Τι είναι η χορεία;

Η χορεία είναι μία υπερκινητική διαταραχή που προκαλεί ακούσιες και απρόβλεπτες κινήσεις του σώματος.

Τα συμπτώματα της χορείας ποικίλουν από ήπιες κινήσεις έως σοβαρή, ανεξέλεγκτη κίνηση χεριών και ποδιών. Η χορεία μπορεί επίσης να επηρεάσει:

• Το λόγο
• Την κατάποση
• Τη στάση σώματος
• Τη βάδιση

Ποια είναι τα συμπτώματα της χορείας;

Τα συμπτώματα της χορείας συνήθως εξαρτώνται από την πάθηση που την προκαλεί. Ένα κοινό σύμπτωμα είναι οι λεγόμενες «κινήσεις αρμέγματος» (“milkmaid’s grip”). Τα άτομα με την εν λόγω πάθηση δεν έχουν συντονισμό των μυών του χεριού και σφίγγουν και απελευθερώνουν το χέρι τους όπως συμβαίνει κατά το άρμεγμα. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η ακούσια προβολή της γλώσσας.

Οι κινήσεις της χορείας μπορεί να είναι γρήγορες ή αργές. Ένα άτομο μπορεί να φαίνεται πως σφαδάζει από πόνο και να μην έχει κανένα σωματικό έλεγχο. Αυτές οι κινήσεις επίσης καλούνται «κινήσεις χορού».

Ακολουθούν οι παθήσεις που σχετίζονται με τη χορεία και τα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Νόσος του Huntington

Η νόσος του Huntington είναι μία κληρονομική νόσος που προκαλεί την καταστροφή νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο. Τα άτομα με νόσο του Huntington βιώνουν συμπτώματα χορείας, όπως ανεξέλεγκτες, σπασμωδικές κινήσεις. Οι «κινήσεις αρμέγματος» είναι επίσης ένα κοινό σύμπτωμα.

Η χορεία είναι περισσότερο κοινή στα άτομα με έναρξη της νόσου του Huntington στην ενήλικη ζωή. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα επιδεινώνονται και οι κινήσεις μπορεί να επηρεάσουν τα χέρια και τα πόδια.

Χορεία-ακανθοκυττάρωση

Αυτή η πάθηση είναι μία πολύ σπάνια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από λανθασμένο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Προκαλεί νευρολογικές ανωμαλίες και επηρεάζει τη λειτουργία του εγκεφάλου.

Η χορεία της εν λόγω πάθησης συνήθως περιλαμβάνει:

• Μη φυσιολογικές κινήσεις χεριών και ποδιών
• Ανασήκωμα των ώμων
• Ώθηση της πυέλου

Μπορεί επίσης να περιλαμβάνει ταχείες, δίχως νόημα κινήσεις του προσώπου.

Επιπλέον, τα άτομα με αυτό τον τύπο χορείας παρουσιάζουν δυστονία. Η δυστονία χαρακτηρίζεται από ακούσιες μυϊκές συσπάσεις του στόματος και του προσώπου, όπως:

• Τρίξιμο των δοντιών
• Ακούσια ερυγή
• Σιελόρροια ή αποβολή πτυέλων
• Δάγκωμα των χειλιών και της γλώσσας
• Δυσκολία στο λόγο ή την επικοινωνία
• Δυσκολία στην κατάποση
• Φωνητικά τικ, όπως ακούσια ομιλία ή συγκεχυμένος λόγος

Επιπρόσθετα με τη χορεία και τη δυστονία, η πάθηση αυτή μπορεί να προκαλέσει:

• Επιληπτικές κρίσεις
• Νευροπάθεια
• Απώλεια αίσθησης
• Μυϊκή αδυναμία
• Αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα

Χορεία του Sydenham

Η χορεία του Sydenham επηρεάζει κυρίως παιδιά και εφήβους και ακολουθεί μία στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Μπορεί επίσης να είναι επιπλοκή ρευματικού πυρετού.

Αυτός ο τύπος χορείας επηρεάζει ως επί το πλείστον:

• Το πρόσωπο
• Τα χέρια σε όλη τους την έκταση

Μπορεί να παρεμποδίσει εκούσιες κινήσεις καθιστώντας δύσκολη την πραγματοποίηση βασικών λειτουργιών, όπως το ντύσιμο και τη σίτιση.

Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε:

• Συχνή πτώση αντικειμένων
• Μη φυσιολογική βάδιση
• Μυϊκή αδυναμία
• Συγκεχυμένο λόγο
• Ελαχιστοποίηση του μυϊκού τόνου

Άτομα με αυτό τον τύπο χορείας συχνά παρουσιάζουν «κινήσεις αρμέγματος». Ένα άλλο σύμπτωμα ονομάζεται “harlequin tongue”. Όταν ένα άτομο με αυτό το σύμπτωμα προσπαθεί να βγάλει τη γλώσσα του έξω, η γλώσσα μπαινοβγαίνει εντός και εκτός του στόματος.

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες για την εμφάνιση χορείας;

Τα άτομα με ιστορικό ρευματικού πυρετού είναι πιο πιθανό να βιώσουν χορεία. Άλλοι προδιαθεσικοί παράγοντες σχετίζονται με συγκεκριμένες ασθένειες.

Για παράδειγμα, η νόσος του Ηuntington είναι μία κληρονομική διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει χορεία. Ένα άτομο με γονέα που πάσχει από τη νόσο του Ηuntington έχει 50% πιθανότητες κληρονόμησης της νόσου, σύμφωνα με την Κλινική Mayo.

Ποιες είναι οι αιτίες της χορείας;

Η χορεία σχετίζεται με αρκετές επιπρόσθετες αιτίες, κάποιες προσωρινές, κάποιες χρονιές. Οι αιτίες αυτές περιλαμβάνουν:

• AIDS
• Γενετικές ασθένειες, όπως η νόσος του Ηuntington
• Αυτοάνοσες παθήσεις, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Παθήσεις που σχετίζονται με λοιμώξεις, όπως η χορεία του Sydenham
• Φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της λεβοντόπα και των νευροληπτικών
• Μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της υπογλυκαιμίας
• Εγκυμοσύνη, γνωστή ως χορεία της κύησης

Πώς διαγιγνώσκεται η χορεία;

Επειδή πολλές παθήσεις προκαλούν χορεία, ο γιατρός θα ζητήσει το πλήρες ιατρικό ιστορικό σας για τον καθορισμό των πιθανών αιτιών. Για να διαγνώσει χορεία, ο γιατρός μπορεί να σας ρωτήσει:

• Πότε εμφανίστηκαν τα συμπτώματα;
• Υπάρχει κάτι που επιδεινώνει ή βελτιώνει τα συμπτώματα; Τα συμπτώματα της χορείας τείνουν να επιδεινώνονται όταν είστε αγχωμένος/η;
• Έχετε οικογενειακό ιστορικό της νόσου του Huntington;
• Τι φάρμακα λαμβάνετε;

Ορισμένες εργαστηριακές αναλύσεις μπορεί να υποδείξουν την ύπαρξη χορείας. Για παράδειγμα, χαμηλά επίπεδα χαλκού μπορεί να υποδεικνύουν νόσο του Wilson, μία γενετική διαταραχή που προκαλεί χορεία.

Μία εξέταση ακανθοκυττάρων μπορεί να υποδείξει χορεία-ακανθοκυττάρωση. Εξετάσεις αίματος παραθυρεοειδικών ή θυρεοειδικών ορμονών μπορεί να υποδεικνύουν μεταβολική ή ενδοκρινική χορεία.

Για τη νόσο του Huntington, απεικονιστικές τεχνικές, όπως η μαγνητική τομογραφία, παρουσιάζουν τη δραστηριότητα του εγκεφάλου, η οποία αποτελεί ένδειξη της νόσου.

Πώς αντιμετωπίζεται η χορεία;

Η θεραπεία της χορείας εξαρτάται από τον τύπο από τον οποίο πάσχετε. Η θεραπεία στοχεύει στην αντιμετώπιση της υποκείμενης ασθένειας, ώστε να βελτιωθούν τα συμπτώματα της χορείας.

Για παράδειγμα, η χορεία του Sydenham μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιβιοτικά. Η χορεία της νόσου του Huntington μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιψυχωτικά φάρμακα, καθώς και άλλη φαρμακευτική αγωγή.

Η χορεία που οφείλεται στη νόσο του Πάρκινσον δεν έχει ίαση, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να διαχειριστούν.

Φαρμακευτική αγωγή

Τα περισσότερα φάρμακα για τη χορεία επηρεάζουν την ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής, μία χημική ουσία, του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση, τη σκέψη και την ευχαρίστηση στον εγκέφαλο, μεταξύ πολλών άλλων λειτουργιών.

