Νόσος Takayasu

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Takayasu;

Τα κύρια συμπτώματα είναι:

1. Πυρετός
2. Νυχτερινή εφίδρωση
3. Καταβολή
4. Ναυτία
5. Εμετός
6. Απώλεια βάρους
7. Εξανθήματα
8. Αρθραλγίες
9. Σύνδρομο Raynaud

Ακόμα μπορεί να εμφανιστεί:

1. Σπληνομεγαλία
2. Αύξηση ταχύτητας καθίζησης
3. Αυξημένα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης
4. Αναιμία και διαταραχές πρωτεϊνών πλάσματος

Κατά το δεύτερο στάδιο, η φλεγμονή προκαλεί στένωση των αρτηριών, συνεπώς λιγότερο αίμα και οξυγόνο και λιγότερα θρεπτικά συστατικά φτάνουν στα όργανα και τους ιστούς σας. Τα σημεία και τα συμπτώματα του σταδίου 2 μπορεί να περιλαμβάνουν:

 

1. Αδυναμία ή πόνος στα άκρα σας κατά τη χρήση
2. Ένας αδύναμος σφυγμός ή διαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ των χεριών σας
3. Ζάλη ή λιποθυμία
4. Πονοκέφαλοι ή οπτικές αλλαγές
5. Προβλήματα μνήμης ή προβλήματα σκέψης
6. Πόνος στο στήθος ή δύσπνοια
7. Υψηλή πίεση του αίματος
8. Διάρροια ή αίμα στα κόπρανα
9. Πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια (αναιμία)

Αίτια

Ποια είναι τα αίτια της νόσου Takayasu;

Κανείς δεν ξέρει ακριβώς τι προκαλεί τη νόσο του Takayasu. Δεν έχει εντοπιστεί κανένας λοιμώδης παράγοντας, η κατάσταση είναι πιθανώς μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στις δικές του αρτηρίες. Αυτό το εύρημα είναι μη ειδικό, τέτοια αντιγόνα έχουν επίσης σε ασθενείς με αποφρακτική θρομβοαγγειϊτιδα.

Διάγνωση

Πως γίνεται η διάγνωση της νόσου Takayasu;

Η διάγνωση της νόσου Takayasu μπορεί να είναι εξαιρετικά δύσκολη. Δυστυχώς, η ασθένεια μπορεί να καταστρέφει τα τοιχώματα των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων για χρόνια, προκαλώντας μόνο μη ειδικά συμπτώματα που σχετίζονται με την ασυμπτωματική φάση της ασθένειας, μέχρι να προκύψει μια σοβαρή επιπλοκή.

Το Αμερικάνικο κολλέγιο ρευματολογίας έχει εντοπίσει 6 κριτήρια (πρέπει να ισχύουν τουλάχιστον 3):

1. Έναρξη νόσου μέχρι τα 40 έτη
2. Χωλότητα άνω άκρων
3. Ελαττωμένο σφυγμό στα άνω άκρα
4. Διαφορα στη συτολική πιεση >10mmHg στους βραχίονες
5. Φύσημα στην υποκλείδιο ή την αοτή
6. Στένωση της αορτής ή ενός κύριου κλάδου

Μόλις υποψιαστεί η διάγνωση, επιβεβαιώνεται συνήθως με αγγειογράφημα ή μελέτη απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού που υποδεικνύει ασθένεια μεγάλης αρτηρίας (πχ  νόσος του Takayasu). Σε ορισμένες περιπτώσεις στις οποίες η βλάβη των αιμοφόρων αγγείων είναι τόσο σοβαρή ώστε να απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την επισκευή της αορτικής βαλβίδας, της αορτής ή κάποιου άλλου μεγάλου αιμοφόρου αγγείου, οι γιατροί είναι σε θέση να κάνουν σαφείς διαγνώσεις κοιτάζοντας ιστό από τα εμπλεκόμενα αιμοφόρα αγγεία κάτω από το μικροσκόπιο.

Θεραπεία

Ποια είναι η θεραπεία της νόσου Takayasu;

Η θεραπεία εστιάζει στον έλεγχο της φλεγμονής με φάρμακα και στην πρόληψη περαιτέρω βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία. Η μεγάλη πλειονότητα των ασθενών με αορτίτιδα Takayasu ανταποκρίνονται στην πρεδνιζόνη. Η συνήθης δόση έναρξης είναι περίπου 1 χιλιοστόγραμμο ανά κιλό σωματικού βάρους ανά ημέρα (για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτό είναι περίπου 60 χιλιοστόγραμμα την ημέρα). Λόγω των σημαντικών παρενεργειών της μακροχρόνιας χρήσης υψηλής δόσης πρεδνιζόνης, η αρχική δόση μειώνεται για αρκετές εβδομάδες σε μια δόση που ο γιατρός αισθάνεται ότι είναι ανεκτή για τον ασθενή. Για μακροχρόνια θεραπεία εκτός από την πρεδνιζόνη, μερικές φορές χρησιμοποιούνται μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, ακόμη και κυκλοφωσφαμίδη. Υπήρξαν λίγες μελέτες για τη χρήση αυτών των φαρμάκων σε αυτήν την ασθένεια.

Εάν οι αρτηρίες επηρεαστούν πάρα πολύ από τη νόσο, ίσως χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να ανοίξετε ή να παρακάμψετε αυτές τις αρτηρίες για να επιτρέψετε μια φυσιολογική ροή αίματος. Συχνά αυτό βοηθά στη βελτίωση ορισμένων συμπτωμάτων, όπως υψηλή αρτηριακή πίεση και πόνος στο στήθος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, η στένωση ή η απόφραξη μπορεί να συμβεί ξανά, απαιτώντας μια δεύτερη διαδικασία. Επίσης, εάν αναπτυχθούν μεγάλα ανευρύσματα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να αποφευχθεί η διάρρηξή τους.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου;

Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Διαστολή της αορτής
2. Υπέρταση
3. Καρδιακή ανεπάρκεια
4. Ανεύρυσμα αορτής
5. Μειωμένη ροή αίματος προς ένα χέρι ή πόδι
6. Εγκεφαλικό επεισόδιο που προκαλείται από υψηλή αρτηριακή πίεση στα αγγεία του εγκεφάλου
7. Έμφραγμα
8. Στένωση αγγείων
9. Φλεγμονή μυοκαρδίου