Τι αισθάνεσαι;

Δερματολογικές παθήσεις

Πεμφιγοειδές

Γενική προεπισκόπηση

Το πεμφιγοειδές είναι μια σπάνια αυτοάνοση διαταραχή που αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και σε παιδιά, αλλά κυρίως επηρεάζει τους ηλικιωμένους. Προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος και οδηγεί σε δερματικά εξανθήματα και φουσκάλες στα χέρια, τα πόδια και το θώρακα.

Το πεμφιγοειδές μπορεί ακόμη να προκαλέσει φουσκάλες στους βλεννογόνους (οι βλεννογόνοι παράγουν βλέννα για την προστασία του εσωτερικού του σώματος). Μπορεί, για παράδειγμα, να εμφανιστεί στο βλεννογόνο των ματιών, της μύτης, του στόματος και των γεννητικών οργάνων. Μπορεί, επίσης, να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε μερικές γυναίκες.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το πεμφιγοειδές, αλλά ποικίλες επιλογές αντιμετώπισης.

Ποιοι είναι οι τύποι του πεμφιγοειδούς;

Όλοι οι τύποι πεμφιγοειδούς προκαλούνται από την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στους υγιείς ιστούς. Εμφανίζονται ως εξανθήματα και φουσκάλες γεμάτες υγρό. Οι τύποι του πεμφιγοειδούς διαφέρουν αναφορικά με το πού και πότε εμφανίζονται.

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

Στις περιπτώσεις του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς – του πιο κοινού τύπου εκ των τριών – οι φουσκάλες του δέρματος εμφανίζονται κυρίως στα χέρια και τα πόδια στις περιοχές της κίνησης. Αυτές περιλαμβάνουν τις αρθρώσεις και το κάτω μέρος της κοιλιακής χώρας.

Ουλωτικό πεμφιγοειδές

Το ουλωτικό πεμφιγοειδές, που καλείται επίσης πεμφιγοειδές των βλεννογόνων, αναφέρεται σε φουσκάλες που αναπτύσσονται σε βλεννογόνους μεμβράνες, συμπεριλαμβανομένων των ματιών, της μύτης, του στόματος, του λαιμού και των γεννητικών οργάνων.

Τα πιο κοινά σημεία είναι το στόμα και τα μάτια. Τα εξανθήματα και οι φουσκάλες μπορεί να ξεκινήσουν σε μία από αυτές τις περιοχές και να εξαπλωθούν στις υπόλοιπες αν δεν θεραπευτούν. Αν δεν θεραπευτεί το πεμφιγοειδές στο μάτι, μπορεί να προκαλέσει ουλοποίηση, η οποία με τη σειρά της να οδηγήσει σε τύφλωση.

Πεμφιγοειδές της κύησης

Όταν οι φουσκάλες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά την εγκυμοσύνη, αυτό ονομάζεται πεμφιγοειδές κύησης. Παλαιότερα καλούνταν έρπης κύησης, παρόλο που δεν σχετίζεται με τον ιό του έρπητα.

Οι φουσκάλες τυπικά αναπτύσσονται κατά το δεύτερο και τρίτο τρίμηνο, αλλά μπορεί γενικά να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή στην εγκυμοσύνη ή έως έξι εβδομάδες μετά τον τοκετό. Τείνουν να εμφανίζονται στα χέρια, τα πόδια και τον κορμό.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι προδιαθεσικοί παράγοντες του πεμφιγοειδούς;

Το πεμφιγοειδές είναι μια αυτοάνοση νόσος. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα λανθασμένα επιτίθεται στους υγιείς ιστούς και συγκεκριμένα στον ιστό που βρίσκεται ακριβώς κάτω από την εξωτερική στιβάδα του δέρματος. Αυτό προκαλεί το διαχωρισμό των στιβάδων του δέρματος και οδηγεί σε επώδυνες φουσκάλες. Δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά με αυτόν τον τρόπο.

