Ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Συμπτώματα

Τι συμπτώματα εμφανίζει ένα άτομο με ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Εάν κάποιος εμφανίσει ξαφνικά οξεία ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, είναι πιθανό να νιώθει αδύναμος και να παρουσιάσει δυσκολίες κατά την αναπνοή. Αντίθετα, εάν η αναιμία είναι χρόνια και αναπτύσσεται αργά και δεν παρουσιάζονται εμφανή συμπτώματα στο άτομο. Και στις 2 περιπτώσεις πιθανά συμπτώματα που θα μπορούσαν να εμφανιστούν, περιλαμβάνουν:

• Αυξημένη αδυναμία
• Βράχυνση της αναπνοής
• Ταχυκαρδία
• Μυϊκό πόνο
• Ναυτία
• Εμετό
• Πονοκέφαλο
• Ενοχλήσεις και φούσκωμα στην κοιλιά
• Διάρροια
• Σκούρο χρώμα στα ούρα
• Χλωμό ή κίτρινο χρώμα στο δέρμα, ίκτερος.

Διάγνωση

Πώς μπορεί να διαγνωστεί η ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Για την διάγνωση, ο ιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα που βιώνει ο ασθενής και για το αναλυτικό ιατρικό ιστορικό του. Αρχικά, θα πρέπει να διαγνωστεί η ύπαρξη αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και κατόπιν να διερευνηθούν τα αίτια αυτής. Εφόσον, ο ασθενής δεν λαμβάνει κάποια φαρμακευτική αγωγή και δεν πάσχει από κάποια άλλη πάθηση που θα μπορούσε να προκαλέσει την αιμολυτική αναιμία, τότε η κατάσταση του θεωρείται ιδιοπαθής. 

Στην περίπτωση που τα συμπτώματα του ασθενούς είναι σοβαρά, είναι πιθανό να κρατηθεί άμεσα στο νοσοκομείο, για περαιτέρω εξετάσεις και παρακολούθηση από ειδικό αιματολόγο. Για παράδειγμα, σοβαρά συμπτώματα θεωρούνται, ο αποχρωματισμός του δέρματος και η σοβαρή αναιμία.

Για την επιβεβαίωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας θα χρειαστεί η διεξαγωγή μιας σειράς εξετάσεων αίματος, κάποιες από τις οποίες θα μετρήσουν την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Αυτά, αναμένεται να είναι υπερβολικά χαμηλά στην περίπτωση αιμολυτικής αναιμίας. Επίσης, εάν η αναλογία ανώριμων, προς ώριμων ερυθροκυττάρων στο αίμα είναι μη φυσιολογική, και αυτό αποτελεί ένδειξη αιμολυτικής αναιμίας. Συγκεκριμένα, πολύ υψηλά ποσοστά ανώριμων ερυθροκυττάρων υποδεικνύουν ότι ο οργανισμός προσπαθεί να αντικαταστήσει μεγάλη ποσότητα ώριμων ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία για κάποιο λόγο έχουν καταστραφεί.

Άλλες εξετάσεις αίματος, μπορεί να ανιχνεύσουν αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης ή μειωμένα επίπεδα απτοσφαιρίνης στον ορό του αίματος. Η χολερυθρίνη είναι μια κίτρινη χρωστική που παράγεται όταν καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αντίθετα, η απτοσφαιρίνη καταστρέφεται συνήθως μαζί με τα ώριμα ερυθροκύτταρα, επομένως η μέτρηση της είναι πολύ σημαντική σε συνδυασμό με άλλα τεστ για τη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, όλα τα παραπάνω εργαστηριακά τεστ, μπορεί να μην είναι αρκετά για τη διάγνωση της νόσου, επομένως ο ιατρός είναι δυνατόν να ζητήσει επιπλέον εξετάσεις. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν, άμεσο ή έμμεσο Comb τεστ, το οποίο ανιχνεύει την αυξημένη ποσότητα αντισωμάτων στο αίμα. Επίσης, αναλύσεις ούρων, μπορεί να αποκαλύψουν και άλλα παθολογικά προβλήματα, όπως αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών στα ούρα.

Θεραπεία

Πώς μπορεί να θεραπευτεί η ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Οι άνθρωποι που θεωρείται πιθανό ότι έχουν οξύ εμφάνιση ιδιοπαθής αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, θα πρέπει να εισαχθούν άμεσα στο νοσοκομείο, για συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης τους. Αντίθετα, στα άτομα που πάσχουν από την χρόνια μορφή της νόσου, τα συμπτώματα συνήθως έρχονται και φεύγουν χωρίς κάποια λογική εξήγηση και σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται χωρίς κάποια θεραπεία.

Αντίθετα, σε περίπτωση που ο ασθενής πάσχει και από διαβήτη, ανεξάρτητα αν εμφανίζει την οξεία ή τη χρόνια μορφή της νόσου, θα πρέπει να βρίσκεται υπό στενή παρακολούθηση. Αυτό σημαίνει ότι, πρέπει να γίνονται συνεχής μετρήσεις των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα, καθώς ο διαβήτης αποτελεί τον κύριο παράγοντα κινδύνου, για την εμφάνιση θανατηφόρων επιπλοκών, κατά την διάρκεια θεραπείας, εξαιτίας κάποιας λοίμωξης.

Όσων αφορά τις θεραπευτικές επιλογές για την ιδιοπαθή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, συνήθως προτείνεται:

Χορήγηση στεροειδών

Τα στεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, αποτελούν πρώτης γραμμής φάρμακα για την αντιμετώπιση της νόσου. Αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε βελτίωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, ενώ ο ιατρός θα πρέπει να παρακολουθεί στενά τον ασθενή για να βεβαιωθεί, ότι τα στεροειδή είναι αποτελεσματικά. Εφόσον, η κατάσταση βελτιωθεί αισθητά, ο ιατρός θα επιχειρήσει να διακόψει σταδιακά την χορήγηση των στεροειδών, παρακολουθώντας παράλληλα συνεχώς την κατάσταση του ασθενούς. Τέλος, κατά την διάρκεια της χρήσης στεροειδών ο ασθενής είναι πιθανό να χρειαστεί να λάβει κάποια συμπληρώματα, όπως:

• Βιταμίνη D
• Ασβέστιο
• Φολικό οξύ
• Διφωσφονικά.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν τα στεροειδή δεν είναι αρκετά αποτελεσματικά, ο ιατρός μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα, η οποία μπορεί να αντιστρέψει την καταστροφή των ερυθροκυττάρων. Η επέμβαση αυτή ονομάζεται σπληνεκτομή, και τα 2/3 των ασθενών με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία που την κάνουν, εμφανίζουν ολική ή μερική καταστολή της νόσου, ενώ τα πιο καλά αποτελέσματα τα έχουν τα άτομα που πάσχουν από την ιδιοπαθή μορφή της ασθένειας.

Ανοσοκατασταλτική φαρμακευτική αγωγή

Η αγωγή αυτή, αποτελεί μια εναλλακτική λύση και περιλαμβάνει φαρμακευτικές ουσίες, όπως η αζαθιοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη. Αυτές χορηγούνται σε άτομα τα οποία δεν ανταποκρίνονται στα στεροειδή και δεν αποτελούν υποψήφια για χειρουργική επέμβαση. Τέλος, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί και το φάρμακο της ριτουξιμάμπης, το οποίο περιέχει αντισώματα τα οποία στοχεύουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες του κεντρικού ανοσοποιητικού συστήματος και της καταστρέφουν.

Επιπλοκές

Μπορεί η ιδιοπαθής αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία να προκαλέσει θανατηφόρες επιπλοκές σε κάποιον;

Με δεδομένο ότι τα αίτια της συγκεκριμένης νόσου παραμένουν άγνωστα μέχρι σήμερα, ορισμένες φορές η διάγνωση της είναι αρκετά δύσκολη και χρονοβόρα. Ως εκ τούτου, το άτομο μπορεί να καθυστερήσει να λάβει κατάλληλη θεραπεία, και αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την πρόκληση θανατηφόρων επιπλοκών σε αυτό. 

Γενικότερα όμως, οι περισσότεροι άνθρωποι ανακάμπτουν πλήρως από την νόσο, καθώς αυτή είναι σε μεγάλο βαθμό θεραπεύσιμη στους ενήλικες, αλλά και στα παιδιά. Συγκεκριμένα, στα παιδιά η νόσος τείνει να εμφανίζεται για μικρό χρονικό διάστημα, ενώ στους ενήλικες τείνει να διαρκεί χρόνια, κατά τη διάρκεια των οποίων, άλλοτε βρίσκεται σε έξαρση και άλλοτε σε καταστολή, χωρίς να υπάρχει κάποια προφανή εξήγηση του φαινομένου αυτού.