Όταν το ποσό της αιμοσφαιρίνης, του αιματοκρίτη και του αριθμού των ερυθροκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος ξεπερνάει το ανώτατο όριο της φυσιολογικής διακύμανσης, σύμφωνα με την ηλικία και το φύλο του ανθρώπου, έχουμε ερυθραιμία (erythrocytosis).
Η ερυθραιμία μπορεί να είναι αληθής ή ψευδής. Κατά την αληθή ερυθραιμία ή αλλιώς απόλυτη ερυθραιμία ή ερυθροκυττάρωση παρατηρείται σε επανειλημμένες εξετάσεις αίματος αυξημένη τιμή αιματοκρίτη, όπου για άνδρες είναι άνω του 54% ενώ για γυναίκες άνω του 48% και αναλόγως αυξημένη τιμή του ποσού της αιμοσφαιρίνης άνω του 17g/dl για τους άνδρες και 16g/dl για τις γυναίκες . Σε περιπτώσεις που παρατηρηθούν οι τιμές αυτές θα πρέπει να γίνεται επανάληψη των εξετάσεων για να αποκλισθεί το ενδεχόμενο ψευδο-ερυθραιμίας. Στην ψευδο – ερυθραιμία ή σχετική ερυθροκυττάρωση έχουμε παροδική αύξηση του αιματοκρίτη σε επίπεδα πάνω από τις προαναφερθείσες τιμές. Στην περίπτωση αυτή δεν αυξάνεται ο συνολικός αριθμός των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων, αλλά μειώνεται ο ολικός όγκος του πλάσματος. Κυριαρχεί εδώ το φαινόμενο της αιμοσυμπύκνωσης. Αιμοσυμπύκνωση μπορεί να παρουσιαστεί είτε σε απώλεια υγρών, από αφυδάτωση πχ λόγω εμέτων, διαρροιών, έντονης διούρησης ή εφίδρωσης, εγκαυμάτων κλπ) ή σε μετακίνηση υγρών από το αγγειακό σύστημα προς τους ιστούς του σώματος όπως σε περίπτωση ασκίτη.
Ποιες αιτίες μπορεί να οδηγήσουν σε ερυθραιμία;
Οι αληθείς ερυθραιμίες μπορεί να προκύψουν με 3 μηχανισμούς:
- Υπερέκκριση ερυθροποιητίνης, λόγω ιστικής υποξίας (προσήκουσα)
- Ανεξέλεκτη υπερέκκριση ερυθροποιητίνης (μη προσήκουσα)
- Αυτόνομη ερυθροβλαστική υπερπλασία, ανεξαρτήτως ερυθροποιητίνης
Οι δύο πρώτοι μηχανισμοί οδηγούν στις καλούμενες δευτεροπαθείς ερυθραιμίες, καθώς φαίνεται να υπάρχει υποκείμενο νόσημα πριν την εμφάνιση της ερυθραιμίας. Οι ερυθραιμίες που οφείλονται σε αυτόνομες υπερπλασίες ονομάζονται ιδιοπαθείς και έχουν παθογενετικό μηχανισμό. Εντάσσονται πλέον στις μυελοϋπερπλαστικές νόσους.
Δευτεροπαθείς ερυθραιμίες
Είναι η πιο συχνή κατηγορία ερυθραιμίας. Στην περίπτωση αυτή η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν συνοδεύεται από ανάλογη μεταβολή του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, όπως συμβαίνει στις ιδιοπαθείς ερυθραιμίες.
Οι δευτεροπαθείς προσήκουσες ερυθραιμίες προκύπτουν ως απάντηση του οργανισμού στην πλημμελή οξυγόνωση των ιστών. Ένας ιστός μπορεί να μην οξυγονωθεί σωστά είτε επειδή μειώνεται ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο στους πνεύμονες, από δυσχέρεια απόδοσης του οξυγόνου από την αιμοσφαιρίνη στους ιστούς. Όταν τα ερυθροκύτταρα περνούν από τους πνεύμονες η αιμοσφαιρίνη λαμβάνει 95-98% οξυγόνο. Αν ελαττωθεί ο κορεσμός της σε οξυγόνο μειώνεται αντίστοιχα και η οξυγόνωση των ιστών. Η κατάσταση αυτή προκαλεί τη διέγερση των περισωληναριακών νεφρικών κυττάρων, που με τη σειρά τους αυξάνουν την έκκριση της ερυθροποιητίνης (ορμόνης που δρα στον ερυθρό μυελό των οστών και προκαλεί την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων). Με αυτόν τον μηχανισμό δράσης ο οργανισμός προσπαθεί να διαθέσει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια στην κυκλοφορία για την καλύτερη οξυγόνωση των ιστών του.
Δευτεροπαθείς προσήκουσες ερυθραιμίες αναπτύσσονται:
- κατά τη διαβίωση σε μεγάλο υψόμετρο (ερυθραιμία υψηλών ορέων)
- επί πνευμονικών νοσημάτων (χρόνιο πνευμονικό εμφύσημα, ίνωση πνεύμονα, πνευμονική πύκνωση κλπ)
- επί βραχυκυκλωμάτων της κυκλοφορίας του αίματος (συγκενείς καρδιοπάθειες και αρτηριοφλεβικές επικοινωνίες, κατά τις οποίες φλεβικό αίμα περνά στο αρτηριακό σκέλος πριν περάσει από τους πνεύμονες)
- Επί αιμοσφαιρινικών διαταραχών (παρουσία παθολογικής αιμοσφαιρίνης που δεν αποδίδει επαρκώς το οξυγόνο στους ιστούς)
Δευτεροπαθείς μη προσήκουσες ερυθραιμίες
Μη προσήκουσα υπερέκκριση ερυθροποιητίνης παρατηρείται:
- σε νόσους των νεφρών (καρκίνος νεφρού, πολυκυστικούς νεφρούς, υδρονέφρωση, στένωση νεφρικής αρτηρίας)
- Αιμαγγειοβλάστωμα παρεγγεφαλίδας
- Πρωτοπαθή καρκίνο του ήπατος
- Ινομυωματώδη μήτρα
Πώς θεραπεύονται οι δευτεροπαθείς ερυθραιμίες;
Η θεραπευτική αντιμετώπιση των δευτεροπαθών ερυθραιμιών είναι ουσιαστικά αιτιολογική. Είτε πρόκειται για προσήκουσες, είτε για μη προσήκουσες δευτεροπαθείς ερυθραιμίες. Στις προσήκουσες που αποτελούν αντιρροπιστικό μηχανισμό έναντι της υποξίας, δεν πρέπει να γίνονται αλλόγιστες αφαιμάξεις, παρά μόνο σε περιπτώσεις με πολύ αυξημένη τιμή αιματοκρίτη, η οποία προκαλεί συμπτώματα στον ασθενή όπως κεφαλαλγία, θολή όραση κλπ.
Στις μη προσήκουσες από την άλλη πλευρά, η τιμή του αιματοκρίτη μπορεί να φτάσει σε πολύ υψηλά επίπεδα και επικίνδυνα. Οι συχνές αφαιμάξεις ενδείκνυνται, δεν αποτελούν λύση όμως του υποκείμενου προβλήματος.