Σε πολλές περιπτώσεις δεν υπάρχει συγκεκριμένο έναυσμα για το πεμφιγοειδές. Ορισμένες φορές, όμως, μπορεί να προκαλείται από:   

  • Ακτινοθεραπεία
  • Συγκεκριμένα φάρμακα
  • Θεραπεία υπεριώδους φωτός

Τα άτομα με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές έχει βρεθεί ότι είναι σε υψηλότερο κίνδυνο για την ανάπτυξη πεμφιγοειδούς. Η νόσος είναι επίσης πιο κοινή στους ηλικιωμένους και τείνει να εμφανίζεται περισσότερο στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του πεμφιγοειδούς;

Τα πιο κοινά συμπτώματα του πεμφιγοειδούς είναι οι φουσκάλες που εμφανίζονται σε χέρια, πόδια, θώρακα και βλεννογόνους. Εξανθήματα και κνησμός είναι επίσης κοινά. Οι φουσκάλες έχουν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, ανεξάρτητα με το πού εμφανίζονται:

  • Οι φουσκάλες έχουν πάχος και δεν σπάνε εύκολα.
  • Ένα κόκκινο εξάνθημα εμφανίζεται πριν τις φουσκάλες.
  • Οι φουσκάλες είναι γεμάτες με υγρό το οποίο είναι συνήθως διάφανο, αλλά μπορεί να περιέχει και αίμα.
  • Το δέρμα γύρω από τις φουσκάλες μπορεί να εμφανίζεται φυσιολογικό ή ελαφρώς ερυθρό ή σκούρο.
  • Οι φουσκάλες που σκάνε είναι ευαίσθητες και επώδυνες.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται το πεμφιγοειδές;

Ο δερματολόγος είναι σε θέση να διαγνώσει το πεμφιγοειδές εξετάζοντας απλώς τις φουσκάλες. Περαιτέρω εξετάσεις θα χρειαστούν για τη συνταγογράφηση της κατάλληλης αγωγής.

Μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί μία βιοψία δέρματος, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση μικρών δειγμάτων δέρματος από τις πάσχουσες περιοχές. Αυτά τα δείγματα θα εξεταστούν για την ανίχνευση αντισωμάτων χαρακτηριστικών του πεμφιγοειδούς. Τα εν λόγω αντισώματα μπορούν επίσης να ανιχνευτούν στο αίμα, οπότε θα χρειαστεί να δώσετε και ένα μικρό δείγμα αίματος.

Θεραπεία

Ποιες είναι οι επιλογές αντιμετώπισης του πεμφιγοειδούς;

Το πεμφιγοειδές δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά υπάρχουν ποικίλες επιλογές αντιμετώπισης αποτελεσματικές στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Τα κορτικοστεροειδή, είτε σε μορφή δισκίου είτε σε τοπική μορφή, κατά πάσα πιθανότητα θα είναι η πρώτη συνταγογραφούμενη αγωγή. Τα συγκεκριμένα φάρμακα μειώνουν τη φλεγμονή και συνεισφέρουν στην επούλωση των φουσκαλών και στην ανακούφιση της φαγούρας. Ωστόσο, μπορεί να έχουν σημαντικές παρενέργειες, ειδικά μετά από μακροχρόνια χρήση. Για αυτό, ο γιατρός θα σας προτείνει τη διακοπή των κορτικοστεροειδών όταν οι φουσκάλες εξαφανιστούν.

Μία ακόμη θεραπευτική επιλογή είναι η λήψη ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, συχνά σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή. Τα ανοσοκατασταλτικά βοηθούν μεν, αλλά σας θέτουν σε κίνδυνο για άλλες μολύνσεις. Συγκεκριμένα αντιβιοτικά, όπως οι τετρακυκλίνες, μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν για τη μείωση της φλεγμονής.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση του πεμφιγοειδούς;

Με εντατική θεραπεία, η έκβαση του πεμφιγοειδούς είναι ευοίωνη. Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται θετικά στη φαρμακευτική αγωγή. Η νόσος συνήθως εξαφανίζεται μετά από κάποια χρόνια θεραπείας. Παρόλα αυτά, το πεμφιγοειδές μπορεί να επιστρέψει ανά πάσα στιγμή, ακόμα και με την κατάλληλη αντιμετώπιση.

Αν αναπτύξετε οποιαδήποτε ανεξήγητη φουσκάλα, μιλήστε με το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία θα βοηθήσουν στη διαχείριση της νόσου ταχύτερα.

+ 5 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι