβδίων Auer σε δείγματα αίματος ή μυελού των οστών θα πρέπει να προκαλέσει περαιτέρω διερεύνηση για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να καθοριστούν οι κατάλληλες στρατηγικές διαχείρισης της νόσου.

Ποια είναι τα συμπτώματα της Οξείας Μυελογενούς Λευχαιμίας και ποια εργαστηριακά ευρήματα προκύπτουν;

Συμπτώματα AML:

Οι ασθενείς με ΟΜΛ μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως κόπωση, αδυναμία, πυρετό, μώλωπες, αιμορραγία και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις λόγω ανεπάρκειας μυελού των οστών και διήθησης μη φυσιολογικών κυττάρων σε διάφορους ιστούς.

Εργαστηριακά ευρήματα:

Εκτός από την παρουσία ράβδων Auer, οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να αποκαλύψουν ανωμαλίες όπως αναιμία, θρομβοπενία, λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία και δυσπλαστικές αλλαγές στη μορφολογία των κυττάρων του αίματος.

Συχνές ερωτήσεις:

Τι είναι οι ράβδοι Auer στα ερυθρά αιμοσφαίρια;

Οι ράβδοι Auer είναι κόκκινοι βελόνες που μοιάζουν με κρυστάλλους που περιέχουν υπεροξειδάση (βέλη) και είναι ένα περιστασιακό αλλά πολύ συγκεκριμένο εύρημα για μια μυελογενή νεοπλασματική διαταραχή. Οι δακτυλιοειδείς sideroblasts είναι πρόδρομοι ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχουν κυτταροπλασματικό σίδηρο που λεκιάζει μπλε με πρωσικό-μπλε λεκέ.

Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται οι ράβδοι Auer;

Οι ράβδοι Auer μπορούν να βοηθήσουν τους παθολόγους να μάθουν περισσότερα για τα κύτταρα του αίματος μέσα σε ένα δείγμα. Η παρουσία τους δείχνει ότι το κύτταρο είναι ένας τύπος μυελοειδούς κυττάρου. Οι ράβδοι Auer υποδεικνύουν επίσης την παρουσία νεοπλάσματος (ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων). Τα νεοπλάσματα περιλαμβάνουν καρκίνους όπως AML καθώς και MDS και μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα.

Γιατί η εύρεση ραβδίων Auer είναι σημαντικός παράγοντας στη διάγνωση της λευχαιμίας;

Τα ραβδία Auer αντιπροσωπεύουν συντηγμένα πρωτογενή κοκκία ή λυσσοσώματα. Η παρουσία ραβδίων Auer είναι διαγνωστική μιας νεοπλασματικής βλαστικής με μυελοειδή διαφοροποίηση και είναι σημαντική η διάκριση από τους λεμφοβλάστες λόγω διαφορετικών θεραπευτικών σχημάτων σε οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML) ή άλλα νεοπλάσματα της μυελικής σειράς και οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία