Διαταραχές ανοσοανεπάρκειας: Τι είναι και πού οφείλονται;

Οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας οδηγούν σε μερική ή πλήρη εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος και ως αποτέλεσμα το σώμα είναι ανίκανο να αντιμετωπίσει λοιμώξεις από παθογόνους μικροοργανισμούς ή βακτήρια. Οι διαταραχές αυτές μπορεί να προκαλέσουν συχνές λοιμώξεις στο γαστρεντερικό σωλήνα, τα ιγμόρεια, τα αυτιά ή τους πνεύμονες, αλλά και πιο σοβαρές και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις.

Υπάρχουν πολλά είδη διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, τα οποία επηρεάζουν το σώμα με διαφορετικούς τρόπους και μπορούν να διαχωριστούν σε δύο μεγαλύτερες κατηγορίες: τις πρωτοπαθείς και τις δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας.

Οι πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι κληρονομικές, που σημαίνει πως μπορούν να μεταφερθούν από τους γονείς στα παιδιά, ενώ οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας προκύπτουν λόγω κάποιας ασθένειας, μόλυνσης ή υποσιτισμού. Ορισμένες θεραπείες, όπως η χημειοθεραπεία, μπορεί επίσης να αποτελούν αιτία των δευτερογενών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας.

Τι επηρεάζουν οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας;

Το ανοσοποιητικό σύστημα βοηθά τους ανθρώπους στην καταπολέμηση των παθογόνων που εισέρχονται στο σώμα τους και αποτελείται από δύο μέρη: την έμφυτη και την προσαρμοστική ανοσία.

Η έμφυτη ανοσία είναι η πρώτη γραμμή άμυνας του οργανισμού κατά των παθογόνων που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω του δέρματος και των βλεννογόνων. Αυτοί οι ιστοί και τα κύτταρα του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος εμποδίζουν τις λοιμώξεις να εξαπλωθούν βαθύτερα στο σώμα, αλλά ενεργοποιούν επίσης μια πιο ειδική και μακροχρόνια ανοσοαπόκριση που ονομάζεται προσαρμοστική ανοσία.

Η προσαρμοστική ανοσία – ή αλλιώς ειδική άμυνα του οργανισμού – αποτελείται από Τ κύτταρα, τα οποία μπορούν να επιτεθούν κατευθείαν στο μολυσματικό παράγοντα ή να βοηθήσουν τα Β κύτταρα να παράγουν αντισώματα για το παθογόνο ώστε να αντιμετωπιστεί η αιτία της λοίμωξης.

Ο μυελός των οστών παράγει όλα τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα Β και Τ κύτταρα αφού ωριμάσουν στο μυελό και στο θύμο αδένα, αντίστοιχα, μετακινούνται στο σπλήνα και στους λεμφαδένες, όπου παραμένουν για να χρησιμοποιηθούν για την καταπολέμηση της λοίμωξης. Αυτά τα κύτταρα όμως μπορούν να μετακινηθούν και σε άλλα μέρη του σώματος, όπως τα μάτια, η μύτη, το στόμα και το έντερο. Άλλες περιοχές περιέχουν επίσης ειδικούς ιστούς με τα κύτταρα αυτά, όπως για παράδειγμα η σκωληκοειδής απόφυση, οι αμυγδαλές και άλλα.

Το σύστημα του συμπληρώματος είναι ένα επίσης σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο αποτελείται από παραπάνω από 30 είδη ειδικών πρωτεϊνών, τα οποία όταν εντοπίσουν ένα παθογόνο μπορούν να βοηθήσουν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού να ξεκινήσουν μια απόκριση.

Τα άτομα που έχουν διαταραχή ανοσοανεπάρκειας έχουν πρόβλημα με ένα ή περισσότερα από τα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Η πιο συχνή διαταραχή ανοσοανεπάρκειας είναι η κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια, η οποία επηρεάζει περίπου 1 στους 25.000 ανθρώπους.

Είδη διαταραχών ανοσοανεπάρκειας

Οι δύο κύριες κατηγορίες διαταραχών ανοσοανεπάρκειας, όπως προαναφέρθηκε, είναι οι πρωτοπαθείς και οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας. Μέσα στην καθεμία από αυτές υπάρχουν και ορισμένες υποκατηγορίες.

