Τι αισθάνεσαι;

Ασθένειες ανοσοποιητικού συστήματος

Κληρονομικό αγγειοοίδημα

Τι είναι το κληρονομικό αγγειοοίδημα;

Το κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) είναι μία σπάνια γενετική πάθηση που επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα ελέγχει τη φλεγμονή. Προκαλεί επαναλαμβανόμενα επεισόδια έντονης διόγκωσης του δέρματος, των αεραγωγών και του γαστρεντερικού συστήματος. Σε παγκόσμιο επίπεδο, 1 στα 10.000 με 50.000 άτομα πάσχουν από κληρονομικό αγγειοοίδημα.

Ορισμένα άτομα αρχίζουν να παρατηρούν συμπτώματα κατά τη διάρκεια της εφηβείας. Αν δεν αντιμετωπιστούν, τα επεισόδια διόγκωσης αυξάνονται. Ο χρόνος, η συχνότητα και η σοβαρότητα των επεισοδίων δεν είναι προβλέψιμα και ποικίλλουν καθόλη τη διάρκεια της ζωής του ατόμου. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των επεισοδίων και να τα καταστήσει λιγότερο σοβαρά.

Το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι δύσκολο να διαγνωστεί, επειδή τα συμπτώματά του αλληλεπικαλύπτονται με αυτά των αλλεργικών αντιδράσεων και κοινών γαστρεντερικών ασθενειών, όπως της γαστρεντερίτιδας, του συνδρόμου ευερέθιστου εντέρου, της σκωληκοειδίτιδας, της εκκολπωματίτιδας και της παγκρεατίτιδας.

Τα επεισόδια κληρονομικού αγγειοοιδήματος που δεν αντιμετωπίζονται, διαταράσσουν σε σημαντικό βαθμό την καθημερινή σας ζωή. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να αναγνωρίζετε τα συμπτώματα. Τα συμπτώματα μπορεί να αποβούν ακόμη και απειλητικά για τη ζωή εάν η φλεγμονή αποφράξει το λαιμό σας.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα πρώιμα συμπτώματα ενός επεισοδίου κληρονομικού αγγειοοιδήματος;

Ορισμένα επεισόδια κληρονομικού αγγειοοιδήματος ξεκινούν με πρώιμες ενδείξεις, ώρες πριν την εμφάνιση του πρηξίματος. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Ανώδυνο, μη κνησμώδες εξάνθημα
  • Αίσθηση μυρμηγκιάσματος στο δέρμα
  • Σφίξιμο στο δέρμα
  • Κόπωση
  • Ευερεθιστότητα
  • Ξαφνικές εναλλαγές της διάθεσης
  • Αγωνία

Κοινές ενδείξεις και συμπτώματα του κληρονομικού αγγειοοιδήματος

Κατά τη διάρκεια ενός επεισοδίου κληρονομικού αγγειοοιδήματος, η διόγκωση μπορεί να λάβει χώρα σε πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος, όπως στα χέρια, τα πόδια, τα γεννητικά όργανα, το γαστρεντερικό σωλήνα και το λαιμό. Η διόγκωση του λαιμού αποτελεί επείγον ιατρικό περιστατικό και θα πρέπει να αναζητήσετε επείγουσα ιατρική φροντίδα αν υποπτεύεστε το εν λόγω σύμπτωμα.

Πρήξιμο του δέρματος

Το πιο κοινό σύμπτωμα του κληρονομικού αγγειοοιδήματος είναι το πρήξιμο που ξεκινά με σφίξιμο και αίσθηση μυρμηγκιάσματος στο δέρμα. Στη συνέχεια, αυτό εξελίσσεται σε μία εξαιρετική και επώδυνη διόγκωση. Αν δεν αντιμετωπιστεί, αυτή η διόγκωση συνήθως μειώνεται μέσα σε μία με τρεις μέρες. Όμως τα συμπτώματα σάς αποτρέπουν από το να πραγματοποιείτε τις καθημερινές σας δραστηριότητες. Για παράδειγμα, τα δάχτυλά σας μπορεί να έχουν διογκωθεί τόσο ώστε να μην μπορείτε να τα λυγίσετε και τα άκρα των ποδιών σας να είναι τόσο πρησμένα ώστε να μην μπορείτε να φορέσετε τα παπούτσια σας.

Το πρήξιμο του δέρματος από το κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να επηρεάσει:

  • Τα χέρια
  • Τα πόδια
  • Το πρόσωπο και το στόμα
  • Τα γεννητικά όργανα
  • Τους γλουτούς

Πρήξιμο της κοιλιάς

Το πρήξιμο στο γαστρεντερικό σωλήνα αποτελεί περίπου μισά από τα επεισόδια κληρονομικού αγγειοοιδήματος. Όταν ο γαστρεντερικός σωλήνας επηρεάζεται κατά τη διάρκεια ενός τέτοιου επεισοδίου, μπορεί να παρουσιαστούν τα εξής συμπτώματα:

Στην περίπτωση που κάποιο άτομο πάσχει από κληρονομικό αγγειοοίδημα αλλά η ασθένεια δεν έχει διαγνωστεί, τα κοιλιακά συμπτώματα μπορεί να οδηγήσουν σε μη απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις, εάν η κατάσταση του ατόμου συνδέεται με παθήσεις όπως η σκωληκοειδίτιδα, η συστροφή ωοθηκών, ή η ρήξη κύστης στις ωοθήκες.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η απώλεια σωματικών υγρών από την κοιλιακή διόγκωση μπορεί να οδηγήσει σε υποογκαιμική καταπληξία. Αυτή είναι μία απειλητική για τη ζωή κατάσταση που χρήζει επείγουσας ιατρικής φροντίδας.

