Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας;

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία αυξάνει την πιθανότητα αιμορραγίας και λοιμώξεων. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ωχρότητα
• Αιμορραγικά ούλα
• Πυρετό
• Μώλωπες (αιμορραγία εντός του δέρματος)
• Πετέχεια (ερυθρές κηλίδες στο δέρμα)
• Λεμφαδενοπάθεια (χαρακτηρίζεται από διογκωμένους λεμφαδένες στο λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική περιοχή)
• Διογκωμένο ήπαρ
• Σπληνομεγαλία
• Πόνο στα οστά
• Πόνο στις αρθρώσεις
• Αδυναμία
• Κόπωση
• Λαχάνιασμα
• Διόγκωση των όρχεων
• Παράλυση κρανιακών νεύρων

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας;

Δεν υπάρχουν γνωστές αιτίες της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας;

Παρόλο που οι γιατροί δεν γνωρίζουν τις ακριβείς αιτίες της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, έχουν ταυτοποιήσει ορισμένους παράγοντες κινδύνου της νόσου.

Έκθεση σε ακτινοβολίες

Τα άτομα που έχουν εκτεθεί σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας, όπως αυτοί που επέζησαν από ατύχημα σε πυρηνικό αντιδραστήρα, έχουν αυξημένο κίνδυνο οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Σύμφωνα με μία μελέτη από το 1994, οι Ιάπωνες επιζώντες της ατομικής βόμβας του Δευτέρου Παγκοσμίου Πολέμου είχαν αυξημένες πιθανότητες οξείας λευχαιμίας 6 με 8 χρόνια μετά την έκθεση. Σε μία follow-up μελέτη του 2013 που ακολούθησε, ενισχύθηκε η σύνδεση μεταξύ της έκθεσης στην ατομική βόμβα και του κινδύνου εμφάνισης λευχαιμίας.

Μελέτες που πραγματοποιήθηκαν τη δεκαετία του 1950 έδειξαν ότι τα έμβρυα που εκτίθενται στην ακτινοβολία, όπως οι ακτίνες-Χ, μέσα στους πρώτους μήνες εμβρυϊκής ανάπτυξης παρουσιάζουν αυξημένες πιθανότητες οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ωστόσο, πιο πρόσφατες μελέτες έχουν αποτύχει να επιβεβαιώσουν εκ νέου αυτό το συμπέρασμα.

Οι ειδικοί επίσης επισημαίνουν ότι ο κίνδυνος μη πραγματοποίησης μιας απαιτούμενης ακτινογραφίας ακτίνων-Χ, ακόμη και αν είστε έγκυος, μπορεί να είναι πολύ μεγαλύτερος από τον κίνδυνο της ίδιας της ακτινοβολίας. Μιλήστε στο γιατρό σας αναφορικά με τις ανησυχίες σας.

Έκθεση σε χημικά

Η παρατεταμένη έκθεση σε συγκεκριμένα χημικά, όπως το βενζόλιο ή χημειοθεραπευτικά φάρμακα, συνδέεται ισχυρά με την ανάπτυξη οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν δευτεροπαθείς καρκίνους. Εάν ένα άτομο έχει δευτεροπαθή καρκίνο, σημαίνει ότι διαγνώστηκε με καρκίνο και στη συνέχεια ανέπτυξε έναν διαφορετικό και μη σχετιζόμενο καρκίνο.

Κάποια χημειοθεραπευτικά φάρμακα αυξάνουν τις πιθανότητες εκδήλωσης οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ως δευτεροπαθή καρκίνο. Ωστόσο, η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι πιο πιθανό να εκδηλωθεί ως δευτεροπαθής καρκίνος απ’ ό, τι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Ιικές λοιμώξεις

Μία μελέτη του 2010 αναφέρει ότι ποικίλες ιικές λοιμώξεις έχουν συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Η μόλυνση με τον Aνθρώπινο Λεμφοτροπικό Ιό τύπου Ι (HTLV-I) μπορεί να προκαλέσει ένα σπάνιο τύπο οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Τ-λεμφοκυττάρων.

Ο ιός Εpstein-Βarr, ο οποίος συνήθως ευθύνεται για τη λοιμώδη μονοπυρήνωση, έχει συνδεθεί με την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία και το λέμφωμα Βurkitt.

Κληρονομικά σύνδρομα

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν φαίνεται πως είναι μία κληρονομική νόσος. Ωστόσο, ορισμένα κληρονομικά σύνδρομα υπάρχουν σε συνδυασμό με γενετικές αλλαγές που αυξάνουν τον κίνδυνο οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Down
• Σύνδρομο Klinefelter
• Αναιμία Fanconi
• Σύνδρομο Bloom
• Αταξία-τελαγγειεκτασία
• Νευροϊνωμάτωση

Άτομα που έχουν αδέλφια με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία βρίσκονται επίσης σε ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης της νόσου.

Φυλή και φύλο

Ορισμένοι πληθυσμοί έχουν αυξημένο κίνδυνο οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, παρόλο που αυτές οι διαφορές δεν έχουν κατανοηθεί πλήρως. Οι Ισπανόφωνοι και οι Καυκάσιοι έχουν αυξημένες πιθανότητες οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας συγκριτικά με τους Αφροαμερικανούς. Οι άνδρες επίσης βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο συγκριτικά με τις γυναίκες.

Άλλοι προδιαθεσικοί παράγοντες

Οι ειδικοί έχουν μελετήσει τα ακόλουθα ως πιθανές συνδέσεις με την ανάπτυξη οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

• Κάπνισμα τσιγάρων
• Χρόνια έκθεση σε καύσιμο ντίζελ, πετρέλαιο και παρασιτοκτόνα
• Ηλεκτρομαγνητικά πεδία

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μία πλήρη κλινική εξέταση και θα ζητήσει εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών για τη διάγνωση της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Επίσης θα σας ρωτήσει αν βιώνετε πόνο στα οστά, εφόσον είναι από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου.

Ακολουθούν μερικές πιθανές διαγνωστικές εξετάσεις στις οποίες μπορεί να υποβληθείτε:

Εξετάσεις αίματος

Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος. Τα άτομα με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να έχουν χαμηλή αιμοσφαιρίνη και χαμηλά αιμοπετάλια. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι ή να μην είναι αυξημένος.

Ένα επίχρισμα αίματος μπορεί να δείξει άωρα (μη ώριμα) κύτταρα στην κυκλοφορία του αίματος, τα οποία φυσιολογικά εντοπίζονται στο μυελό των οστών.

Βιοψία μυελού των οστών

Η βιοψία μυελού των οστών περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος μυελού των οστών από την πυελική χώρα ή το στέρνο. Παρέχει έναν τρόπο ελέγχου τυχόν αυξημένης ανάπτυξης του ιστού του μυελού και μειωμένης παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Με αυτό τον τρόπο επίσης ο γιατρός μπορεί να ελέγξει την ύπαρξη δυσπλασίας. Η δυσπλασία είναι μία μη φυσιολογική ανάπτυξη άωρων κυττάρων παρουσία λευκοκυττάρωσης (αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων).

Απεικονιστικές τεχνικές

Μία ακτινογραφία θώρακος θα επιτρέψει στο γιατρό να διαπιστώσει εάν το μεσοθωράκιο έχει εκταθεί. Η αξονική τομογραφία βοηθά το γιατρό να καθορίσει εάν ο καρκίνος έχει κάνει μετάσταση στον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό ή άλλα μέρη του σώματος.

Άλλες εξετάσεις

Μία οσφιονωτιαία παρακέντηση χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί αν τα καρκινικά κύτταρα έχουν κάνει μετάσταση στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα και ένα ηχοκαρδιογράφημα μπορούν να πραγματοποιηθούν για τον έλεγχο της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας.

Έλεγχοι της ουρίας του ορού και της νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας μπορεί επίσης να φανούν χρήσιμοι.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Η θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στοχεύει στην επαναφορά του αριθμού των κυττάρων του αίματος στο φυσιολογικό. Εάν αυτό συμβεί και ο μυελός των οστών φαίνεται φυσιολογικός κάτω από το μικροσκόπιο, ο καρκίνος βρίσκεται σε ύφεση.

Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση αυτού του τύπου λευχαιμίας. Κατά την πρώτη χορήγηση των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων, μπορεί να χρειαστεί να παραμείνετε στο νοσοκομείο για λίγες εβδομάδες. Ύστερα θα είστε σε θέση να συνεχίσετε τη θεραπεία σας χωρίς νοσηλεία.

Σε περίπτωση που έχετε χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων είναι πιο πιθανό να παραμείνετε σε ένα δωμάτιο απομόνωσης. Έτσι, θα προστατευτείτε από μεταδοτικές νόσους και άλλα προβλήματα.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων μπορεί να προταθεί εάν η λευχαιμία δεν ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία. Το μόσχευμα μπορεί να ληφθεί από τον αδερφό ή αδερφή σας με τον οποίο έχετε πλήρη συμβατότητα.

Έκβαση

Ποιες είναι οι πιθανότητες επιβίωσης για την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Από τους περίπου 6.000 Αμερικανούς που έλαβαν διάγνωση οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο 2018, η Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία είχε εκτιμήσει ότι οι 3.290 θα ήταν άνδρες και οι 2.670 γυναίκες.

Το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των ΗΠΑ εκτιμούσε ότι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία θα οδηγούσε σε 1.470 θανάτους το 2018. Περίπου 830 θάνατοι αναμενόταν να αφορούν σε άντρες και οι 640 σε γυναίκες.

Παρόλο που οι περισσότερες περιπτώσεις οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εκδηλώνονται σε παιδιά και εφήβους, περίπου 85% των θανάτων συμβαίνουν σε ενήλικες, εκτιμά το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Τα παιδιά εμφανίζουν καλύτερη ανοχή στην επιθετική θεραπεία από ό, τι οι ενήλικες.

Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, η πενταετής πιθανότητα επιβίωσης για τους Αμερικανούς όλων των ηλικιών είναι 68,1%. Η πενταετής πιθανότητα επιβίωσης για τα παιδιά στην Αμερική είναι περίπου 85%.

Ποια είναι η έκβαση για τα άτομα με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Μία πληθώρα παραγόντων καθορίζει την έκβαση του ασθενούς, όπως η ηλικία, ο υποτύπος της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και το εάν η νόσος έχει κάνει μετάσταση σε γειτονικά όργανα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Οι πιθανότητες επιβίωσης για τους ενήλικες δεν είναι τόσο υψηλές όσο για τα παιδιά, αλλά αυτά τα στατιστικά παρουσιάζουν σταδιακή βελτίωση με την πάροδο των ετών.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, μεταξύ 80-90% των ενήλικων με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία θα εισέλθουν σε ύφεση. Ωστόσο, περίπου οι μισοί εξ αυτών θα παρατηρήσουν την λευχαιμία να επιστρέφει. Η συνολική πιθανότητα ίασης για τους ενήλικες με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι 40%. Ένας ενήλικας θεωρείται ότι έχει ιαθεί εάν είναι σε ύφεση για 5 χρόνια.

Τα παιδιά με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχουν πολύ καλές πιθανότητες ίασης.

Πρόληψη

Πώς μπορεί να προληφθεί η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Δεν υπάρχει επιβεβαιωμένη αιτία οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ωστόσο, μπορείτε να αποφύγετε αρκετούς προδιαθεσικούς παράγοντες, όπως:

• Την έκθεση σε ακτινοβολία
• Την έκθεση σε χημικά
• Την έκθεση σε ιικές λοιμώξεις
• Το κάπνισμα τσιγάρων
• Την παρατεταμένη έκθεση σε καύσιμο ντίζελ, πετρέλαιο, παρασιτοκτόνα και ηλεκτρομαγνητικά πεδία