Αυτοάνοσα νοσήματα

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Τι είναι εξαιρετικά απρόβλεπτο, συχνά αόρατο, και όταν το έχετε, είναι μέρος της ζωής σας για πάντα; Αυτό μπορεί να ακούγεται σαν ένα κυριακάτικο σταυρόλεξο σε εφημερίδα, αλλά στην πραγματικότητα είναι απλώς μια περιγραφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μιας νόσου που έχει ευρύτατα νευρολογικά συμπτώματα και επηρεάζει τους ανθρώπους πολύ διαφορετικά. Εκτός από την αινιγματική της φύση, υπάρχουν στην πραγματικότητα διάφοροι τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας, και σε κάθε τύπο, τα συμπτώματα και η εξέλιξη της νόσου ακολουθούν μια αβέβαιη πορεία. Φαίνεται ότι κανένας άνθρωπος δεν βιώνει τη σκλήρυνση κατά πλάκας με τον ίδιο τρόπο.

Υπάρχουν όμως και καλά νέα. Υπάρχουν τώρα πολλές σπουδαίες θεραπείες για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Όταν διαγιγνώσκεται νωρίς και δεν υπάρχει τεράστια καθυστέρηση, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν καλύτερη εξέλιξη.

Εδώ θα βρείτε πληροφορίες σχετικά με:

Σκλήρυνση κατά πλάκας: Αλλάξτε συνήθειες για να μειώσετε τον κίνδυνο

Σκλήρυνση κατά πλάκας: Ποια είναι τα πιο ασυνήθιστα συμπτώματα που προκαλεί;

Σκλήρυνση κατά πλάκας: 5 υγιείς τρόποι για να ζήσετε καλύτερα

Τι είναι η απομυελίνωση;

Για να εξηγήσουμε την απομυελίνωση, πρέπει πρώτα να μιλήσουμε για το τι είναι η μυελίνη και τι κάνει. Η μυελίνη είναι ένα φυσικό μίγμα πρωτεϊνών και λιπαρών ουσιών που σχηματίζονται γύρω από τις νευρικές ίνες στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Σκεφτείτε την ως ένα προστατευτικό περίβλημα, ένα είδος μόνωσης που επιτρέπει την ομαλή μετάδοση των ηλεκτρικών ώσεων κατά μήκος των νευρικών κυττάρων, σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ.

Τα νευρικά κύτταρα μεταφέρουν μηνύματα σε όλο το σώμα, ώστε να μπορείτε να βλέπετε, να κινείστε και να σκέφτεστε με λίγη προσπάθεια. Για παράδειγμα, θέλετε να διασχίσετε το δωμάτιο με τα πόδια και μετά βίας το σκέφτεστε – απλά το κάνετε.

Η φλεγμονή λόγω της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να βλάψει τη μυελίνη, μια διαδικασία γνωστή ως απομυελίνωση. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η πιο συχνή απομυελινωτική νόσος. Όταν η προστατευτική επίστρωση καταστρέφεται, αυτά τα ηλεκτρικά ερεθίσματα δεν μπορούν να περάσουν τόσο εύκολα ή γρήγορα, οδηγώντας σε όλα τα είδη των πιθανών νευρολογικών συμπτωμάτων. Επιστρέφοντας στο ίδιο παράδειγμα, θέλετε να διασχίσετε το δωμάτιο, αλλά τώρα το δεξί σας πόδι δεν κινείται χωρίς μεγάλη προσπάθεια ή η ισορροπία σας δεν είναι καλή και παρεκκλίνετε από την πορεία σας.

Αρχικά, ο οργανισμός μπορεί να επιδιορθώσει μικρές βλάβες, μια διαδικασία που ονομάζεται επαναμυελίνωση. Αλλά με την πάροδο του χρόνου ορισμένα νευρικά κύτταρα μπορεί να καταστραφούν, με αποτέλεσμα να υπάρξει μόνιμη βλάβη. Με επανειλημμένες επιθέσεις από το ανοσοποιητικό σύστημα, η απομυελίνωση μπορεί να προκαλέσει πολλαπλές περιοχές ουλής, ή σκλήρυνση, από όπου πήρε και το όνομά της η σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτές οι περιοχές ονομάζονται επίσης αλλοιώσεις, οι οποίες μπορούν να φανούν σε μια μαγνητική τομογραφία, σύμφωνα με το Multiple Sclerosis Trust.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το πού εμφανίζεται η βλάβη. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να είναι τόσο διαφορετικά τόσο από μήνα σε μήνα όσο και από έτος σε έτος και αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η ζωή με τη σκλήρυνση κατά πλάκας διαφέρει τόσο πολύ από άτομο σε άτομο.

Ποιοι είναι οι τύποι της σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Τώρα γνωρίζετε την βάση της πάθησης και τι συμβαίνει στο σώμα με τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Υπάρχουν διάφοροι τύποι της σκλήρυνσης κατά πλάκας, και όλοι δρουν λίγο διαφορετικά, σύμφωνα με την Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά Πλάκας. Αν και δεν υπάρχει κρυστάλλινη σφαίρα για να προβλέψει κανείς πώς θα εξελιχθεί η σκλήρυνση κατά πλάκας, κάθε τύπος έχει ένα γενικό σύνολο συμπεριφορών. Ακολουθεί τι πρέπει ενδεχομένως να περιμένετε:

  • Ακτινολογικά απομονωμένο σύνδρομο (RIS)

Αυτό μπορεί να προκαλέσει λίγη σύγχυση, επειδή δεν πρόκειται στην πραγματικότητα για την σκλήρυνση κατά πλάκας, αλλά μοιάζει κάπως με αυτήν. Το RIS εμφανίζεται όταν έχετε κάτι που μοιάζει με σκλήρυνση κατά πλάκας στις μαγνητικές τομογραφίες, αλλά δεν έχετε συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας τώρα ή στο παρελθόν. Συνήθως πρόκειται για τυχαίο εύρημα όταν κάποιος κάνει μαγνητική τομογραφία για άλλο λόγο, όπως τραυματισμό στο κεφάλι ή πονοκεφάλους. Υπάρχει μια ανοιχτή συζήτηση αυτή τη στιγμή στην ιατρική κοινότητα για το αν το RIS μπορεί να είναι πρόδρομος της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή κάτι εντελώς διαφορετικό.

  • Κλινικά απομονωμένο σύνδρομο (CIS)

Πρόκειται για το πρώτο επεισόδιο νευρολογικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από φλεγμονή και απομυελίνωση. Στο CIS, έχετε ένα κλινικό σύμπτωμα, συνήθως οπτική νευρίτιδα (απώλεια όρασης), αλλά δεν πληροίτε ακριβώς τα κριτήρια για την σκλήρυνση κατά πλάκας. Δεν έχετε επαναλαμβανόμενες κρίσεις που χαρακτηρίζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Με την πάροδο του χρόνου, ο πληθυσμός CIS έχει πραγματικά συρρικνωθεί. Δεν εμπίπτουν πολλοί άνθρωποι στο CIS τώρα, επειδή οι περισσότεροι διαγιγνώσκονται με σκλήρυνση κατά πλάκας με βάση τα κριτήρια McDonald του 2017.

  • Υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (RRMS)

Ακολουθούν υφέσεις κατά τις οποίες τα συμπτώματα βελτιώνονται ή εξαφανίζονται εντελώς. Σύμφωνα με την Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, περίπου το 85% των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας έχουν RRMS κατά τη διάγνωση.

  • Πρωτοπαθώς εξελισσόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS)

Αυτό σημαίνει ότι από την έναρξη των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, έχετε βιώσει εξέλιξη της νόσου χωρίς σαφείς υποτροπές και υφέσεις.

  • Δευτεροπαθώς εξελισσόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας (SPMS)

Αυτό σημαίνει ότι ξεκινήσατε με RRMS αλλά έχετε μεταβεί σε μια προοδευτική μορφή της νόσου, θα έχετε μια πιο σταθερή εξέλιξη της νευρικής βλάβης ή απώλειας. Δεν έχετε πλέον σαφώς καθορισμένες υποτροπές και υφέσεις.

  • Προοδευτική υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (PRMS)

Πρόκειται για έναν συνδυασμό προοδευτικής νόσου από την αρχή, αλλά έχετε επίσης σαφείς υποτροπές ή περιόδους κατά τις οποίες τα συμπτώματα εντείνονται, σύμφωνα με το Cedars Sinai.

Πώς διαγιγνώσκεται η σκλήρυνση κατά πλάκας;

Είχατε λοιπόν κάποια περίεργα συμπτώματα που πιστεύετε ότι θα μπορούσαν να αποδοθούν στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Τι συμβαίνει στη συνέχεια; Το πρώτο πράγμα που πιθανότατα θα συμβεί είναι ότι ο γιατρός σας θα σας ζητήσει μερικές εξετάσεις. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Μια μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού για να ελέγξει για βλάβες.
  • Μια οσφυονωτιαία παρακέντηση, γνωστή και ως παρακέντηση του νωτιαίου μυελού, για να αναζητηθούν παθολογικά αντισώματα που σχετίζονται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας και να αποκλειστούν άλλες αιτίες για τα συμπτώματά σας.
  • Αιματολογικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό λοιμώξεων και άλλων απομυελινωτικών ασθενειών.
  • Δοκιμές προκλητού δυναμικού για να αναλυθεί ο τρόπος με τον οποίο το νευρικό σας σύστημα ανταποκρίνεται σε ερεθίσματα.

