Τι αισθάνεσαι;

Ασθένειες καρδιαγγειακού συστήματος

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Τι είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι ένας σπάνιος τύπος υψηλής αρτηριακής πίεσης που επηρεάζει τις αρτηρίες και τα τριχοειδή των πνευμόνων. Αυτά τα αιμοφόρα αγγεία μεταφέρουν αίμα από τον κάτω δεξιό θάλαμο της καρδιάς (δεξιά κοιλία) εντός των πνευμόνων.

Καθώς η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες και τα μικρά αιμοφόρα αγγεία αυξάνεται, η καρδιά θα πρέπει να λειτουργεί πιο έντονα για να εξωθήσει το αίμα στους πνεύμονες. Με την πάροδο του χρόνου, ο καρδιακός μυς εξασθενεί. Εν τέλει, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.

Δεν υπάρχει ίαση για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, παρά μόνο αρκετές διαθέσιμες επιλογές αντιμετώπισης. Εάν πάσχετε από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η θεραπεία θα ανακουφίσει τα συμπτώματά σας, θα μειώσει την πιθανότητα επιπλοκών και θα παρατείνει το προσδόκιμο ζωής σας.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;

Στα αρχικά στάδια της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης μπορεί να μην παρατηρήσετε συμπτώματα. Καθώς όμως η πάθηση επιδεινώνεται, τα ακόλουθα συμπτώματα θα κάνουν την εμφάνισή τους:

Μπορεί να δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε κατά τη διάρκεια της άσκησης ή οποιουδήποτε άλλου είδους σωματικής δραστηριότητας. Τελικά, η αναπνοή θα γίνει δύσκολη ακόμη και κατά τη διάρκεια περιόδων ηρεμίας.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται όταν οι πνευμονικές αρτηρίες και τα τριχοειδή που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες υφίστανται συστολή ή καταστρέφονται. Αυτό θεωρείται ότι πυροδοτείται από μία πληθώρα παθήσεων, αλλά η ακριβής αίτια της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης παραμένει άγνωστη.

Σε περίπου 15-20% των περιπτώσεων, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι κληρονομική, σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό Σπάνιων Διαταραχών των ΗΠΑ. Αυτό περιλαμβάνει γενετικές μεταλλαγές που συμβαίνουν στο γονίδιο BMPR2 ή σε άλλα γονίδια. Οι μεταλλαγές μπορούν να κληρονομηθούν από τους γονείς στα παιδιά, επιτρέποντας στο άτομο που φέρει μία ή περισσότερες εξ αυτών να εμφανίσει αργότερα πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Άλλες πιθανές παθήσεις που σχετίζονται με την εμφάνιση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης περιλαμβάνουν:

  • Χρόνια νόσο του ήπατος
  • Συγγενή καρδιοπάθεια
  • Συγκεκριμένες διαταραχές του συνδετικού ιστου
  • Συγκεκριμένες λοιμώξεις, όπως η λοίμωξη από τον ιό HIV ή η σχιστοσωμίαση
  • Συγκεκριμένες τοξίνες ή φάρμακα, όπως παράνομες ουσίες (μεθαμφεταμίνες) ή κατασταλτικά της όρεξης

Σε μερικές περιπτώσεις, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αναπτύσσεται χωρίς γνωστή αιτία. Αυτή η κατάσταση είναι γνωστή ως ιδιοπαθής πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Αν ο γιατρός υποπτεύεται ότι μπορεί να πάσχετε από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, θα ζητήσει μία ή περισσότερες εξετάσεις για την αξιολόγηση των πνευμονικών αρτηριών και της καρδιάς.

Οι εξετάσεις που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της νόσου περιλαμβάνουν:

  • Ηλεκτροκαρδιογράφημα για τον έλεγχο ενδείξεων μη φυσιολογικού ρυθμού στην καρδιά
  • Ηχοκαρδιογράφημα για την εξέταση της δομής και της λειτουργίας της καρδιάς και την μέτρηση της πνευμονικής αρτηριακής πίεσης
  • Ακτινογραφία θώρακος για να διαπιστωθεί εάν οι πνευμονικές αρτηρίες ή η δεξιά κοιλιά έχουν υποστεί διόγκωση
  • Αξονική ή μαγνητική τομογραφία για την αναζήτηση θρόμβων του αίματος, στένωσης ή βλάβης στις πνευμονικές αρτηρίες
  • Καθετηριασμός δεξιάς κοιλίας για τη μέτρηση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες και στη δεξιά κοιλία της καρδιάς
  • Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας για την αξιολόγηση της χωρητικότητας και της ροής του αέρα εντός και εκτός των πνευμόνων
  • Εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο ύπαρξης ουσιών που σχετίζονται με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και άλλες ασθένειες

Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει τα αποτελέσματα των εξετάσεων για την αναζήτηση ενδείξεων πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και άλλων πιθανών αιτιών των συμπτωμάτων σας. Θα αποκλείσει οποιαδήποτε άλλη πιθανή αιτία προτού σας διαγνώσει με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Προς το παρόν, δεν υπάρχει ίαση για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα, να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και να παρατείνει το προσδόκιμο ζωής.

Φαρμακευτική αγωγή

Για τη διαχείριση της πάθησής σας, ο γιατρός μπορεί να σας συνταγογραφήσει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Προστακυκλίνη για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων
  • Διαλυτοί διεγέρτες της γουανυλικής κυκλάσης (sGC) για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων
  • Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης για την αναστολή της δραστηριότητας της ενδοθηλίνης, μιας ουσίας που μπορεί να προκαλέσει στένωση των αιμοφόρων αγγείων
  • Αντιθρομβωτικά για την πρόληψη σχηματισμού θρόμβων

Εάν η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σχετίζεται με κάποια άλλη πάθηση στην περίπτωσή σας, ο γιατρός θα σας συνταγογραφήσει επιπλέον φάρμακα για την αντιμετώπιση της εν λόγω πάθησης. Μπορεί επίσης να προσαρμόσει τη δόση σε φάρμακα που ήδη λαμβάνετε.

Χειρουργική επέμβαση

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασής σας, ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει χειρουργική θεραπεία. Η κολπική διαφραγματοστομία μπορεί να πραγματοποιηθεί για τη μείωση της πίεσης στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, και ένα μόσχευμα καρδιάς ή πνεύμονα μπορεί να αποκαταστήσει το πάσχον όργανο.

Στην κολπική διαφραγματοστομία ο γιατρός θα οδηγήσει έναν καθετήρα μέσω μιας κεντρικής φλέβας στον άνω δεξιό θάλαμο της καρδιάς (δεξιός κόλπος). Στο διάφραγμα μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς (το τμήμα ιστού μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου), με κατεύθυνση από το δεξιό προς τον αριστερό κόλπο, θα δημιουργηθεί ένα άνοιγμα. Στη συνέχεια, ο χειρουργός θα φουσκώσει ένα μικρό μπαλόνι στην άκρη του καθετήρα για να διανοίξει το άνοιγμα και να επιτρέψει την αιματική ροή μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς, ανακουφίζοντας την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς.

Εάν η περίπτωσή σας είναι σοβαρή και σχετίζεται με σοβαρή ασθένεια των πνευμόνων, ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει μεταμόσχευση πνεύμονα. Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός θα αφαιρέσει τον έναν ή και τους δύο πνεύμονες και θα τους αντικαταστήσει με πνεύμονες ενός δότη.

Εάν, επίσης, πάσχετε από σοβαρή καρδιοπάθεια ή καρδιακή ανεπάρκεια, ο γιατρός μπορεί να σας προτείνει μεταμόσχευση καρδιάς επιπρόσθετα με τη μεταμόσχευση πνεύμονα.

Αλλαγές του τρόπου ζωής

Οι αλλαγές του τρόπου ζωής όσον αφορά στη διατροφή, την άθληση και άλλες υγιεινές συνήθειες μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης:

  • Ακολουθήστε μία υγιεινή διατροφή
  • Ασκηθείτε τακτικά
  • Χάστε βάρος ή διατηρήστε ένα υγιές βάρος
  • Τερματίστε το κάπνισμα

Ακολουθώντας το συνιστώμενο θεραπευτικό πλάνο του γιατρού σας μπορείτε θα παρατηρήσετε υποχώρηση των συμπτωμάτων, θα μειωθεί ο κίνδυνος των επιπλοκών και θα παραταθεί το προσδόκιμο ζωής σας.

Προσδόκιμο ζωής

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μία προοδευτική πάθηση, που σημαίνει ότι επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Κάποια άτομα μπορεί να παρατηρήσουν τα συμπτώματά τους να επιδεινώνονται ταχύτερα από ό, τι άλλα.

Μία μελέτη του 2015 που δημοσιεύτηκε στο επιστημονικό περιοδικό “CHEST Journal” εξέτασε την πενταετή πιθανότητα επιβίωσης για άτομα σε διάφορα στάδια πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και βρήκε ότι, καθώς η νόσος εξελίσσεται, η πιθανότητα πενταετούς επιβίωσης μειώνεται.

Ακολουθούν οι πιθανότητες πενταετούς επιβίωσης που υπολόγισαν οι ερευνητές για κάθε στάδιο:

  • Στάδιο 1: 72-88%
  • Στάδιο 2: 72-76%
  • Στάδιο 3: 57-60%
  • Στάδιο 4: 27-44%

Παρόλο που δεν υπάρχει ίαση, πρόσφατες εξελίξεις στη θεραπεία έχουν βοηθήσει στη βελτίωση της έκβασης για τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Στάδια

Ποια είναι τα στάδια της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ταξινομείται σε 4 στάδια ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Σύμφωνα με τα κριτήρια που έχει εγκαθιδρύσει ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (Π.Ο.Υ.), η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ταξινομείται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια:

  • Στάδιο 1. Η πάθηση δεν περιορίζει την σωματική σας δραστηριότητα. Δεν βιώνετε ορατά συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων φυσιολογικής σωματικής δραστηριότητας ή ηρεμίας.
  • Στάδιο 2. Η πάθηση επηρεάζει ελαφρώς τη σωματική σας δραστηριότητα. Βιώνετε ορατά συμπτώματα κατά τη διάρκεια φυσιολογικής σωματικής δραστηριότητας, αλλά όχι σε περιόδους ηρεμίας.
  • Στάδιο 3. Η πάθηση μειώνει σημαντικά τη σωματική σας δραστηριότητα. Παρατηρείτε συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων ήπιας αλλά και φυσιολογικής σωματικής δραστηριότητας, αλλά όχι κατά τη διάρκεια περιόδων ηρεμίας.
  • Στάδιο 4. Δεν μπορείτε να πραγματοποιήσετε κανένα τύπο σωματικής δραστηριότητας χωρίς την εμφάνιση συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα είναι ορατά ακόμη και σε φάση ηρεμίας. Ενδείξεις καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς πλευράς της καρδιάς τείνουν να εμφανίζονται σε αυτό το στάδιο.

Αν πάσχετε από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, το στάδιο της κατάστασής σας θα επηρεάσει τη συνιστώμενη θεραπευτική προσέγγιση.

Τύποι

Υπάρχουν άλλοι τύποι πνευμονικής υπέρτασης;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι ένας από τους πέντε τύπους πνευμονικής υπέρτασης. Είναι επίσης γνωστή ως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ομάδας 1 (Group 1 PAH).

Οι άλλοι τύποι είναι οι εξής:

  • Πνευμονική υπέρταση ομάδας 2, η οποία σχετίζεται με συγκεκριμένες παθήσεις που επηρεάζουν την αριστερή πλευρά της καρδιάς
  • Πνευμονική υπέρταση ομάδας 3, η οποία σχετίζεται με συγκεκριμένα αναπνευστικά προβλήματα των πνευμόνων
  • Πνευμονική υπέρταση ομάδας 4, η οποία μπορεί να προκαλείται από χρόνιους θρόμβους σε αγγεία των πνευμόνων
  • Πνευμονική υπέρταση ομάδας 5, η οποία μπορεί να είναι το αποτέλεσμα άλλων προβλημάτων της υγείας.

Ορισμένοι τύποι πνευμονικής υπέρτασης αντιμετωπίζονται ευκολότερα από άλλους.

Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση για τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Τα τελευταία χρόνια, οι θεραπευτικές επιλογές έχουν βελτιωθεί για τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Ωστόσο, η νόσος εξακολουθεί να παραμένει ανίατη.

Η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία μπορεί να βοηθήσουν στην καλύτερη διαχείριση των συμπτωμάτων, τη μείωση του κινδύνου των επιπλοκών και την παράταση του προσδόκιμου ζωής των ατόμων με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Νεογνά

Πνευμονική υπέρταση σε νεογέννητα βρέφη

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να επηρεάσει νεογέννητα βρέφη. Αυτή είναι γνωστή ως επιμονή πνευμονική υπέρταση του νεογνού (ΡΡΗΝ). Συμβαίνει όταν τα αιμοφόρα αγγεία που κατευθύνονται στους πνεύμονες του βρέφους δεν διαστέλλονται σωστά μετά τη γέννηση.

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες της νόσου περιλαμβάνουν:

  • Εμβρυϊκές λοιμώξεις
  • Έντονη δυσχέρεια κατά τη διάρκεια του τοκετού
  • Αναπνευστικά προβλήματα, όπως μη ανεπτυγμένος πνεύμονας ή σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας

Εάν το βρέφος διαγνωστεί με ΡΡΗΝ, ο γιατρός θα προσπαθήσει να διαστείλει τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες με συμπληρωματικό οξυγόνο. Μπορεί επίσης να χρειαστεί να χρησιμοποιήσει μηχανικό αερισμό για να υποστηρίξει την αναπνοή του νεογνού.

