Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Οι διαφορετικοί τύποι αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας ταξινομούνται ανάλογα με την αιτία. Περίπου το 50% των περιπτώσεων είναι ιδιοπαθείς, δηλαδή δεν έχουν γνωστή αιτία.

Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία μπορεί μερικές φορές να εμφανιστεί μαζί με μία ασθένεια. Ορισμένες ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι:

• Η λευχαιμία
• Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Η λοιμώδης μονοπυρήνωση

Μπορεί να εμφανίσετε αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ύστερα από τη λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων. Αντιβιοτικά, όπως η πενικιλίνη και οι σουλφοναμίδες, είναι γνωστό ότι προκαλούν την πάθηση.

Ποιος βρίσκεται σε κίνδυνο αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Ο Εθνικός Οργανισμός Σπάνιων Διαταραχών των ΗΠΑ αναφέρει ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι οι εξής:

• Οικογενειακό ιστορικό αιμολυτικής αναιμίας
• Ύπαρξη λευχαιμίας ή άλλου τύπου καρκίνου
• Ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις
• Συγκεκριμένες αυτοάνοσες διαταραχές
• Λήψη φαρμάκων που είναι γνωστό ότι προκαλούν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Η πάθηση είναι περισσότερο κοινή στους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Δεν έχουν συμπτώματα όλα τα άτομα με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Αν εμφανίσετε συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπερβολική κόπωση και αδυναμία
• Ωχρότητα δέρματος
• Ταχυπαλμία
• Δύσπνοια
• Ίκτερο
• Σκουρόχρωμα ούρα
• Δυσφορία ή αίσθηση πληρότητας στην κοιλιακή χώρα
• Πόνο στους μύες
• Πονοκέφαλο
• Διάρροια, ναυτία ή εμετό

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Για τη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, ο γιατρός θα σας κάνει κάποιες ερωτήσεις και θα πραγματοποιήσει μια κλινική εξέταση. Θα ζητήσει διαγνωστικές εξετάσεις και θα ελέγξει για ύπαρξη σπληνομεγαλίας.

Εξετάσεις αίματος και ούρων

Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να παρέχουν ενδείξεις καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν τον αριθμό των άωρων (μη ώριμων) ερυθρών αιμοσφαιρίων στην αιματική κυκλοφορία. Υψηλός αριθμός τέτοιων αιμοσφαιρίων σημαίνει ότι το σώμα έχει αυξήσει την παραγωγή των ερυθροκυττάρων σε μία προσπάθεια να ξεπεράσει την αναιμία.

Ο έλεγχος αιμοσφαιρίνης ούρων μπορεί να δείξει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια βρίσκονται σε μία διαδικασία καταστροφής.

Η άμεση Coombs ελέγχει για αυξημένα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η εξέταση είναι ειδικά σχεδιασμένη για τη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας.

Η δοκιμή κρύας συγκολλητίνης αναζητά υψηλά επίπεδα αντισωμάτων που σχετίζονται με λοιμώξεις, οι οποίες είναι γνωστό ότι προκαλούν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, όπως το Mycoplasma pneumoniae. Αυτός ο τύπος βακτηρίου μπορεί να μολύνει τους πνεύμονες. Προκαλεί πνευμονία που επηρεάζει κυρίως άτομα κάτω των 40 ετών.

Ο σπλήνας και η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία

Ο σπλήνας είναι αναπόσπαστο τμήμα του λεμφικού συστήματος. Αυτό το όργανο προστατεύει το σώμα απομακρύνοντας παλιά και κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιματική κυκλοφορία. Ο σπλήνας βρίσκεται πίσω από το στόμαχο, στην αριστερή πλευρά της κοιλιακής χώρας. Αν έχετε σπληνομεγαλία, σημαίνει ότι το σώμα έχει πολλά κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ο γιατρός θα ελέγξει για τυχόν ύπαρξη σπληνομεγαλίας ψηλαφώντας την περιοχή. Επίσης μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα υπερηχογράφημα για να μετρήσει το μέγεθος του οργάνου.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Εάν τα συμπτώματα είναι ήπια ή αν η πάθηση φαίνεται να βελτιώνεται, μπορεί να μη χρειαστείτε θεραπεία.

Αν όμως έχετε σοβαρή αναιμία, πιθανώς να χρειαστείτε μετάγγιση αίματος. Ωστόσο, η συγκεκριμένη θεραπεία είναι προσωρινή και σίγουρα θα χρειαστείτε και άλλες μεθόδους αντιμετώπισης της πάθησης.

Εάν μία υποκείμενη νόσος είναι η αιτία της αναιμίας, η θεραπεία θα στοχεύσει στην αντιμετώπιση αυτής της νόσου. Εάν κάποιο φάρμακο προκαλεί την αναιμία, θα χρειαστεί να σταματήσετε τη λήψη του.

Τα στεροειδή είναι συχνά η θεραπεία πρώτης γραμμής για τη συμπτωματική αναιμία ή για την αναιμία που επιδεινώνεται.

Εάν τα στεροειδή δεν φέρουν τα αναμενόμενα αποτελέσματα, μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα. Ο σπλήνας είναι ένα από τα κύρια μέρη στο σώμα όπου λαμβάνει χώρα η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητα εάν η αφαίρεση του σπλήνα δεν είναι αποτελεμσατική ή δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί. Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα και αποτρέπουν την επίθεση των αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα. Ωστόσο, τα ανοσοκατασταλτικά σάς καθιστούν επιρρεπή σε λοιμώξεις. Κάποια άτομα αρρωσταίνουν πιο συχνά ως επιπλοκή της εν λόγω θεραπείας. Ο γιατρός θα λάβει υπόψιν τα οφέλη και τους κινδύνους και θα αποφασίσει αν πρέπει να ξεκινήσετε θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Έκβαση

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη έκβαση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Σε κάποια άτομα, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία εξαφανίζεται πλήρως και μπορεί να μη χρειαστούν θεραπεία. Για άλλους, αποτελεί δια βίου πρόβλημα που μπορεί να εμφανίζεται και να υποχωρεί για χρόνια. Ο γιατρός θα σας βοηθήσει να βρείτε την κατάλληλη θεραπεία για τη βέλτιστη έκβαση.