Πρήξιμο του λαιμού

Το πρήξιμο του λαιμού είναι το πιο σοβαρό και επικίνδυνο σύμπτωμα του κληρονομικού αγγειοοιδήματος. Περίπου 50% των ατόμων με κληρονομικό αγγειοοίδημα έχουν τουλάχιστον ένα επεισόδιο διόγκωσης στο λαιμό.

Εάν πιστεύετε ότι ο λαιμός σας διογκώνεται ή έχετε δυσκολία στην αναπνοή, την κατάποση ή την ομιλία, καλέστε αμέσως το 166. Η φλεγμονή στο λαιμό μπορεί να αποβεί θανατηφόρος εάν αποφράξει τον αεραγωγό. Συνήθως χρειάζονται αρκετές ώρες για την ανάπτυξη των εν λόγω επεισοδίων, αλλά μερικές φορές συμβαίνουν ταχύτερα.

Τα συμπτώματα μιας φλεγμονής του λαιμού περιλαμβάνουν:

  • Αλλαγές στην ποιότητα της φωνής ή βραχνάδα
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Δυσκολία στην αναπνοή

Σε αντίθεση με την αλλεργική αντίδραση, αντιισταμινικά και κορτικοστεροειδή δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αντιμετώπιση της διόγκωσης του λαιμού που προκαλείται από το κληρονομικό αγγειοοίδημα.

Εάν θεραπεύεται ένα επεισόδιο διόγκωσης στο λαιμό στο σπίτι, θα πρέπει και πάλι να αναζητήσετε επείγουσα ιατρική φροντίδα, ώστε να βεβαιωθείτε ότι ο αεραγωγός σας είναι ασφαλής.

Αίτια

Τι πυροδοτεί τα συμπτώματα του κληρονομικού αγγειοοιδήματος;

Παρόλο που κάποια επεισόδια κληρονομικού αγγειοοιδήματος εκδηλώνονται δίχως κάποια προφανή αιτία, συγκεκριμένα γεγονότα ή δραστηριότητες μπορεί να πυροδοτήσουν τα συμπτώματα της πάθησης. Η αναγνώριση των πυροδοτικών παραγόντων θα σας βοηθήσει να τους αποφεύγετε ή να τους διαχειρίζεται. Οι παράγοντες αυτοί περιλαμβάνουν:

  • Αγωνία ή άγχος
  • Οδοντιατρικές εργασίες
  • Χειρουργική επέμβαση
  • Φάρμακα
  • Ασθένειες
  • Συγκεκριμένες τροφές
  • Φυσικούς ή περιβαλλοντικούς παράγοντες

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζονται τα συμπτώματα του κληρονομικού αγγειοοιδήματος;

Παρόλο που το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι μία δια βίου πάθηση, τα συμπτώματα είναι διαχειρίσιμα με την κατάλληλη θεραπεία και φαρμακευτική αγωγή. Μπορείτε να λαμβάνετε φάρμακα τακτικά για την πρόληψη των επεισοδίων. Η αντιμετώπιση των επεισοδίων αμέσως μόλις αναγνωρίστε τα συμπτώματα επίσης βοηθά στη μείωση της επίπτωσης που έχουν στην υγεία και τη ζωή σας.

Κρατήστε ένα ημερολόγιο, ώστε να κατανοήσετε τα συμπτώματά σας και τι τα πυροδοτεί. Το ημερολόγιο αυτό επίσης θα βοηθήσει το γιατρό να αναπτύξει το βέλτιστο για την κατάστασή σας θεραπευτικό πλάνο. Με την κατάλληλη θεραπεία θα μπορείτε να ζήσετε μία πλήρη και δραστήρια ζωή με κληρονομικό αγγειοοίδημα.

+ 6 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Craig T, et al. (2012). WAO guideline for the management of hereditary angioedema. worldallergy.org/UserFiles/file/wao-guideline.pdf

2. Delves PJ. (2018). Hereditary and acquired angioedema. merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/allergic,-autoimmune,-and-other-hypersensitivity-disorders/hereditary-and-acquired-angioedema

3. Hereditary angioedema. (n.d.). discoverhae.com

4. Patel N, et al. (2015). Hereditary angioedema and gastrointestinal complications: An extensive review of the literature. https://www.hindawi.com/journals/crii/2015/925861/

5. Pongdee T. (n.d.). Understanding hereditary angioedema. aaaai.org/conditions-and-treatments/library/allergy-library/understanding-hereditary-angioedema

6. Symptoms. (n.d.). haea.org/symptoms.php

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι