Ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA): Όλα όσα χρειάζεται να γνωρίζετε

Τι είναι η ατροφία πολλαπλών συστημάτων;

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μια σπάνια, εκφυλιστική νευρολογική διαταραχή που επηρεάζει τις ακούσιες (αυτόνομες) λειτουργίες του σώματός σας, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής πίεσης και του κινητικού ελέγχου.

Η MSA ονομαζόταν παλαιότερα σύνδρομο Shy-Drager ή ραβδωτή εκφύλιση. Το MSA μοιράζεται πολλά συμπτώματα με τη νόσο του Πάρκινσον, όπως η αργή κίνηση, οι άκαμπτοι μύες και η κακή ισορροπία.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) επηρεάζει πολλά μέρη του σώματος. Τα συμπτώματα ξεκινούν συνήθως στην ενήλικη ζωή, συνήθως στη δεκαετία του 50 ή του 60.

Υπάρχουν δύο τύποι MSA: η παρκινσονική και η παρεγκεφαλιδική. Ο τύπος εξαρτάται από τα συμπτώματα που έχετε όταν διαγιγνώσκεστε.

Παρκινσονικός τύπος

Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος ΜΣΑ. Τα σημεία και τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα της νόσου του Πάρκινσον, όπως:

Δύσκαμπτοι μύες
Δυσκολία στο λύγισμα των χεριών και των ποδιών σας
Αργή κίνηση (βραδυκινησία)
Τρόμος σε κατάσταση ηρεμίας ή όταν κινείτε τα χέρια ή τα πόδια σας
Μαλακή φωνή
Προβλήματα με τη στάση του σώματος και την ισορροπία

Παρεγκεφαλιδικός τύπος

Τα κύρια σημεία και συμπτώματα είναι τα προβλήματα με τον συντονισμό των μυών (αταξία), αλλά άλλα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Μειωμένη κίνηση και συντονισμό, όπως ασταθές βάδισμα και απώλεια ισορροπίας
Συγκεχυμένη, αργή ή χαμηλού όγκου ομιλία (δυσαρθρία)
Οπτικές διαταραχές, όπως θολή ή διπλή όραση και δυσκολία εστίασης των ματιών σας
Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) ή στη μάσηση
Αλλαγές στην ομιλία, όπως ακατάληπτη ομιλία

Επιπλέον, το κύριο σημάδι της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων είναι η αυτόνομη ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με λειτουργίες του σώματος που δεν μπορείτε να ελέγξετε. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

Υποτονία της στάσης (ορθοστατική)
Δυσλειτουργία του ουροποιητικού συστήματος και του εντέρου
Δυσκοιλιότητα
Απώλεια του ελέγχου της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου (ακράτεια)
Αλλαγές στην παραγωγή ιδρώτα
Παραγωγή λιγότερου ιδρώτα
Μειωμένος έλεγχος της θερμοκρασίας του σώματος, που συχνά προκαλεί κρύα χέρια ή πόδια
Διαταραχές ύπνου
Αναστατωμένος ύπνος λόγω ονείρων
Ανώμαλη αναπνοή τη νύχτα ή τραχύς ήχος αναπνοής (stridor)
Σεξουαλική δυσλειτουργία
Αδυναμία επίτευξης ή διατήρησης στύσης (ανικανότητα)
Απώλεια της λίμπιντο
Καρδιαγγειακά προβλήματα
Αλλαγές στο χρώμα των χεριών και των ποδιών που προκαλούνται από τη συγκέντρωση αίματος
Ψυχιατρικά προβλήματα
Δυσκολία στον έλεγχο των συναισθημάτων, όπως ακατάλληλο γέλιο ή κλάμα

Ποιες είναι οι αιτίες της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για την ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA). Ορισμένοι ερευνητές μελετούν μια πιθανή κληρονομική συνιστώσα ή την εμπλοκή μιας περιβαλλοντικής τοξίνης στη διαδικασία της νόσου, αλλά δεν υπάρχουν ουσιαστικά στοιχεία που να υποστηρίζουν αυτές τις θεωρίες.

Η MSA προκαλεί φθορά και συρρίκνωση (ατροφία) τμημάτων του εγκεφάλου σας (παρεγκεφαλίδα, βασικά γάγγλια και εγκεφαλικό στέλεχος) που επηρεάζουν τις εσωτερικές λειτουργίες του σώματος και τον κινητικό έλεγχο.

Στο μικροσκόπιο, ο κατεστραμμένος εγκεφαλικός ιστός των ατόμων με MSA παρουσιάζει νευρικά κύτταρα (νευρώνες) που περιέχουν ασυνήθιστη ποσότητα μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται α-συνουκλεΐνη. Ορισμένες έρευνες υποδηλώνουν ότι μπορεί να υπάρχει υπερβολική συσσώρευση αυτής της πρωτεΐνης στην ατροφία του πολλαπλού συστήματος.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Η εξέλιξη της MSA ποικίλλει, αλλά η πάθηση δεν υποχωρεί. Καθώς η διαταραχή εξελίσσεται, οι καθημερινές δραστηριότητες γίνονται πιο δύσκολες.

Οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

Αναπνευστικά προβλήματα κατά τη διάρκεια του ύπνου
Τραυματισμοί από πτώσεις που προκαλούνται από κακή ισορροπία ή λιποθυμία
Προοδευτική ακινησία που μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή προβλήματα, όπως διάσπαση του δέρματός σας
Απώλεια της ικανότητας να φροντίζετε τον εαυτό σας στις καθημερινές δραστηριότητες
Παράλυση της φωνητικής χορδής, η οποία δυσχεραίνει την ομιλία και την αναπνοή
Αυξημένη δυσκολία στην κατάποση

Οι άνθρωποι συνήθως ζουν περίπου 7 έως 10 χρόνια μετά την πρώτη εμφάνιση των συμπτωμάτων της ατροφίας του πολλαπλού συστήματος. Ωστόσο, το ποσοστό επιβίωσης με MSA ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό. Ο θάνατος συχνά οφείλεται σε αναπνευστικά προβλήματα, λοιμώξεις ή θρόμβους αίματος στους πνεύμονες (πνευμονική εμβολή).

Πώς γίνεται η διάγνωση της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων;

Η διάγνωση της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος (MSA) μπορεί να είναι δύσκολη. Ορισμένα σημεία και συμπτώματα της MSA – όπως η μυϊκή ακαμψία και το ασταθές βάδισμα – εμφανίζονται και με άλλες διαταραχές, όπως η νόσος του Πάρκινσον. Αυτό μπορεί να κάνει τη διάγνωση πιο δύσκολη. Η φυσική εξέταση, μαζί με διάφορες αυτόνομες δοκιμασίες και απεικονιστικές μελέτες, μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να καθορίσει αν η διάγνωση είναι MSA. Εξαιτίας της δυσκολίας στη διάγνωση, ορισμένα άτομα δεν διαγιγνώσκονται ποτέ σωστά.

Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε ατροφία πολλαπλών συστημάτων, θα λάβει το ιατρικό σας ιστορικό, θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και ενδεχομένως θα σας ζητήσει εξετάσεις αίματος. Οι απεικονιστικές εξετάσεις του εγκεφάλου, όπως η μαγνητική τομογραφία, μπορούν να δείξουν σημάδια που μπορεί να υποδηλώνουν MSA και επίσης να βοηθήσουν να προσδιοριστεί εάν υπάρχουν άλλες αιτίες που μπορεί να συμβάλλουν στα συμπτώματά σας.

Ενδέχεται να λάβετε παραπεμπτικό σε νευρολόγο ή άλλο ειδικό για ειδικές αξιολογήσεις που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση.

Υπάρχει θεραπεία για την ατροφία πολλαπλών συστημάτων;

Δεν υπάρχει θεραπεία για την ατροφία του πολλαπλού συστήματος. Η διαχείριση της νόσου περιλαμβάνει τη θεραπεία των σημείων και των συμπτωμάτων για να νιώσετε όσο το δυνατόν πιο καλά και να διατηρήσετε τις λειτουργίες του σώματός σας.

Οι γιατροί συχνά συμβουλεύουν να χρησιμοποιείτε ορισμένα μέτρα αυτοφροντίδας για να ελαχιστοποιήσετε τα συμπτώματα της MSA, όπως:

Λήψη μέτρων για την αύξηση της αρτηριακής σας πίεσης. Προσθέστε λίγο αλάτι στη διατροφή σας και πίνετε περισσότερα υγρά, ειδικά πριν από την άσκηση. Το αλάτι και τα υγρά μπορούν να αυξήσουν τον όγκο του αίματος και να αυξήσουν την αρτηριακή σας πίεση. Πίνετε καφέ και άλλα καφεϊνούχα υγρά για να αυξήσετε την αρτηριακή σας πίεση
Ανυψώστε το κεφάλι του κρεβατιού σας. Η ανύψωση του κεφαλιού του κρεβατιού σας κατά περίπου 10 έως 12 εκατοστά θα ελαχιστοποιήσει τις αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης όταν κοιμάστε. Σηκωθείτε αργά από μια ξαπλωμένη θέση
Κάνοντας διατροφικές αλλαγές. Προσθέστε περισσότερες φυτικές ίνες στη διατροφή σας προκειμένου να διευκολύνετε τη δυσκοιλιότητα. Τρώτε μικρά γεύματα με χαμηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες
Αποφεύγετε να ζεσταίνεστε πολύ. Μείνετε σε κλιματιζόμενα δωμάτια τις πολύ ζεστές ημέρες. Αποφύγετε την υπερβολική θερμότητα στο μπάνιο όταν κάνετε μπάνιο
Φοράτε ελαστικές κάλτσες στήριξης μέχρι τη μέση σας. Αυτό μπορεί να βοηθήσει να μην πέσει η αρτηριακή σας πίεση