Η κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία θα βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου αναπτυξιακών καθυστερήσεων και λειτουργικών αναπηριών, βελτιώνοντας τις πιθανότητες επιβίωσης.

Οδηγίες θεραπείας

Γενικές οδηγίες για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Το 2014, το American College of Chest Physicians εξέδωσε ενημερωμένες οδηγίες για τη θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης οι οποίες, μεταξύ άλλων, αναφέρουν τα εξής:

  • Τα άτομα που βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ομάδας 1 θα πρέπει να ελέγχονται για την εμφάνιση συμπτωμάτων που χρήζουν θεραπείας.
  • Όταν είναι εφικτό, τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θα πρέπει να αξιολογούνται σε ένα ιατρικό κέντρο που φέρει εξειδίκευση στη διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, ιδανικά πριν την έναρξη της θεραπείας.
  • Τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θα πρέπει να λάβουν θεραπεία για οποιαδήποτε άλλο πρόβλημα υγείας συνεισφέρει στην πάθηση.
  • Τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θα πρέπει να κάνουν το εμβόλιο της γρίπης και του πνευμονιόκοκκου.
  • Οι γυναίκες με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θα πρέπει να αποφύγουν την εγκυμοσύνη. Εάν μείνουν έγκυες, θα πρέπει να λαμβάνουν φροντίδα από μία διεπιστημονική ομάδα ιατρών που περιλαμβάνει ειδικούς στην πνευμονική υπέρταση.
  • Τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θα πρέπει να αποφεύγουν μη απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις. Εάν πρέπει να υποβληθούν σε κάποια χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να λάβουν φροντίδα από μία διεπιστημονική ομάδα ιατρών που περιλαμβάνει ειδικούς στην πνευμονική υπέρταση.
  • Τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση θα πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση σε μεγάλα υψόμετρα, συμπεριλαμβανομένων των ταξιδιών με αεροπλάνο. Εάν πρέπει οπωσδήποτε να εκτεθούν σε υψηλό υψόμετρο, θα πρέπει να χρησιμοποιήσουν συμπληρωματικό οξυγόνο.

Αυτές οι οδηγίες παρέχουν ένα γενικό πλαίσιο του πώς πρέπει να λαμβάνουν φροντίδα τα άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Η εξατομικευμένη θεραπεία σας θα εξαρτηθεί από το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματα που βιώνετε.

Πρόληψη

Πώς μπορεί να προληφθεί η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση δεν μπορεί πάντα να προληφθεί. Ωστόσο, ορισμένες παθήσεις που δύνανται να οδηγήσουν σε πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορούν να προληφθούν ή να ελεγχθούν για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης της νόσου. Οι παθήσεις αυτές περιλαμβάνουν στεφανιαία αρτηριακή νόσο, υπέρταση, χρόνια ηπατοπάθεια (η οποία συχνά συνδέεται με λιπώδη διήθηση του ήπατος ή αλκοολική και ιική ηπατίτιδα), HIV και χρόνια πνευμονοπάθεια, ιδιαίτερα αυτή που σχετίζεται με την έκθεση σε καπνό και περιβαλλοντικές χημικές ουσίες.

+ 4 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

1. Barst, R. J., Ertel, S. I., Beghetti, M., & Ivy, D. D. (2011). Pulmonary arterial hypertension: A comparison between children and adults. European Respiratory Journal, 37(3): 665-677 ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3128436/

2. Brown, L. M., Chen, H., Halpern, S., Taichman, D., McGoon, M. D., Farber, H. W., . . . Frost, A. E. (2011). Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension: Factors identified from the REVEAL Registry. Chest, 140: 19-26 ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21393391

3. Loyd, J. E. (2011). Pulmonary arterial hypertension: Insights from genetic studies. Proceedings of the American Thoracic Society, 8(2): 154-157 ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3131832/

4. Natarajan, R. (2011). Recent trends in pulmonary arterial hypertension. Lung India, 28(1): 39-48 ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21654985

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό δελτίο του Wiki Health

Ενημερωθείτε με και λάβετε συμβουλές υγείας, ευεξίας και πολλά άλλα.!

Αν δεν βρήκατε αυτό που αναζητάτε, βοηθήστε μας να γίνουμε κάλυτεροι