Ασθένεια kuru

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ασθένειας kuru;

Συμπτώματα κοινών νευρολογικών διαταραχών, όπως η νόσος του Πάρκινσον ή το εγκεφαλικό, μπορεί να μοιάζουν με αυτά της ασθένειας kuru και περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στη βάδιση
• Μειωμένο συντονισμό
• Δυσκολία στην κατάποση
• Συγκεχυμένο λόγο
• Αλλαγές στη διάθεση και τη συμπεριφορά
• Άνοια
• Μυϊκούς σπασμούς και τρόμους
• Ανικανότητα γράπωσης αντικειμένων
• Τυχαίο γέλιο ή κλάμα

Η ασθένεια kuru εκδηλώνεται σε τρία στάδια. Συνήθως προηγείται πονοκέφαλος και πόνος στις αρθρώσεις. Εφόσον αυτά είναι δύο αρκετά κοινά συμπτώματα, δεν οδηγούν στην υπόνοια μιας πολύ σοβαρής ασθένειας. Στο πρώτο στάδιο, το άτομο με την ασθένεια kuru παρουσιάζει μερική απώλεια σωματικού ελέγχου. Μπορεί να έχει δυσκολία στην ισορροπία και τη διατήρηση συγκεκριμένης στάσης σώματος. Στο δεύτερο στάδιο, το καθιστικό στάδιο, το άτομο δεν μπορεί να περπατήσει. Αρχίζουν να εκδηλώνονται σωματικοί τρόμοι και σημαντικές ακούσιες κινήσεις. Στο τρίτο στάδιο, το άτομο είναι κλινήρες και παρουσιάζει ακράτεια. Έχει χάσει την ικανότητα να μιλά. Μπορεί επίσης να παρουσιάσει άνοια ή συμπεριφορικές αλλαγές σαν να φαίνεται ότι δεν έχει επίγνωση της κατάστασης της υγείας του. Στο τρίτο στάδιο συνήθως εμφανίζεται η κακή θρέψη, λόγω δυσκολίας στην κατανάλωση τροφών και την κατάποση. Αυτά τα δευτερογενή συμπτώματα μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο μέσα σε ένα χρόνο. Τα περισσότερα άτομα οδηγούνται στο θάνατο λόγω πνευμονίας.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της ασθένειας kuru;

Η ασθένεια kuru ανήκει σε μία τάξη ασθενειών που ονομάζονται μεταδιδόμενες σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες ή ασθένειες prion. Επηρεάζει κυρίως την παρεγκεφαλίδα, το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για το συντονισμό και την ισορροπία.

Σε αντίθεση με τις περισσότερες λοιμώξεις ή μολυσματικούς παράγοντες, η ασθένεια kuru δεν προκαλείται από βακτήριο, ιό ή μύκητα. Μολυσματικές, μη φυσιολογικές πρωτεΐνες, που ονομάζονται prions, προκαλούν την ασθένεια kuru. Τα prions δεν είναι ζωντανοί οργανισμοί και δεν αναπαράγονται. Είναι ανώμαλες πρωτεΐνες που πολλαπλασιάζονται στον εγκέφαλο και σχηματίζουν συσσωματώματα, παρεμποδίζοντας τις φυσιολογικές εγκεφαλικές λειτουργίες.

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob, η νόσος Gerstmann-Sträussler-Scheinker και η θανατηφόρος οικογενής αϋπνία είναι άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες που προκαλούνται από prions. Αυτές οι σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, καθώς και η kuru, δημιουργούν τρύπες που ομοιάζουν με σπόγγο στον εγκέφαλο και οδηγούν στο θάνατο.

Μπορείτε να μολυνθείτε από τη νόσο καταναλώνοντας ένα μολυσμένο εγκέφαλο ή αν έρθετε σε επαφή με ανοιχτές πληγές μολυσμένου ατόμου. Η ασθένεια kuru αναπτύχθηκε κυρίως στα άτομα της φυλής Φόρε της Νέας Γουινέας όταν έτρωγαν τους εγκεφάλους νεκρών συγγενών τους κατά τη διάρκεια τελετουργικών ταφής. Ως επί το πλείστον επηρεάστηκαν οι γυναίκες και τα παιδιά, επειδή ήταν οι κύριοι συμμετέχοντες σε αυτές τις τελετές.

Η κυβέρνηση της Νέας Γουινέας έχει καταδικάσει την πρακτική του κανιβαλισμού. Παρόλα αυτά, εξακολουθούν να εμφανίζονται περιπτώσεις, δεδομένου του μεγάλου χρόνου επώασης της ασθένειας, αλλά είναι σπάνιες.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η ασθένεια kuru;

Νευρολογική εξέταση

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μία νευρολογική εξέταση για τη διάγνωση της ασθένειας kuru. Είναι μία ενδελεχής ιατρική εξέταση που περιλαμβάνει:

• Ιατρικό ιστορικό
• Έλεγχο νευρολογικής λειτουργίας
• Εξετάσεις αίματος, όπως έλεγχος θυρεοειδούς, επίπεδα φολικού οξέος, έλεγχος ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας, για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών των συμπτωμάτων

Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις

Εξετάσεις, όπως το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου. Σαρώσεις του εγκεφάλου, όπως η μαγνητική τομογραφία, μπορούν να πραγματοποιηθούν, αλλά δεν είναι ιδιαίτερα χρήσιμες στην επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Θεραπεία

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές της ασθένειας kuru;

Δεν υπάρχει γνωστή επιτυχής θεραπεία για την ασθένεια kuru. Τα prions που προκαλούν την ασθένεια δεν μπορούν εύκολα να καταστραφούν. Οι μολυσμένοι με prions εγκέφαλοι παραμένουν μολυσματικοί ακόμη και αν συντηρηθούν σε φορμαλδεΰδη για χρόνια.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της ασθένειας kuru;

Τα άτομα με ασθένεια kuru χρειάζονται βοήθεια για να σηκωθούν και να κινηθούν και τελικά χάνουν την ικανότητα κατάποσης και σίτισης εξαιτίας των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχει ίαση για την ασθένεια και πολλά μολυσμένα άτομα πέφτουν σε κώμα μέσα σε 6 με 12 μήνες μετά την αρχική εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η ασθένεια είναι θανατηφόρος και το καλύτερο μετρό πρόληψης είναι η αποφυγή της έκθεσης.

Πρόληψη

Πώς μπορεί να προληφθεί η ασθένεια kuru;

Η ασθένεια kuru είναι εξαιρετικά σπάνια. Μεταδίδεται μόνο με την κατανάλωση μολυσμένου εγκεφαλικού ιστού ή με την επαφή με τις πληγές ενός μολυσμένου ατόμου. Κυβερνήσεις και κοινωνίες προσπαθούν να αποτρέψουν την ασθένεια από τα μέσα του 20^ου αιώνα, καταδικάζοντας τις κοινωνικές πρακτικές κανιβαλισμού. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού των ΗΠΑ, η ασθένεια έχει σχεδόν εξαλειφθεί.

Η περίοδος επώασης της νόσου kuru – ο χρόνος μεταξύ της αρχικής λοίμωξης και της εμφάνισης των συμπτωμάτων – μπορεί να είναι ακόμη και 30 χρόνια. Περιπτώσεις έχουν αναφερθεί πολύ μετά την απαγόρευση της πρακτικής του κανιβαλισμού.

Σήμερα, η ασθένεια kuru διαγιγνώσκεται σπάνια. Συμπτώματα παρόμοια με την ασθένεια kuru μπορεί να υποδεικνύουν μία άλλη σοβαρή νευρολογική διαταραχή ή σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια.