Η Θρομβοπενία ως αιματολογική ασθένεια

Συμπτώματα

Tι συμπτώματα εμφανίζει κάποιος όταν έχει θρομβοπενία;

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων που θα εμφανίσει κάποιος εξαρτάται από τον ακριβή αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα, ο οποίος σχετίζεται με τα αίτια εμφάνισης της νόσου. Για παράδειγμα, γυναίκες που εμφανίζουν ήπια θρομβοπενία εξαιτίας της εγκυμοσύνης, συνήθως δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα.

Γενικά ένα άτομο με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων μπορεί να εμφανίσει:

• Κόκκινους, μώβ ή καφέ μώλωπες σε διάφορα σημεία του σώματος, η κατάσταση αυτή ονομάζεται Πορφύρα και οφείλεται σε φλεγμονή των αγγείων η οποία δημιουργείται όταν η θρομβοπενία οφείλεται σε αυτοάνοση διαταραχή.
• Εξανθήματα κόκκινων ή μωβ κουκκίδων στο δέρμα, η κατάσταση αυτή ονομάζεται Πετέχεια, και οφείλεται σε αιμορραγία μικρών αιμοφόρων αγγείων του δέρματος.
• Αιμορραγία της μύτης.
• Αιμορραγία στα ούλα.
• Παρατεταμένη αιμορραγία πληγών, η οποία αδυνατεί να σταματήσει μόνη της.
• Πολύ έντονη αιμορραγία κατά την διάρκεια της έμμηνο ρύσης (περιόδου) στην γυναίκα.
• Αιμορραγία από τον πρωκτό και αίμα στα κόπρανα.
• Αίμα στα ούρα.
• Αίμα στον εμετό ή πολύ σκούρο χρώμα, το οποίο υποδηλώνει πιθανή εσωτερική αιμορραγία και εμφανίζεται σε σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου, σε συνδυασμό με αίμα στα κόπρανα και τα ούρα. Σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να επικοινωνήσει το άτομο άμεσα με κάποιον ιατρό.
• Έντονος πονοκέφαλος ή άλλα νευρολογικά προβλήματα μπορεί να εμφανιστούν σε σπάνιες περιπτώσεις και υποδεικνύουν σε συνδυασμό και με άλλα συμπτώματα πιθανή αιμορραγία στον εγκέφαλο, η οποία χρήζει επείγουσας ιατρικής παρέμβασης.

Αίτια

Από τι δημιουργείται η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα;

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μπορεί να είναι μειωμένος είτε διότι παράγονται λιγότερα κύτταρα από τον μυελό των οστών, είτε γιατί για κάποιο λόγο τα αιμοπετάλια καταστρέφονται πολύ γρήγορα στο αίμα και δεν προλαβαίνει ο μυελός των οστών να τα αντικαταστήσει. 

Μειωμένη παραγωγή κυττάρων από τον μυελό των οστών

Ο μυελός των οστών είναι ένας σπογγώδης ιστός στο εσωτερικό των οστών και είναι υπεύθυνος για την παραγωγή όλων των κυττάρων του αίματος.

Πιθανοί λόγοι ο μυελός να παράγει λιγότερα αιμοπετάλια απ' ότι θα έπρεπε είναι:

• Απλαστική αναιμία.
• Έλλειψη βιταμίνης Β12, φολικού οξέος ή σιδήρου.
• Χημειοθεραπείες.
• Έκθεση σε ραδιενέργεια ή τοξικά χημικά.
• Μόλυνση από κάποιον ιό, όπως ο HIV, ο Epstein-Barr ή ο ιός της ανεμοβλογιάς.
• Κίρρωση του ήπατος.
• Υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ.
• Λευχαιμία.
• Μυελοδυσπλασία.

Πρόωρη καταστροφή αιμοπεταλίων στο αίμα

Υπό φυσιολογικές συνθήκες κάθε αιμοπετάλιο ζει περίπου 10 ημέρες στο αίμα, εάν για κάποιο λόγο όμως υπάρχει αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων, ο αριθμός τους στην κυκλοφορία θα μειωθεί αισθητά προκαλώντας θρομβοπενία.

Πιθανοί λόγοι καταστροφής αιμοπεταλίων:

• Kάποια φάρμακα, όπως τα αντιεπιληπτικά και τα διουρητικά.
• Διόγκωση της σπλήνας.
• Αυτοάνοση διαταραχή, κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα του αίματος.
• Εγκυμοσύνη.
• Βακτηριακή λοίμωξη του αίματος.
• Ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, η οποία αποτελεί αυτοάνοση διαταραχή η οποία προκαλεί καταστροφή των αιμοπεταλίων από το ανοσοποιητικό σύστημα (ITP).
•  Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP).
• Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.
• Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (ΔΕΠ), προκαλείται από δημιουργία θρόμβων σε διάφορα όργανα και εμφανίζεται ως επιπλοκή σε διάφορες νόσους.

Διάγνωση

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Για την διάγνωση της νόσου, αρχικά θα γίνει μια φυσική εξέταση από τον ιατρό, ο οποίος θα αναζητήσει κοκκινίλες και εξανθήματα που θα μπορούσαν να είναι συμπτώματα της ασθένειας. Επίσης, θα εξετάσει την κοιλιακή περιοχή για την πιθανότητα διογκωμένης σπλήνας, η οποία θα μπορούσε να προκαλέσει θρομβοπενία και θα ρωτήσει αν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου, μιας και φαίνεται να αυξάνει τις πιθανότητες το άτομο να νοσήσει.

Εν συνεχεία θα διεξαχθούν κάποιες ιατρικές εξετάσεις, όπως:

• Μέτρηση ολικού αίματος (CBC), η οποία προσδιορίζει τον ακριβή αριθμό κυττάρων από κάθε κυτταρικό τύπο, και επομένως μπορεί να δείξει αν το άτομο έχει φυσιολογικά ή μειωμένα αιμοπετάλια.
• Εξέταση αίματος για ανίχνευση αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, τα αντισώματα αυτά παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα και καταστρέφουν τα αιμοπετάλια. Η παραγωγή αυτών των αντισωμάτων μπορεί να οφείλεται σε παρενέργεια κάποιων φαρμάκων, όπως η κλοπιδογρέλη, ή σε άγνωστα αίτια.
• Τεστ πήξεως του αίματος, το οποίο περιλαμβάνει την μέτρηση χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης (PTT) και χρόνου προθρομβίνης. Τα τεστ αυτά διεξάγονται με την χορήγηση χημικών ουσιών σε ένα μικρό δείγμα αίματος και τον υπολογισμό του χρόνου που αυτό απαιτεί για τον σχηματισμό θρόμβων.
• Υπέρηχο κοιλίας, αυτός διεξάγεται όταν υπάρχει υποψία διογκωμένης σπλήνας, προκειμένου να προσδιοριστεί το ακριβές μέγεθος της μέσω απεικόνισης αυτής με χρήση ηχητικών κυμάτων.
• Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών, η οποία γίνεται με λήψη μικρής ποσότητας μυελού από κάποιο οστό με την χρήση βελόνας. Η διαδικασία αυτή γίνεται από τον γιατρό και συνήθως το δείγμα παίρνεται από το οστό του ισχίου και κατόπιν στέλνεται για εργαστηριακές αναλύσεις. Η εξέταση αυτή λαμβάνει χώρα όταν ο ιατρός υποπτεύεται μειωμένη παραγωγή κυττάρων από τον μυελό.

Θεραπεία

Πώς θεραπεύεται η θρομβοπενία;

Η θεραπεία που θα ακολουθηθεί στην περίπτωση διάγνωσης θρομβοπενίας, εξαρτάται από τα αίτια που προκάλεσαν την μείωση των αιμοπεταλίων καθώς και την βαρύτητα των συμπτωμάτων.

Εάν τα συμπτώματα είναι πολύ ήπια και δεν υπάρχει έντονη μείωση αιμοπεταλίων μπορεί να μην χορηγηθεί καθόλου θεραπεία και απλά ο γιατρός να παρακολουθεί την εξέλιξη των συμπτωμάτων της νόσου προκειμένου να προλάβει τυχόν επιδείνωση των συμπτωμάτων ή επιπλοκή. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πιθανόν να προταθεί από τον γιατρό η αποφυγή κάποιων δραστηριοτήτων οι οποίες είναι μπορεί να επιβαρύνουν την πάθηση. Τέτοιες δραστηριότητες είναι:

• Αθλήματα που ενέχουν κίνδυνο τραυματισμού που θα μπορούσε να προκαλέσει αιμορραγία ή μώλωπες.
• Κατανάλωση αλκοόλ.
• Χρήση φαρμάκων που επηρεάζουν τα αιμοπετάλια, όπως η ασπιρίνη και η ιβουπροφαίνη.

Εάν τα συμπτώματα της νόσου είναι πιο σοβαρά, θα πρέπει να χορηγηθεί συγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή από τον ιατρό για την αντιμετώπιση αυτών και την πρόληψη σοβαρότερων επιπλοκών. Μεταξύ των θεραπειών που χορηγούνται για την αντιμετώπιση της θρομβοπενίας, περιλαμβάνονται:

• Μετάγγιση αίματος ή αιμοπεταλίων.
• Στεροειδή.
• Κορτικοστεροειδή, προκειμένου να σταματήσει η επίθεση του ανοσοποιητικού στα αιμοπετάλια, σε περίπτωση που αυτή ευθύνεται για την νόσο.
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
• Σπληνεκτομή, που είναι η χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας, σε περίπτωση που αυτή είναι διογκωμένη και προκαλεί την νόσο.
• Ανοσοσφαιρίνες.

Είναι τελικά η θρομβοπενία επικίνδυνη για το άτομο;

Η θρομβοπενία στην πιο σοβαρή της μορφή, εάν δεν εντιμετωπιστεί εγκαίρως μπορεί να προκαλέσει ανεξέλεγκτη αιμορραγία στο άτομο, θέτοντας την ζωή του σε κίνδυνο. Παρ' όλα αυτά, σε πολλές περιπτώσεις που είναι σε ήπια μορφή μπορεί να θεραπευτεί εντελώς και χωρίς χρήση φαρμακευτικής αγωγής και ο οργανισμός να επανέλθει στα φυσιολογικά επίπεδα αιμοπεταλίων στον ορό του αίματος. Ενώ σε πιο βαριές περιπτώσεις, εάν βρεθεί το αίτιο που προκαλεί την νόσο, η αντιμετώπιση του συνήθως προκαλεί και άμεση αποκατάσταση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Συνεπώς, εάν η θρομβοπενία διαγνωστεί έγκαιρα τις περισσότερες φορές αντιμετωπίζεται από τον ιατρό χωρίς να υπάρχουν περαιτέρω προβλήματα για το άτομο.