Πρόκειται για μια δύσκολη διάγνωση επειδή δεν υπάρχει μία εξέταση που να μπορεί να υποδείξει οριστικά τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν εξελιχθεί με την πάροδο των ετών μαζί με τις ιατρικές εξελίξεις. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει τα λεγόμενα κριτήρια McDonald τα οποία ενημερώθηκαν πιο πρόσφατα το 2017.Πιο συγκεκριμένα:

Η διάγνωση της υποτροπιάζουσας σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτεί:

  • Στοιχεία για δύο ή περισσότερες κρίσεις
  • Αποκλεισμό άλλων πιθανών διαγνώσεων
  • Αποδεικτικά στοιχεία για δύο ή περισσότερες βλάβες διάχυτες στο χρόνο και στο χώρο (πολλαπλές περιοχές βλάβης που εμφανίστηκαν σε διαφορετικούς χρόνους)

Η διάγνωση της προοδευτικής σκλήρυνσης κατά πλάκας απαιτεί:

  • Ένα έτος εξέλιξης της νόσου
  • Εξάλειψη άλλων πιθανών διαγνώσεων
  • Αποδεικτικά στοιχεία διάχυσης στο χώρο

Είναι σημαντικό για τους γιατρούς να λαμβάνουν υπόψη τα κριτήρια McDonald μαζί με τους ασθενείς και να δείχνουν, βήμα προς βήμα, πώς ταιριάζουν με τη διάγνωση.

«Αν έχετε έστω και λίγες αμφιβολίες για τη διάγνωση, ζητήστε μια δεύτερη γνώμη από έναν νευρολόγο που ειδικεύεται στη σκλήρυνση κατά πλάκας», λέει η Emily Harrington, M.D., Ph.D., ιατρός-επιστήμονας που ειδικεύεται στη θεραπεία ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας στο The Ohio State University Wexner Medical Center. «Είναι σύνηθες για τους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκα να χαίροντααι σε ένα κοινοτικό περιβάλλον και να τους λένε ότι δεν έχουν κανένα πρόβλημα ή ότι είναι απλώς πονοκέφαλοι, οπότε υπάρχει καθυστέρηση της διάγνωσης για ένα χρόνο ή και περισσότερο μερικές φορές».

Ποια είναι τα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας;

Επειδή η σκλήρυνση κατά πλάκας παρουσιάζεται με τόσο διαφορετικούς τρόπους, τα στάδια της νόσου δεν είναι τόσο σαφή όσο, ας πούμε, τα στάδια του καρκίνου, τα οποία βασίζονται στο πόσο έχει εξαπλωθεί η νόσος. Σε γενικές γραμμές, τα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας έχουν να κάνουν με την υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα έναντι της προοδευτικής και την αυξανόμενη αναπηρία της προοδευτικής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Οι διαχωριστικές γραμμές μεταξύ αυτών των σταδίων δεν είναι προφανείς και μπορεί να γίνουν εμφανείς μόνο εκ των υστέρων.

Εάν έχετε CIS, υπάρχει πιθανότητα να εξελιχθείτε σε RRMS. Αλλά το CIS δεν είναι στην πραγματικότητα διαφορετικό στάδιο. Είναι ένα σημείο όπου οι ειδικοί δεν είναι ακόμη σίγουροι για τη διάγνωση. Αλλά κάποια στιγμή, μπορεί να πληροί τα κριτήρια του RRMS.

Όταν μιλάμε για στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μιλάμε κυρίως για τη μετατροπή της RRMS σε SPMS. Και αυτό μπορεί να οφείλεται στη βιολογική γήρανση, επειδή είναι γνωστό ότι το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται λιγότερο ενεργό με την ηλικία.

Η SPMS είναι ένα διαφορετικό στάδιο της σκλήρυνσης κατά πλάκας που ορίζεται κυρίως από την ηλικία και τη διάρκεια της νόσου. Καθώς τα άτομα με RRMS γερνούν, έχουν λιγότερες υποτροπές, αλλά περισσότερη εξέλιξη της αναπηρίας, η οποία συμβαίνει αργά με την πάροδο του χρόνου. Και η PPMS είναι η δική της οντότητα από πολλές απόψεις. Στην PPMS, η αναπηρία εξελίσσεται αργά με την πάροδο του χρόνου χωρίς προηγούμενο ιστορικό υποτροπών-διαλείψεων.

+ 13 πηγές

©2019 WikiHealth All Rights Reserved

What is an immune-mediated disease? https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS/Immune-mediated-disease

Understanding MS Discover more about Multiple Sclerosis. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/MS-FAQ-s

Myelin https://medlineplus.gov/ency/article/002261.htm

What types of demyelinating disease affect the central nervous system, and what can you do about them? https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-sclerosis/expert-answers/demyelinating-disease/faq-20058521

Nerve cells (neurons) https://mstrust.org.uk/a-z/nerve-cells-neurons

Types of MS https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS

Progressive-Relapsing MS (PRMS) https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions/p/progressive-relapsing-ms-prms.html

Expanded Disability Status Scale (EDSS) https://mstrust.org.uk/a-z/expanded-disability-status-scale-edss

Medications https://www.nationalmssociety.org/Treating-MS/Medications

Multiple sclerosis https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-sclerosis/diagnosis-treatment/drc-20350274

Types of MS https://www.mssociety.org.uk/about-ms/types-of-ms

Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(17)30470-2/fulltext

Changes in the Risk of Reaching Multiple Sclerosis Disability Milestones In Recent Decades A Nationwide Population-Based Cohort Study in Sweden https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2728175