Πολλές κινητικές διαταραχές σχετίζονται με τα επίπεδα ντοπαμίνης, όπως η νόσος του Πάρκινσον και το σύνδρομο ανήσυχων ποδιών.

Υπάρχουν φάρμακα που παρεμποδίζουν τους υποδοχείς της ντοπαμίνης, έτσι ώστε το σώμα να μην μπορεί να χρησιμοποιήσει την εν λόγω ουσία. Πολλά από αυτά είναι αντιψυχωτικά φάρμακα και φαίνεται να μειώνουν τη χορεία. Τα φάρμακα αυτά περιλαμβάνουν:

• Φλουφεναζίνη
• Αλοπεριδόλη
• Ολανζαπίνη
• Κουετιαπίνη
• Ρισπεριδονη

Άλλα φάρμακα μειώνουν την ποσότητα της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο, όπως η ρεζερπίνη και η τετραβεναζίνη. Φάρμακα γνωστά ως βενζοδιαζεπίνες, όπως η κλοναζεπάμη, μπορούν να βοηθήσουν επίσης στη μείωση της χορείας.

Τα αντισπασμωδικά, τα οποία μειώνουν τις αυτόματες κινήσεις, δύνανται να μειώσουν τα συμπτώματα της χορείας.

Χειρουργική επέμβαση

Η εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση είναι μία χειρουργική προσέγγιση πολλά υποσχόμενη για την αντιμετώπιση της χορείας. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει την εμφύτευση ηλεκτροδίων στον εγκέφαλο για τη ρύθμιση των νευρικών ώσεων.

Εάν η χορεία δεν ανταποκρίνεται σε φαρμακευτική αγωγή, ο γιατρός θα σας προτείνει εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση. Αυτή η διαδικασία δεν αποτελεί ίαση της χορείας, αλλά μπορεί να μειώσει τα συμπτώματά της.

Κατ’ οίκον φροντίδα

Η χορεία αυξάνει τις πιθανότητες πτώσης. Για αυτό οφείλετε να λάβετε προληπτικά μέτρα στο σπίτι σας, όπως εγκατάσταση μη ολισθηρών επιφανειών στις σκάλες και στο μπάνιο για την αποτροπή τραυματισμών. Μιλήστε στο γιατρό σας αναφορικά με άλλους τρόπους με τους οποίους μπορείτε να κάνετε το σπίτι σας πιο ασφαλές.

Ποια είναι η έκβαση της χορείας;

Η έκβαση της χορείας εξαρτάται από την πάθηση που την προκαλεί. Τα αντιβιοτικά μπορούν να θεραπεύσουν τη χορεία του Sydenham. Παρόλο που δεν υπάρχει ίαση για τη νόσο του Huntington, η ασθένεια μπορεί να διαχειριστεί.

Οι γυναίκες με χορεία της κύησης τυπικά σταματούν έχουν συμπτώματα 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό.

Τα άτομα με μεταβολική ή ενδοκρινική χορεία σταματούν να έχουν συμπτώματα μόλις ο γιατρός αντιμετωπίσει την υποκείμενη διαταραχή.

Οποιαδήποτε κι αν είναι η αιτία της χορείας, ο γιατρός να αναπτύξει ένα θεραπευτικό πλάνο για να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας.

Βιβλιογραφία

Ho S-L et al. (2019). Chorea and Huntington’s disease.
movementdisorders.org/MDS/About/Movement-Disorder-Overviews/Chorea–Huntingtons-Disease.htm

Mayo Clinic Staff. (2018). Huntington’s disease.
mayoclinic.org/diseases-conditions/huntingtons-disease/symptoms-causes/syc-20356117

Mayo Clinic Staff. (2019). MRI.
mayoclinic.org/tests-procedures/mri/about/pac-20384768

Mirelman A, et al. (2018). Chapter 7: Gait. Handbook of clinical neurology. DOI:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780444639165000070?via%3Dihub

Neuroacanthocytosis. (2014).
rarediseases.org/rare-diseases/neuroacanthocytosis/

NINDS chorea information page. (2019).
ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chorea-Information-Page

Sydenham chorea. (2017).
rarediseases.org/rare-diseases/sydenham-chorea/

What is dystonia? (n.d.).
dystonia-foundation.org/what-is-dystonia/