Συγκεκριμένα, οι πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας μπορούν να διαχωριστούν σε:

• Ελλείψεις αντισωμάτων
• Συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες, που δημιουργούν χαμηλά επίπεδα περισσότερων από ενός είδους αντισωμάτων
• Συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες με καταστάσεις υγείας, όπως το έκζεμα
• Σοβαρές συνδυασμένες ανοσοανεπάρκειες
• Φαγοκυτταρικά ελαττώματα, που εμποδίζουν τα λευκά αιμοσφαίρια να καταστρέψουν ένα παθογόνο
• Ελλείψεις συμπληρώματος
• Κυτταρική ανοσολογική ανεπάρκεια ή έμφυτες διαταραχές ανοσίας
• Ανοσολογική απορρύθμιση που προκαλεί δυσλειτουργία πολλών τμημάτων του ανοσοποιητικού συστήματος

Οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας έχουν παρόμοια βασικά συμπτώματα με τις πρωτοπαθείς, αλλά το πώς εξελίσσονται εξαρτάται από τις συνθήκες που οδήγησαν στην ανάπτυξή τους.

Ποια τα αίτια & οι παράγοντες κινδύνου των ανοσοανεπαρκειών;

Οι πρωτοπαθείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας οφείλονται σε γενετικές μεταλλάξεις, αλλά οι επιστήμονες δεν έχουν εντοπίσει όλες τις γενετικές οδούς που αυτές ακολουθούν.

Οι δευτερογενείς διαταραχές ανοσοανεπάρκειας αναπτύσσονται ως απόκριση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες, μερικοί από τους οποίους είναι οι εξής:

• Χρήση ενέσιμων ναρκωτικών
• Σεξ χωρίς τη χρήση προφυλακτικού ή άλλης μεθόδου προστασίας
• Περιορισμένη πρόσβαση σε υγιεινή διατροφή
• Κακή σωματική υγεία
• Λήψη ορισμένων φαρμάκων

Η ηλικία μπορεί επίσης να αποτελεί παράγοντα κινδύνου, καθώς τα πρόωρα γεννημένα βρέφη και οι ηλικιωμένοι είναι πιο πιθανό να έχουν δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια.

Μερικές αιτίες εμφάνισης των δευτερογενών διαταραχών ανοσοανεπάρκειας είναι οι εξής:

• Ιογενείς λοιμώξεις, όπως ο ιός HIV
• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
• Αυτοάνοσες ασθένειες
• Υποσιτισμός ή κακή διατροφή
• Σοβαρά εγκαύματα
• Χημειοθεραπεία
• Χρήση στεροειδών
• Θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
• Αντιεπιληπτικά φάρμακα
• Καρκίνος
• Διαβήτης

Ποια τα συμπτώματα των διαταραχών ανοσοανεπάρκειας;

Το πιο βασικό σύμπτωμα των διαταραχών ανοσοανεπάρκειας είναι η τάση για επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να είναι σοβαρές και δύσκολο να αντιμετωπιστούν, με αποτέλεσμα να διαρκούν πολύ περισσότερο από το αναμενόμενο.

Μερικές ενδείξεις που μπορεί να υποδηλώνουν διαταραχή ανοσοανεπάρκειας είναι οι εξής:

• Απώλεια βάρους
• Αργή ανάπτυξη στα παιδιά
• Πρησμένοι αδένες
• Αναιμία
• Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων
• Πρησμένες αρθρώσεις
• Βλεφαρίτιδα
• Εξανθήματα
• Τροφικές αλλεργίες
• Προβλήματα με τα ούλα
• Ασυνήθιστες ή ευκαιριακές λοιμώξεις

Τα συμπτώματα μιας διαταραχής ανοσοανεπάρκειας συνδέονται άμεσα με το προσβεβλημένο τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος. Για παράδειγμα, όταν μια διαταραχή επηρεάζει τα Β κύτταρα ένα άτομο μπορεί να εμφανίζει επαναλαμβανόμενες βακτηριακές λοιμώξεις, ενώ εάν η διαταραχή επηρεάζει τόσο τα Β όσο και τα Τ κύτταρα, τότε ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίζει λοιμώξεις από μύκητες, βακτήρια ή ιούς.

Αλλά παραδείγματα που αφορούν ειδικές διαταραχές ανοσοανεπάρκειας είναι τα εξής:

• Οι ελλείψεις αντισωμάτων συνήθως συνδέονται με συχνές βακτηριακές λοιμώξεις
• Τα φαγοκυτταρικά ελαττώματα μπορεί να οδηγούν σε αργή επούλωση πληγών και συγκέντρωση ανοσοκυττάρων (κοκκίωμα)
• Ορισμένες μορφές ανεπάρκειας συμπληρώματος μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατικές λοιμώξεις
• Η ανοσολογική απορρύθμιση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης αυτοάνοσης πάθησης ή καρκίνου