Σύνδρομο Sézary ή Σέζαρυ

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Sezary;

Το πιο σημαντικό και εμφανές σύμπτωμα του συνδρόμου είναι η ερυθροδερμία, που μπορεί να καλύψει μέχρι και το 80% του σώματος. Η ερυθροδερμία, χαρακτηρίζεται από διάχυτη ερυθρότητα στο δέρμα, που προκαλεί φαγούρα και μπορεί σε μεγάλο βαθμό να είναι φολιδωτή, ενώ πολλές φορές μπορεί να είναι ένδειξη λευχαιμίας. Παρόλα αυτά, δεν θα πρέπει να συσχετίζεται πάντα με το σύνδρομο Sézary, καθώς η ερυθροδερμία είναι και σύμπτωμα άλλων κλινικών καταστάσεων όπως η ατοπική δερματίτιδα, η ψωρίαση κ.α.

Εκτός της ερυθροδερμίας, άλλες ενδείξεις του συνδρόμου αποτελούν:

• Οίδημα (πρήξιμο) δέρματος
• Πλάκες και όγκοι στο δέρμα
• Διογκωμένοι λεμφαδένες
• Πάχυνση το δέρματος στις παλάμες και τα πέλματα
• Ανωμαλίες στα νύχια των χεριών και των ποδιών
• Κάτω βλέφαρα που στρέφονται προς τα έξω
• Απώλεια μαλλιών (τριχόπτωση)
• Δυσκολία του σώματος να ρυθμίσει την θερμοκρασία του

Ακόμη το σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε διογκωμένο σπλήνα, ή προβλήματα με τα πνευμόνια, το συκώτι και το γαστρεντερικό σωλήνα. Αυτός ο επιθετικής μορφής καρκίνος αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης άλλων καρκίνων.

Αίτια

Τι προκαλεί την νόσο Sezary;

Λόγω της χαμηλής εμφάνισης της νόσου στον πληθυσμό, η ακριβής αιτιολογία της δεν είναι γνωστή. Φαίνεται ότι τα περισσότερα άτομα που αναπτύσσουν την νόσο έχουν επίκτητες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, μόνο στα καρκινικά τους κύτταρα. Αυτό σημαίνει, ότι έχουν ανωμαλίες, οι οποίες δημιουργήθηκαν κατά τη διάρκεια της ζωής τους (επίκτητα) και δεν κληρονομήθηκαν από τις προηγούμενες γενιές. 

Πολύ κοινές ανωμαλίες αποτελούν η έλλειψη γενετικού υλικού από τα χρωμοσώματα 10 και 17, καθώς και η προσθήκη γενετικού υλικού στα χρωμοσώματα 8 και 17. Παρόλα αυτά δεν είναι σίγουρο ότι αυτές οι ανωμαλίες προκαλούν καρκίνο.

Διάγνωση

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου Sezary;

Καθώς η διάγνωση της ασθένειας είναι αρκετά δύσκολη μόνο από την κλινική εικόνα, ο γιατρός χρειάζεται να συνδυάσει επιπλέον πληροφορίες όπως το ιστορικό του ασθενή. Ακόμη θα χρειαστούν επιπλέον εξετάσεις, όπως εξέταση αίματος, αλυσιδωτή αντίδραση της πολυμεράσης (PCR) για κάποιους καθορισμένους δείκτες και βιοψία. Κατά τη βιοψία, γίνεται λήψη ενός μικρού δείγματος του ιστού (του δέρματος), και ελέγχεται η μορφολογία του.

Επιπλέον μπορεί να γίνει βιοψία στους λεμφαδένες και στον μυελό των οστών. Τέλος μπορεί να είναι απαραίτητες και απεικονιστικές εξετάσεις όπως οι σαρώσεις CT, MRI και PET, προκειμένου να φανεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα.

Στάδια

Ποια είναι τα στάδια της νόσου Sezary;

Ο διαχωρισμός της ασθένειας σε στάδια, βοηθάει να γίνει αντιληπτή η έκταση του καρκίνου και να επιλεγεί η καλύτερη δυνατή θεραπεία. Τα στάδια είναι:

• 1Α: Λιγότερο από το 10% του δέρματος καλύπτεται με ερυθρές κηλίδες ή πλάκες
• 1Β: Περισσότερο από το 10% του δέρματος είναι ερυθρό
• 2Α: Περιλαμβάνεται οποιοδήποτε ποσότητα ερυθρού δέρματος. Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά όχι καρκινικοί
• 2Β: Έχουν σχηματιστεί ένας ή περισσότεροι όγκοι στο δέρμα. Οι λεμφαδένες είναι διογκωμένοι, αλλά όχι καρκινικοί
• 3Α: Μεγάλο μέρος του δέρματος είναι ερυθρό, και μπορεί να έχει όγκους, κηλίδες ή πλάκες. Το μέγεθος των λεμφαδένων είναι κανονικό ή διογκωμένο, αλλά δεν είναι καρκινικοί. Το αίμα μπορεί να περιέχει ή και να μην περιέχει, κύτταρα Sézary.
• 3B: Έχουν δημιουργηθεί βλάβες στο μεγαλύτερο μέρος του δέρματος. Το μέγεθος των λεμφαδένων είναι κανονικό ή διογκωμένο. Ο αριθμός των κυττάρων Sezary στο αίμα είναι χαμηλός.
• 4Α(1): Οι βλάβες καλύπτουν κάθε σημείο του δέρματος. Το μέγεθος των λεμφαδένων είναι κανονικό ή διογκωμένο. Ο αριθμός των κυττάρων Sezary στο αίμα είναι υψηλός.
• 4Α(2): Οι βλάβες καλύπτουν κάθε σημείο του δέρματος. Το μέγεθος των λεμφαδένων είναι διογκωμένο και η μορφή των κυττάρων στο μικροσκόπιο φαίνεται ανώμαλη. Το αίμα μπορεί να περιέχει ή και να μην περιέχει κύτταρα Sézary.
• 4Β: Οι βλάβες καλύπτουν κάθε σημείο του δέρματος. Το μέγεθος των λεμφαδένων είναι κανονικό ή. Το αίμα μπορεί να περιέχει ή και να μην περιέχει κύτταρα Sezary. Τα κύτταρα του λεμφώματος έχουν εξαπλωθεί σε άλλα όργανα ή ιστούς.

Θεραπεία

Πώς μπορεί να θεραπευτεί το σύνδρομο Sezary;

Η θεραπεία εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, στους οποίους συμπεριλαμβάνεται το στάδιο της διάγνωσης, η ηλικία του ασθενή και άλλα προβλήματα υγείας που μπορεί να υπάρχουν.

Παρακάτω αναφέρονται κάποιες από τις πιθανές θεραπείες.

Psoralen και UVA (PUVA)

Αυτή η μέθοδος, ουσιαστικά καταστρέφει τα καρκινικά κύτταρα, μέσω της χορήγησης του φαρμάκου psoralen που συσσωρεύεται στα καρκινικά κύτταρα, και ενεργοποιείται μόλις εκτεθεί σε φως που εκπέμπει υπεριώδη ακτινοβολία (UVA). Με αυτή τη μέθοδο, είναι ελάχιστη η ζημιά που μπορεί να συμβεί στους υγιείς ιστούς.

Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία / φωτοφόρεση

Σε αυτή τη μέθοδο, αφού χορηγηθούν στον ασθενή ειδικά φάρμακα, γίνεται λήψη κάποιων κυττάρων του αίματός του, τα οποία εκτίθενται σε υπεριώδη ακτινοβολία, και επανατοποθετούνται στο σώμα.

Θεραπεία με ακτίνες

Στην θεραπεία με ακτίνες, καρκινικά κύτταρα στοχεύονται από ακτίνες Χ, υψηλής ενέργειας, και καταστρέφονται.  Στην περίπτωση που πρόκειται για ακτινοβολία εξωτερικής δέσμης, ένα μηχάνημα στέλνει ακτίνες σε στοχευμένες περιοχές του σώματος. Η θεραπεία με ακτίνες, μπορεί να βοηθήσει στην μείωση του πόνου και άλλων συμπτωμάτων.  Η δέσμη ηλεκτρονίων για το σύνολο του δέρματος (TSEB), είναι μια μέθοδος που χρησιμοποιεί ένα μηχάνημα εξωτερικής δέσμης, προκειμένου να στείλει στοχευμένα ηλεκτρόνια στο δέρμα όλου του σώματος.

Τέλος μπορούν να χρησιμοποιηθούν και οι υπεριώδεις ακτινοβολίες Α (UVA) και Β (UVB), με τη χρήση ειδικού φωτός που στοχεύει στο δέρμα του ασθενή.

Χημειοθεραπεία

Κατά την χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται ισχυρά φάρμακα που σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα ή αναστέλλουν τον πολλαπλασιασμό τους, συστημικά. Υπάρχουν χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χορηγούνται μέσω χαπιών και άλλα που χορηγούνται ενδοφλέβια.

Ανοσοθεραπεία

Υπάρχουν φάρμακα ανοσοθεραπείας που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενή, προκειμένου να καταπολεμήσει τον καρκίνο, όπως είναι οι ιντερφερόνες.

Άλλα φάρμακα ανοσοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για την θεραπεία του συνδρόμου είναι:

• alemtuzumab (Campath), μονοκλωνικό αντίσωμα
• βηξαροτένιο (Targretin), ρετινοειδές
• brentuximab vedotin (Adcetris), συζευγμένο αντίσωμα- φάρμακο
• χλωραμβουκίλη (Leukeran), χημειοθεραπευτικό φάρμακο
• κορτικοστεροειδή για την μείωση των δερματικών συμπτωμάτων
• κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), χημειοθεραπευτικό φάρμακο
• denileukin difitox (Ontak), τροποποιητής βιολογικής απόκρισης
• γεμσιταβίνης (Gemzar), χημειοθεραπεία με αντιμεταβολίτη
• ιντερφερόνη-α και ιντερλευκίνη-2, τονωτικό ανοσοποιητικού συστήματος
• λεναλιδομιδή (Revlimid), αναστολέας αγγειογένεσης
• λιποσωμική δοξορουβικίνη (Doxil), χημειοθεραπευτικό φάρμακο
• μεθοτρεξάτη (Trexall), χημειοθεραπεία με αντιμεταβολίτη
• πεντοστατίνη (Nipent), χημειοθεραπεία με αντιμεταβολίτη
• ρομιδεψίνη (Istodax), αναστολέας της δεακετυλάσης των ιστόνων
• βορινοστάτη (Zolinza), αναστολέας της δεακετυλάσης των ιστόνων

Το δοσολογικό σχήμα, η επιλογή του φαρμάκου, και ο ενδεχόμενος συνδυασμός του με άλλα φάρμακα ή θεραπείες, αποφασίζεται από τον γιατρό, ο οποίος λαμβάνει υπόψιν του παραμέτρους όπως το στάδιο του καρκίνου και την ανταπόκριση του ασθενή στη θεραπεία.

Η θεραπεία για τα στάδια 1 και 2 πιθανώς να περιλαμβάνει:

• τοπικά κορτικοστεροειδή
• ρετινοειδή, λεναλιδομιδή, αναστολείς της δεακετυλάσης των ιστόνων
• PUVA
• Ακτινοβολία με TSEB ή YVB
• Βιολογική θεραπεία μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με δερματική θεραπεία
• Τοπική χημειοθεραπεία
• Συστημική χημειοθεραπεία, πιθανώς σε συνδυασμό με δερματική θεραπεία

Τα στάδια 3 και 4 μπορεί να θεραπεύονται με:

• τοπικά κορτικοστεροειδή
• λεναλιδομιδή, βηξαροτένιο, αναστολείς της δεακετυλάσης των ιστόνων
• PUVA
• Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με TSEB
• Ακτινοβολία με TSEB ή UVB και UVA
• Βιολογική θεραπεία μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με δερματική θεραπεία
• Τοπική χημειοθεραπεία
• Συστημική χημειοθεραπεία, πιθανώς σε συνδυασμό με δερματική θεραπεία

Στην περίπτωση που καμία από τις θεραπείες δεν είναι αποτελεσματική έναντι του συνδρόμου, ίσως μπορεί να αποτελέσει επιλογή η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Κλινικές δοκιμές

Τι μπορούν να προσφέρουν οι κλινικές δοκιμές;

Καθώς οι δοκιμές νέων θεραπειών για τον καρκίνο ολοένα και πληθαίνουν, διεξάγονται πολλές κλινικές δοκιμές προκειμένου να διασφαλιστεί η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια τους. Στο πλαίσιο αυτό, δίνεται η δυνατότητα σε ασθενείς να έχουν πρόσβαση σε επαναστατικές θεραπείες που μπορεί να μην είναι διαθέσιμες κάπου αλλού. Μπορείτε να ζητήσετε περισσότερες πληροφορίες από τον ογκολόγο σας προκειμένου να σας κατευθύνει, ή να επισκεφθείτε την ιστοσελίδα ClinicalTrials.gov.

Ευάλωτες Ομάδες

Ποιός βρίσκεται σε κίνδυνο να νοσήσει;

Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιονδήποτε, αλλά τα δεδομένα δείχνουν ότι είναι πιο πιθανό να αναπτυχθεί σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Επίσης οι πιθανότητες αυξάνονται στον ανδρικό πληθυσμό σε σχέση με τον γυναικείο. Τα άτομα καυκάσιας καταγωγής έχουν περισσότερες πιθανότητες εμφάνισης της νόσου, σε σχέση με τα άτομα αφρικανικής καταγωγής.

Προοπτικές

Τι προοπτικές έχει το σύνδρομο;

Το σύνδρομο Sézary, είναι ένας ιδιαίτερα επιθετικός καρκίνος, ο οποίος λόγω της χαμηλής συχνότητας εμφάνισής του, καθιστά δύσκολή την μελέτη του, την αποκωδικοποίηση των μοριακών και ανοσολογικών μηχανισμών του και κατ’ επέκταση και την αποτελεσματική του θεραπεία. Οι θεραπείες μπορούν να μειώσουν το ρυθμό εξέλιξης της νόσου ή ακόμη και να την καταστείλουν. Με ένα αδύναμο, όμως, ανοσοποιητικό σύστημα, ίσως ο ασθενής να είναι πιο ευάλωτος σε άλλες λοιμώξεις, ή στην ανάπτυξη και άλλων καρκίνων. Συνήθως προτιμώνται θεραπείες που βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα να διατηρήσει την λειτουργία του.

Ο μέσος όρος επιβίωσης είναι 2-4 χρόνια, ωστόσο καθώς αναπτύσσονται νέες θεραπείες, αυτό το χρονικό διάστημα επεκτείνεται.

Σε περίπτωση που έχετε συμπτώματα σαν τα προαναφερθέντα, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας, προκειμένου να ξεκινήσετε θεραπεία το συντομότερο δυνατό.