Όψιμη δερματική πορφυρία

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της όψιμης δερματικής πορφυρίας;

Τα περισσότερα από τα συμπτώματα της όψιμης δερματικής πορφυρίας εμφανίζονται στο δέρμα. Κοινά συμπτώματα είναι τα εξής:

• Πομφοί (φυσαλίδες) στο δέρμα που εκτίθεται στο ηλιακό φως, όπως τα άκρα χεριών, τα χέρια και το πρόσωπο
• Φωτοευαισθησία
• Λεπτό ή εύθραυστο δέρμα
• Αυξημένη τριχοφυΐα, ιδιαίτερα στο πρόσωπο
• Σχηματισμός κρούστας και ούλων στο δέρμα
• Ερυθρότητα, οίδημα ή κνησμός στο δέρμα
• Πληγές που εμφανίζονται μετά από μικροτραυματισμούς στο δέρμα
• Υπερχρωματισμός, σκουρόχρωμες κηλίδες δέρματος
• Σκουρόχρωμα ή κοκκινωπά/καφετί ουρά
• Ηπατική βλάβη

Μετά το σχηματισμό των φυσαλίδων, το δέρμα μπορεί να ξεφλουδίσει. Επίσης είναι σύνηθες να εμφανίζεται ο ουλώδης ιστός στο σημείο επούλωσης των πομφών.

Οι κηλίδες υπερχρωμάτωσης συνήθως εμφανίζονται στο πρόσωπο, τα άκρα των χεριών και το λαιμό.

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της όψιμης δερματικής πορφυρίας;

Η όψιμη δερματική πορφυρία μπορεί να προκαλείται από μία πληθώρα παραγόντων. Οι αιτίες ταξινομούνται ως γενετικές ή επίκτητες.

Οι πιο κοινές γενετικές αιτίες περιλαμβάνουν:

• Οικογενειακό ιστορικό όψιμης δερματικής πορφυρίας
• Κληρονομική ανεπάρκεια του ηπατικού ενζύμου αποκαρβοξυλάση του ουροπορφυρινογόνου
• Οικογενειακό ιστορικό ηπατικής νόσου ή καρκίνου του ήπατος
• Περισσότερος σίδηρος στο ήπαρ από το φυσιολογικό

Οι πιο κοινές επίκτητες αιτίες είναι οι εξής:

• Κατανάλωση αλκοόλ
• Θεραπεία με οιστρογόνα
• Αντισυλληπτικά δισκία
• Έκθεση σε συγκεκριμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες ή χημικά, όπως το Agent Orange
• Υπερβολική λήψη σιδήρου
• Κάπνισμα
• Ηπατίτιδα C
• HIV

Σε κάποιες περιπτώσεις, δεν είναι εφικτό να καθοριστεί η αιτία της όψιμης δερματικής πορφυρίας.

Ποιοι είναι οι προδιαθεσικοί παράγοντες της όψιμης δερματικής πορφυρίας;

Βρίσκεστε σε αυξημένο κίνδυνο όψιμης δερματικές πορφυρίας αν καπνίζετε ή κάνετε χρήση αλκοόλ. Επίσης, είναι πιο πιθανό να εμφανίσετε την πάθηση αν έχετε ηπατίτιδα C ή HIV.

Η έκθεση σε συγκεκριμένα χημικά, όπως το Αgent Orange (Πορτοκαλί Παράγοντας), επίσης αυξάνει τον κίνδυνο. Μπορεί να έχετε εκτεθεί σε αυτό το χημικό αν είστε βετεράνος που υπηρέτησε σε μία περιοχή που είχε Αgent Orange.

Επιπολασμός

Ποιος είναι ο επιπολασμός της όψιμης δερματικής πορφυρίας;

Η όψιμη δερματική πορφυρία μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Συνήθως εμφανίζεται μετά τα 30 έτη και δεν είναι ιδιαίτερα κοινή σε παιδιά ή εφήβους.

Η όψιμη δερματική πορφυρία επηρεάζει άτομα σε όλο τον κόσμο και δεν περιορίζεται σε μία συγκεκριμένη περιοχή ή χώρα. Εκτιμάται ότι 1 στα 10.000 έως 25.000 άτομα πάσχουν από την πάθηση.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η όψιμη δερματική πορφυρία;

Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μία κλινική εξέταση, θα ελέγξει τα συμπτώματά σας και θα καταγράψει το ιατρικό ιστορικό σας. Επιπροσθέτως, θα χρησιμοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις για τη διάγνωση της όψιμης δερματικής πορφυρίας:

• Εξετάσεις αίματος
• Εξετάσεις ούρων
• Εξετάσεις κοπράνων
• Βιοψία δέρματος

Ο γιατρός θα ελέγξει τα επίπεδα πορφυρίνης και ηπατικών ενζύμων. Ο γενετικός έλεγχος προτείνεται σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η όψιμη δερματική πορφυρία;

Η θεραπεία για την όψιμη δερματική πορφυρία στοχεύει στη διαχείριση και τον τερματισμό των συμπτωμάτων. Οι αλλαγές του τρόπου ζωής, όπως ο περιορισμός της κατανάλωσης αλκοόλ και η αποφυγή του καπνίσματος, επίσης βοηθούν.

Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν:

• Φλεβοτομία, αφαίρεση αίματος για τη μείωση του σιδήρου
• Χλωροκίνη
• Υδροξυχλωροκίνη
• Παυσίπονα
• Παράγοντες χηλίωσης σιδήρου
• Αντιμετώπιση των ασθενειών που προκαλούν όψιμη δερματική πορφυρία, όπως HCV ή HIV

Η φλεβοτομία είναι μία από τις πιο κοινές θεραπείες για την πάθηση. Τα ανθελονοσιακά φάρμακα επίσης συνταγογραφούνται συχνά.

Κοινές αλλαγές του τρόπου ζωής που βοηθούν στην αντιμετώπιση της όψιμης δερματικής πορφυρίας περιλαμβάνουν:

• Αποφυγή αλκοόλ
• Αποφυγή καπνού
• Αποφυγή έκθεσης στο ηλιακό φως
• Χρήση αντηλιακού
• Αποφυγή τραυματισμών στο δέρμα
• Αποφυγή λήψης οιστρογόνων

Μπορεί να χρειαστεί να φοράτε αντηλιακό, παντελόνια και μπλούζες με μακριά μανίκια και καπέλο για να αποφύγετε τον ήλιο.

Η όψιμη δερματική πορφυρία αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου ή κίρρωσης του ήπατος, η οποία είναι η ουλοποίηση του ήπατος. Για αυτό, είναι σημαντικό να αποφεύγετε το αλκοόλ αν πάσχετε από την εν λόγω πάθηση.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της όψιμης δερματικής πορφυρίας;

Η όψιμη δερματική πορφυρία συνήθως επηρεάζει ενήλικες άνω των 30 ετών. Είναι μία διαταραχή του αίματος που επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Το δέρμα σας είναι ευαίσθητο στον ήλιο, για αυτό θα χρειαστεί να λαμβάνετε επιπλέον προφυλάξεις για να τον αποφεύγετε. Ο σχηματισμός φυσαλίδων είναι κοινό σύμπτωμα της πάθησης.

Ο γιατρός θα σας προτείνει διαφορετικές θεραπείες για την αντιμετώπιση της όψιμης δερματικής πορφυρίας. Η φλεβοτομία και τα ανθελονοσιακά δισκία είναι μεταξύ των πιο κοινών.