Η νόσος Kawasaki (KD), που ονομάζεται και σύνδρομο βλεννογονοδερματικών λεμφαδένων, είναι μια οξεία φλεγμονώδης νόσος άγνωστης αιτίας, που επηρεάζει συχνότερα βρέφη και παιδιά. Η νόσος Kawasaki είναι μια αυτοπεριοριζόμενη ασθένεια, που διαρκεί περίπου 12 ημέρες. Όμως τα παιδιά που δεν λαμβάνουν άμεσα επιθετική θεραπεία, ενδέχεται να εμφανίσουν μόνιμες καρδιακές επιπλοκές, που μπορούν να οδηγήσουν σε καρδιακή προσβολή ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.

Ποια συμπτώματα προκαλεί η νόσος Kawasaki;

Η νόσος Kawasaki προκαλεί οξέα συμπτώματα όπως:

• Υψηλός πυρετός
• Εξάνθημα
• Ερυθρότητα στα μάτια
• Πρησμένους λεμφαδένες στην περιοχή του λαιμού
• Κοκκίνισμα στις παλάμες και τα πέλματα
• Πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια
• Ταχυκαρδία

Τα συμπτώματα αυτά είναι τόσο έντονα που αποκλείεται ο γονιός να μην σκεφτεί να μεταφέρει το παιδί του στον γιατρό, κάτι που είναι πολύ σημαντικό, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία με ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη (IVIG) μειώνει το ενδεχόμενο μακροχρόνιων καρδιακών προβλημάτων.

Σε ποιες επιπλοκές μπορεί να οδηγήσει η νόσος Kawasaki;

Α. Οξεία φάση της νόσου Kawasaki

Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου, τα αιμοφόρα αγγεία ολόκληρου του σώματος φλεγμονώνονται (μια κατάσταση που ονομάζεται αγγειίτιδα). Η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει καρδιακά προβλήματα, όπως:

• Ταχυκαρδία
• Φλεγμονή του καρδιακού μυός (μυοκαρδίτιδα), η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή, απειλητική για τη ζωή καρδιακή ανεπάρκεια
• Ήπια ανεπάρκεια μιτροειδούς

Σημειώνεται τα πιο πάνω προβλήματα επιλύονται σχεδόν πάντα μόλις υποχωρήσει η οξεία φάση της νόσου.

Β. Όψιμες καρδιακές επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά που πάσχουν από νόσο Kawasaki, όσο άρρωστα κι αν είναι, μόλις τελειώσει η οξεία φάση της ασθένειάς τους, νιώθουν πολύ καλύτερα. Ωστόσο, ένα στα πέντε παιδιά περίπου, που δεν λαμβάνει θεραπεία με IVIG, θα αναπτύξει ανεύρυσμα στεφανιαίας αρτηρίας (CAA). Το εν λόγω ανεύρυσμα, μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβωση και απόφραξη της αρτηρίας, προκαλώντας έμφραγμα του μυοκαρδίου (καρδιακή προσβολή).

Το έμφραγμα μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, αλλά ο κίνδυνος είναι υψηλότερος ένα ή δύο μήνες μετά την οξεία φάση της νόσου. Σύμφωνα με τους ειδικούς, ο εν λόγω κίνδυνος παραμένει σχετικά υψηλός ακόμα και για δύο χρόνια μετά την οξεία φάση. Επιπλέον, τα άτομα με ανεύρυσμα φαίνεται να είναι πιο επιρρεπή στην εμφάνιση πρόωρης αθηροσκλήρωσης κοντά στο σημείο του ανευρύσματος.

Σημειώνεται ότι οι άνθρωποι που υποφέρουν από καρδιακή προσβολή λόγω ανευρύσματος, είναι επιρρεπείς στις ίδιες επιπλοκές (καρδιακή ανεπάρκεια και  αιφνίδιος καρδιακός θάνατος) με εκείνους που πάσχουν από την πιο τυπική μορφή της στεφανιαίας νόσου.

Ποια μέτρα πρόληψης μπορούν να αποτρέψουν τις καρδιακές επιπλοκές;

Η έγκαιρη θεραπεία με IVIG έχει αποδειχθεί αρκετά αποτελεσματική στην πρόληψη των ανευρυσμάτων της στεφανιαίας αρτηρίας. Ωστόσο, ακόμη και μετά την θεραπεία με IVIG, είναι πολύ σημαντική η τακτική αξιολόγηση των παιδιών για την πιθανότητα που έχουν να εμφανίσουν ανεύρυσμα.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να ανιχνεύσει άμεσα το ανεύρυσμα της στεφανιαίας αρτηρίας και συνιστάται να γίνεται αμέσως μόλις διαγνωστεί η νόσος Kawasaki και ακολούθως κάθε λίγες εβδομάδες για τους επόμενους δύο μήνες. Εάν διαπιστωθεί ότι υπάρχει ανεύρυσμα της στεφανιαίας αρτηρίας, το υπερηχοκαρδιογράφημα θα εκτιμήσει το μέγεθός του, διότι τα μεγαλύτερα ανευρύσματα είναι πιο επικίνδυνα. Σημειώνεται ότι ενδεχομένως να χρειαστεί και περαιτέρω αξιολόγηση μέσω τεστ αντοχής και καρδιακού καθετηριασμού για να αξιολογηθεί η σοβαρότητα του ανευρύσματος.

Στα παιδιά με ανεύρυσμα της στεφανιαίας αρτηρίας συνταγογραφείται θεραπεία με χαμηλή δόση ασπιρίνης και συνιστάται ο χρονιαίος εμβολιασμός για γρίπη, ώστε να μειωθεί η πιθανότητα νόσησης και εμφάνισης του συνδρόμου Reye.